Systémový lupus erythematosus - chronické autoimunitné ochorenie charakterizované lézií spojivového tkaniva a krvných ciev a v dôsledku toho, zapojenie do patologického procesu takmer všetkých orgánov a systémov tela.
Pri vývoji systémového lupus erythematosus zohráva určitú úlohu hormonálne poruchy, najmä zvýšenie množstva estrogénov. To vysvetľuje skutočnosť, že ochorenie sa častejšie zaznamenáva u mladých žien a dospievajúcich dievčat. Podľa niektorých údajov sa pri vzniku patológie zohrávajú dôležitú úlohu vírusové infekcie, intoxikácie s chemickými látkami.
Táto choroba patrí autoimunitným ochoreniam. Jeho podstatou je skutočnosť, že imunitný systém začne produkovať protilátky na určitý stimul. Nepriaznivo ovplyvňujú zdravé bunky, pretože ovplyvňujú ich štruktúru DNA.Preto v dôsledku protilátok dochádza k negatívnej zmene spojivového tkaniva a ciev.
Čo spôsobuje
Čo spôsobuje systémový lupus erythematosus a čo to je? Etiológia ochorenia nie je známa. Vo vývoji sa predpokladá úloha vírusovej infekcie, ako aj genetické, endokrinné a metabolické faktory.
Pacienti a ich príbuzní majú lymfocyto-toxické protilátky a protilátky proti dvojvláknovej RNA, ktoré sú markermi pretrvávajúcej vírusovej infekcie. V endoteli kapilár poškodených tkanív( obličky, koža) sa zisťujú inklúzie podobné vírusu;na experimentálnych modeloch bol vírus identifikovaný.
SLE sa vyskytuje hlavne u mladých( 20-30 rokov) žien, ale prípady ochorenia sú bežné u dospievajúcich a starších ľudí( viac ako 40-50 rokov).Len 10% mužov je postihnutých, ale ochorenie je pre nich ťažšie ako u žien. Prokurujúce faktory sú často slnečné žiarenie, drogová intolerancia, stres;ženy - pôrod alebo potrat.
Klasifikácia
Choroba je klasifikovaný podľa fázach ochorenia:
- Akútna systémový lupus erythematosus .Najzávažnejšia forma ochorenia, charakterizovaná priebežne progresívnym priebehom, prudkým nárastom a rozmanitosťou symptómov, rezistenciou na liečbu. V tomto type sa často vyskytuje systémový lupus erythematosus u detí.
- Subakútna forma je charakterizovaná periodicitou exacerbácií, avšak s menším stupňom symptomatológie ako s akútnym SLE.Porážka orgánov sa vyvíja v priebehu prvých 12 mesiacov choroby.
- Chronická forma sa vyznačuje dlhodobým prejavom jedného alebo viacerých symptómov. Kombinácia SLE s antifosfolipidovým syndrómom s chronickou formou ochorenia je obzvlášť charakteristická.
Aj v priebehu ochorenia sa rozlišujú tri hlavné etapy:
- Minimálne .Existujú malé bolesti hlavy a kĺbov, pravidelné zvýšenie telesnej teploty, malátnosť, ako aj počiatočné kožné príznaky ochorenia.
- Stredné .Významné poškodenie tváre a tela, účasť na patologickom procese krvných ciev, kĺbov, vnútorných orgánov.
- vyjadrený .Existujú komplikácie z vnútorných orgánov, mozgu, obehového systému, pohybového ústrojenstva.
Systémový lupus erythematosus je charakterizovaný lupus krízami, v ktorých je aktivita choroby maximálna. Trvanie krízy môže byť od jedného dňa do dvoch týždňov.
príznaky lupus erythematosus Systémový lupus erythematosus
prejavuje mnoho symptómov, v dôsledku poškodenia tkaniva takmer všetkých orgánov a systémov. V niektorých prípadoch, príznaky ochorenia sú obmedzené len na kožné symptómy a choroba sa nazýva diskoidní lupus erythematosus, ale vo väčšine prípadov existuje viac lézie vnútorných orgánov, a potom sa hovorí o systémovú povahu ochorenia.
V počiatočných štádiách ochorenia sa lupus erythematosus vyznačuje kontinuálnym priebehom s periodickými remisemi, ale takmer vždy sa stáva systémovou formou.Často na tvári sa vyskytuje erytematózna dermatitída ako motýľ - erytém na tvári, lícne kosti a vždy na zadnej strane nosa. Vyskytuje sa precitlivenosť na slnečné žiarenie - fotodermatóza je obvykle zaoblená, má viacnásobný charakter.
Poškodenie kĺbov sa vyskytuje u 90% pacientov so SLE.V patologickom procese sa vyskytujú malé kĺby, zvyčajne prsty prsty. Porážka je symetrická, pacienti sú znepokojení bolesťou a stuhnutím. Deformácia kĺbov je zriedkavá.Aseptické( bez zápalovej zložky) nekróza kostí sú bežné.Hlava stehennej kosti a kolenný kĺb sú ovplyvnené.Na klinike prevládajú príznaky funkčnej nedostatočnosti dolnej končatiny. Pri zapájaní do patologického procesu vaginálneho aparátu sa v ťažkých prípadoch vylúčenia a subluxácie vyvinú nestabilné kontrakcie.
Všeobecné symptómy SLE:
- Bolestivosť a opuch kĺbov, bolesť svalov;
- Neznáma horúčka;
- syndróm chronickej únavy;
- Vyrážky na koži tváre červenej farby alebo zmeny farby kože;
- Bolesť v hrudníku s hlbokým dýchaním;
- Zosilnená strata vlasov;
- Bielenie alebo zvlnenie kože prstov alebo rúk za studena alebo za stresu( Raynaudov syndróm);
- Precitlivenosť na slnko;
- Opuch( opuch) nohy a / alebo okolo očí;
- Rozšírenie lymfatických uzlín.
Dermatologické príznaky zahŕňajú:
- Klasická vyrážka na mostíku nosa a tváre;
- Škvrny na končatinách, kmeň;
- alopécia;
- lak na nechty;Trofické vredy
- .
Sliznice:
- Sčervenanie a ulcerácia( výskyt vredov) červeného okraja pier.
- Erozie( povrchové defekty - "slizničná korózia") a vredy na sliznici dutiny ústnej dutiny.
- Lupus-cheilitis - výrazný hustý opuch pier, s husto navzájom zašpinenými šupinami.
Poškodenie kardiovaskulárneho systému:
- Lupusová myokarditída. Perikarditída
- .
- endokarditída Liebman-Saks.
- Choroba koronárnych artérií a rozvoj infarktu myokardu.
- Vaskulitída.
V prípade nervového systému je najčastejším prejavom astenický syndróm:
- Slabosť, nespavosť, podráždenosť, depresia, bolesti hlavy.
S ďalším vývojom je možné vyvinúť epileptické záchvaty, poruchy pamäti a intelektu, psychózy. U niektorých pacientov sa objavuje serózna meningitída, optická neuritída, intrakraniálna hypertenzia.
nefrologickej prejavom SLE:
- lupus nefritída - zápalové ochorenia obličiek, pri ktorom dochádza k zahusťovanie membráne glomerulov, je uložený fibrín, hyalínových tromby sa tvoria. Pri nedostatočnej liečbe môže pacient vyvinúť pretrvávajúci pokles funkcie obličiek.
- Hematúria alebo proteinúria, ktorá nie je sprevádzaná bolesťou a neobťažuje človeka.Často je to jediný prejav lupusu z močového systému. Pretože v súčasnosti diagnostikuje SLE je včasná a účinná liečba začína, akútne renálne zlyhanie sa vyvíja iba v 5% prípadov.
Zažívací trakt:
- erozívnej a ulcerózna lézie - znepokojení nedostatkom chuti do jedla, nevoľnosť, vracanie, pálenie záhy, bolesti v rôznych častiach brucha pacientov.
- črevné infarkt spôsobený cievne zápal, krvné zásobenie čreva - obraz "náhle príhody brušné" s bolesťou vysokou intenzitou, často lokalizované okolo pupka a podbruška.
- Lupus hepatitída - žltačka, zvýšenie veľkosti pečene.
Bolesť pľúc:
- pleurisy.
- Akútny lupus erythematosus.
- Lepenie spojivového tkaniva pľúc s tvorbou viacerých ložísk nekrózy.
- Pľúcna hypertenzia.
