Ochorenie obličiek vyvolaná iných patologických stavov, vyžadujú pravidelnú liečbu základné príčiny ochorenia, čo vedie k vyliečené alebo nefrologickej patológiou zahrnuté v remisii nezávisle. Ak je príčina choroby nevyliečiteľná, pacient potrebuje osobitný prístup. Toto možno vidieť na príklade myelómovej nefropatie.
myelómové nefropatia
myelóm nefropatiu - porážku glomerulov a kanálikov obličiek na pozadí myelómu. Myelóm je malígna onkológia, pri ktorej ľudská kostná dreň produkuje veľké množstvo plazmatických buniek.
patologický proteín secernovaný do krvného riečišťa myelomovými bunkami, je uložený v obličkových tkanivách, čo vedie k takým javom ako je nefropatia - tkaniva jazvy. K dnešnému dňu je táto choroba nevyliečiteľná.Okrem toho je ťažké diagnostikovať.
Kód ochorenia podľa ICD-10 - C90.Patogenéza
Plazmatické bunky cirkulujúce v krvnom riečisku v myelómu, produkujú proteín Bence-Jonesovho proteínu( Bence-Jones).Veľkosť proteínová molekula umožňuje prechádzať otvormi v membránach obličky, a to aj so svojou integritu, to znamená, že na úplne zdravé a neporušené glomerulárnej tkaniva. Ak je však bielkovina oxidovaná vnútri obličiek, dochádza k jej zrážaniu a výsledná látka blokuje prácu glomerulu.
Okrem toho zhoršená filtrácia spôsobená blokovanými kanálmi obličiek vedie k nefroptóze, ktorá tiež spôsobuje poškodenie obličiek.
Nefropatia myelómu prebieha v rôznych rýchlostiach, ale prognóza je vždy nepriaznivá.S včasnej diagnostiky, ktorý štatisticky je veľmi vzácne, môže lekári remisii u pacienta, ktorá tečie do 5 rokov( vo výnimočných prípadoch - až 10 rokov).
Symptómy
charakteristický rys myelómu nefropatia - nešpecifickými príznakmi. V porovnaní s glomerulonefritídy patológie, v ktorých rovnaké je pevná poškodenie obličiek tkanivo môže byť zrejmé, že v prvom prípade, že pacient stojí klasický obraz chronickým zlyhaním obličiek: Príprava pastosity a opuchy a zvyšuje krvný tlak.
Pri nefropatii myelómov sa funkčné zlyhanie obličiek postupuje veľkou rýchlosťou, ale bez akýchkoľvek symptómov naznačujúcich tento proces. To negatívne ovplyvňuje diagnostický proces a zbavuje pacienta príležitosť začať liečbu včas.
iba zvláštnu vlastnosť, ktorá je vždy prítomný v klinickom obraze ochorenia na pozadí mnohopočetného myelómu - a proteinúria, inými slovami, prítomnosť bielkoviny v moči. V tomto prípade je dôležitejšie hovoriť a makroproteinúrie, pretože množstvo proteínu v moči môže dosiahnuť 50-60 gramov na liter.
Niekedy je možné vidieť proteinúriu aj bez vykonania testu moču - v priebehu močenia sa vytvoril uzáver peny. Táto charakteristika však nemožno charakterizovať ako špecifická, navyše sa táto skutočnosť ľahko prehliada.
Vzhľadom na skutočnosť, že myelóm postihuje nielen obličky, ale aj ľudský systém kostí, zoznam symptómov zahŕňa bolesť kostí.
Diagnostika Diagnostika myelómu nefropatia zvyčajne začína analýzou moču a detekcie proteinúrie. Je dôležité diferencovať patológiu od glomerulonefritídy. V prípade, že pacient nebol predtým stafylokokové a streptokokovej infekcie a akútne formy glomerulonefritídy, existuje dôvodné podozrenie, myelóm nefropatia a pokračovať diagnostiku.
Presná diagnóza sa vykonáva po troch štúdiách:
Elektroforéza moču- , ktorá určuje zloženie moču a nezistí v nej albumín, ale proteín Bens-Jones;
- detekcia paraproteínov v krvi a moči;
- vykonáva sternovú punkciu na stanovenie počtu plazmatických buniek.
Nefrobiopsióza je súčasťou diagnostického plánu pre podozrenie na myelómovú nefropatiu extrémne zriedka, pretože odber vzoriek z orgánu na mikroskopické vyšetrenie je pomerne náročný a technicky nebezpečný proces. Sternary punkcia, spolu s analýzou moču a krvi môže diagnostiku čo najpresnejšie.
Liečba
Liečba myelómu a sprievodnej nefropatie neexistuje. Pred lekárom je úlohou priniesť chorobu do remisie, čím predlžuje život niekoľko rokov. Na tento účel sa používajú glukokortikosteroidy a cytostatiká, ktoré potláčajú aktivitu imunity.
Ale komplikáciou je skutočnosť, že tieto lieky z týchto skupín sú kontraindikované v prípade nefrogénnej insuficiencie. Preto sa pacientovi s CRF odporúča symptomatická liečba navrhnutá na podporu jeho blaha a plazmaferéza, ktorá odstráni proteín Bens-Jones z krvného riečišťa.
Takisto v liečbe je vymenovanie diuretík a použitie veľkého množstva tekutiny.
Príčiny, príznaky, diagnostika a liečba myelómovej nefropatie: