Rabdomioma do coração em recém-nascidos: tipos, causas, sintomas, tratamento

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Entre as doenças tumorais, há aqueles que não são malignos, mas não podem ameaçar consequências menos graves. Estes incluem a doença descrita abaixo.

O conceito de

O tumor benigno , formado por tecido muscular estriado - rabdomioma, pode ter uma localização diferente.

Normalmente, esta patologia é detectada perto de articulações grandes - joelho, quadril, mas também são cardíacas( em crianças), língua e garganta( em adultos) e órgãos genitais( somente em mulheres).

Um diagnóstico preliminar pode ser feito por um especialista ao examinar um tumor sólido de até 15 cm de tamanho que não é soldado aos tecidos circundantes, já que está encapsulado.

A seção mostra que ele ocupa a área do tecido adiposo subcutâneo e do músculo e tem uma cor marrom escuro.

Especialistas observam que este tumor pode ser independente ou localizado dentro de outras formações, por exemplo, teratomas, e muitas vezes é composto por vários nódulos.

Em adultos e adolescentes, a neoplasia é mais frequentemente detectada na zona de trás do ouvido, na parede abdominal, nos tecidos das pernas, na parede torácica.

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A idade média de diagnóstico entre adultos é de 36 anos.

Tipos de doença

Existem várias classificações de patologia, a principal inclui uma subdivisão no local:

  1. Os tumores cardíacos ( cardíacos) estão no músculo cardíaco.
  2. Extracardial - têm uma localização diferente.

Quanto aos tipos de tumores por seu exame histológico, o seguinte pode ser designado:

  1. Fetal. Eles podem ser polipóides, celulares, mixóides, diferindo uns dos outros no tipo de disposição de fibras e tipo de crescimento. Aparecer em uma pessoa desde o nascimento.
  2. Adultos. A sua estrutura é semelhante à do tecido estriado fisiologicamente normal. Uma linha separada é um tumor da genitália feminina.

Todos os tipos de rabdomiomas não tendem a um crescimento invasivo( danificando os tecidos circundantes), portanto, são considerados benignos. Alguns deles podem se repetir após o tratamento, então este fenômeno é considerado muito raro.

Até 10% dos tumores podem ser transformados em rabdomiossarcomas malignos.

Razões para

Os motivos exatos ainda são discutíveis. Como as células musculares normais degeneram em um tumor não são exatamente claras, mas assume-se que isso acontece sob a influência de alguns fatores provocadores.

Estes fatores levam a um mau funcionamento na produção de miócitos( células musculares) ou células que formam as fibras de Purkinje no coração. Mas outros pesquisadores consideram que tais células rompem sua estrutura já no momento do envelhecimento.

É possível que ambos os processos tenham lugar na patogênese do tumor, dependendo da aparência da formação fetal ou adulta.

O que pode influenciar a formação errada eo desenvolvimento de miócitos nos tecidos do corpo? Presumivelmente, tais fatores são:

  • agravou a hereditariedade;
  • ecologia ruim;
  • trabalha em indústrias perigosas;Intoxicação por
  • , intoxicação;Falhas hormonais
  • ;Metabolismo da doença
  • , especialmente metabolismo de carboidratos;
  • mutação de genes durante a concepção.

Rabdomioma do coração em recém-nascidos

Apesar do fato de que nem sempre esta doença é detectada imediatamente após o nascimento( às vezes o diagnóstico é feito após 10-15 anos), os pré-requisitos para sua aparência são diretamente do nascimento.

Muitas vezes, a patologia é detectada durante o ECHO-CG fetal, que é realizada de forma planejada ou para encontrar os motivos do atraso no crescimento e os pré-requisitos da hipóxia fetal.

O tumor do coração benigno desse tipo é a localização mais freqüente do rabdomioma em crianças. Na maioria das vezes, ele está localizado no ventrículo esquerdo ou direito ou em um septo entre eles, mas às vezes ele aparece em outros departamentos.

Este tumor benigno é muito perigoso, porque muitos deles diferem na ampliação intracavitária em tamanho, para que possam bloquear o fluxo sanguíneo, do que provocar a morte da criança.