- Tromboembolizmus pľúcnej artérie.
- Bronchitída a zápal pľúc.
Je skoro nemožné predpokladať, že lupus predtým, ako ísť k lekárovi. Poraďte sa o radu, ak máte neobvyklé vyrážky, horúčku, bolesť kĺbov, únavu.
Systémový lupus erythematosus: fotka
Čo je systémový lupus erythematosus, ponúkajú pre zobrazenie detailných fotografií.Pri zistení
podozrenia systémový lupus konzultácie pacienta smerujúce k reumatológa a dermatológ. Na diagnostiku systémového lupus erythematosus sa vyvinulo niekoľko diagnostických diagnostických systémov.
V súčasnosti je systém vyvinutý Americkou reumatickou asociáciou uprednostňovaný ako modernejší.
Systém obsahuje nasledujúce kritériá:
- motýľový symptóm: diskovitá vyrážka
- ;
- tvorba vredov na slizniciach;Poškodenie obličiek
- - proteín v moči, valce v moči;
- poškodenie mozgu, kŕče, psychóza;
- zvýšila citlivosť pokožky na svetlo - výskyt vyrážky po vystavení slnku;Artritída
- - porážka dvoch alebo viacerých kĺbov;Polyserozid
- ;
- zníženie počtu erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek v klinickom krvnom teste;Detekcia
- v krvi antinukleárnych protilátok( ANA).
- výskyt špecifických protilátok v krvi: protilátok anti-DNA, anti-protilátky, pozri falošné pozitívne reakcie, Wassermann antikardiolipinových protilátky, lupus antikoagulačnej pozitívnym testom na LES bunky.
Hlavným cieľom liečby systémového lupus erythematosus je potlačiť autoimunitnú reakciu organizmu, ktorá je základom všetkých symptómov. Pacientom sú priradené rôzne typy liekov.
Liečba systémového lupus erythematosus
Bohužiaľ, úplné vyliečenie lupusu nie je možné.Preto sa liečba zvolí tak, aby sa znížila prejav symptómov, aby sa zastavili zápalové aj autoimunitné procesy.
Taktika liečby SLE je striktne individuálna a môže sa meniť v čase choroby. Diagnostika a liečba lupusu - často kombinované úsilie pacienta a lekárov, špecialisti rôznych špecialít.
Súčasná liečba lupusu:( . Prednisolon alebo podobne)
- glukokortikosteroidy - sú silné lieky, ktoré súťažia so zápalom v lupus.
- Cytotoxické imunosupresíva( azatioprin, cyklofosfamid, alebo podobne.) - lieky, ktoré potláčajú imunitný systém, môže byť veľmi užitočné pri lupus a iných autoimunitných ochorení.Blokátory
- TNF-a( Infliximab, Adalimumab, Etanercept).
- Extracorporeálna detoxifikácia( plazmaferéza, hemosorpcia, kryoplasmosorpcia).
- Pulzná terapia s vysokými dávkami glukokortikosteroidov a / alebo cytostatikami.
- Nesteroidné protizápalové lieky - môžu byť použité na liečbu zápalu, opuchu a bolesti spôsobenej lupusom.
- Symptomatická liečba.
Ak máte lupus, môžete urobiť niekoľko krokov, aby ste si sami pomohli. Jednoduché opatrenia môžu znížiť pravdepodobnosť exacerbácie a tiež zlepšiť kvalitu vášho života:
- Prestať fajčiť.
- Pravidelne vlak.
- Dodržujte zdravú výživu.
- Dávajte si pozor na slnko.
- Adekvátny odpočinok.
počasie pre bývanie s systémový lupus je nepriaznivá, ale najnovšie pokroky v medicíne a využitie moderných liekov sú daná možnosť predĺžiť život. Už viac ako 70% pacientov žije viac ako 20 rokov po primárnych prejavoch ochorenia.
Zároveň lekári varujú, že priebeh ochorenia je individuálny a ak jedna časť pacientov pomaly vyvíja SLE, v iných prípadoch je možný rýchly vývoj ochorenia.Ďalším znakom systémového lupus erythematosus je nepredvídateľnosť exacerbácií, ktoré sa môžu vyskytnúť náhle a spontánne, čo ohrozuje vážne následky.