É possível um resultado favorável, já que quase metade dessas formações tendem a diminuir espontaneamente( involução) e desaparecem sem tratamento quando a reserva de glicogênio está esgotada.É por isso que as indicações para a cirurgia para o tumor cardíaco de uma criança nem sempre estão presentes, mas apenas no desenvolvimento de complicações e doenças concomitantes.

Na presença de rabdomioma, os pais devem ter certeza de realizar um exame minucioso do coração em recém-nascidos. O fato é que existem formas familiares de dano cardíaco, que são causadas pela presença de genes defeituosos.

As complicações da formação cardíaca em crianças podem incluir insuficiência cardíaca, estenose aórtica, cardiomiopatia e outras patologias graves, pelo que o tratamento, se necessário, deve ser oportuno.

Sintomas de

Mais tarde, a detecção da doença é muitas vezes devido ao fato de que não dá sinais clínicos, se desenvolve ao longo dos anos, mas não é visível na aparência. Somente quando o tumor atinge um tamanho significativo, ele se manifesta como descrito abaixo sintomatologia.

Naturalmente, interromper o trabalho do coração resultará em uma diminuição do débito cardíaco, vários defeitos de condutividade.

As principais manifestações de patologia que ocorrem na área cardíaca das crianças podem ser as seguintes: arritmias

  • ( bradicardia, taquicardia, extrasystole, etc.);Edema
  • das extremidades e do abdômen;
  • ganho de peso fraco;
  • perda de apetite;Cianose cutânea
  • ;
  • freqüente choro, fraqueza, capricho da criança;
  • vários tipos de desvios no desenvolvimento mental.

Se o tumor estiver localizado dentro dos ventrículos, ele geralmente causa o desenvolvimento de bloqueios cardíacos. Falhas de condução graves ocorrem quando está localizada no septo interventricular, e muitas vezes são acompanhadas por uma perda de consciência de natureza prolongada.

Se o tumor continuar a crescer em tamanho, pode resultar em assisteína - parada cardíaca e quando fecha o trato ventricular - insuficiência cardíaca aguda com fraco resultado.

Complexo sintomático de rabdomiomas abdominais únicos - áreas da parede abdominal, órgãos genitais, extremidades, pescoço e cabeça - geralmente é representado por visão ou palpação sua detecção por conta própria ou durante um exame de rotina com um médico.

Os tumores não causam dor, desconforto e muitos são percebidos como "adolescentes".Precisamente para diagnosticar só pode o médico após a realização das análises correspondentes.

Diagnóstico

Um tumor cardíaco pode ser diagnosticado no útero ou após o nascimento de uma criança, bem como em qualquer outra idade.

O principal método de pesquisa continua a ser o ECHO-KG( ultra-som do coração), mas nos últimos anos uma forma mais precisa de diagnóstico é a ressonância magnética do coração.

Estas técnicas permitem diagnosticar, avaliar o tamanho, localização da educação, identificar violações da hemodinâmica no coração e analisar o crescimento do tumor.

Um diagnóstico preciso pode ser indicado somente após uma biópsia, apesar de os métodos instrumentais serem de grande importância para a avaliação preliminar do escopo da operação( se necessário).Uma biópsia é tomada pelo cateterismo cardíaco, mas este procedimento está repleto de várias complicações, portanto, nem sempre é realizado.

Os tumores de outra localização são diagnosticados usando os mesmos métodos - ultra-som e ressonância magnética, mas com localização externa do tumor, sua biópsia não será tão difícil.

Muitas vezes, a análise histológica é realizada após a remoção completa do tumor.

Em caso de diagnóstico errado e posterior detecção de um tumor maligno, o paciente é posteriormente irradiado com a zona operada.

Tratamento do rabdomioma

A única maneira de se livrar desta doença é a intervenção cirúrgica. O tumor é removido juntamente com a cápsula, após o qual o risco de sua recorrência é minimizado.

As neoplasias no coração são excisadas na medida do possível, no todo ou em parte, usando o acesso cardioscirúrgico aberto. No futuro, é necessária uma conclusão histológica obrigatória para confirmar a natureza benigna da patologia.

As táticas de observação no início do crescimento rápido do tumor devem ser substituídas por uma operação, e após uma pessoa deve ser observada durante muito tempo no médico para detecção precoce de uma recaída.

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