Dermatózy sú zahrnuté v skupine keratodermie, ktorej základom je porucha v procese keratinizácie. Toto je ochorenie Unna-Toast a patológia Meled a syndróm Papillon-Lefebvre).Najčastejšie dochádza k zvýšenému keratinizácii, ktorá je lokalizovaná v takých oblastiach dermis, ako sú dlane a nohy. Jednou z takýchto patológií je mutilácia keratodermy.
Funkcia
špecialistami ochorení Mutiliruyuschuyu keratoderma tiež nazývaný syndróm Fonvinkelya dedičné mutiliruyuschey keratomas. Táto patológia sa zvyčajne prejavuje u detí v druhom roku života. Patológia bola prvýkrát popísaná v roku 1925.V niektorých prípadoch existuje kombinácia príslušnej patológie s takými ochoreniami:
- ruby alopecia;
- pachyonihia;
- strata sluchu;
- hypogonadizmus.
rysom ochorenia je difúzna nadržané vrstvy v dermis dlaní, chodidiel, čo je sprevádzané nadmerné potenie. Po určitom čase sa kábel objaví na dermis.
Príčiny
Špecialisti stanovili autozomálny dominantný typ dedičnosti ochorenia. Podľa výskumu, patológie spúšťa mutácií génov zodpovedných za kódovanie keratín 6, 9, 16.
Vývoj keratoderma výrazne ovplyvniť nedostatok vitamínu A, vírusové, bakteriálne infekcie, hormonálne dysfunkcie, prítomnosť nádorových ochorení.
Symptómy mutácie keratodermie
Prvé známky mutácie keratodermy sa objavujú za 2 roky. Je charakterizovaný horným vrstvením( difúznym), ktoré sa objavuje na koži chodidiel, dlaní.Okrem ovplyvnenia dermy sa v tejto patológii pozoruje hyperhidróza.
S progresiou patológie prsty ukazujú šnúry. K dispozícii sú tiež zmeny na nechtovných platniach. Tieto zmeny sa prejavujú typom hodiniek. Fonvinkelov syndróm sa vyznačuje vznikom folikulárnej keratózy v takých oblastiach:
- kĺby lakťov;
- povrch kefiek( zadný);
- kolenné kĺby.
Diagnostics
musieť klinický obraz vykonať presnej diagnózy, dáta, difdiagnostiki, histológiu.
Pacient s podozrením na keratolytický mutant je predpísaný histologickým vyšetrením. Táto diagnostická metóda umožňuje odborníkom rozpoznať: akantózu
- ;
- ťažká hyperkeratóza;Granulóza
- .
Malé množstvo zápalových infiltrátov sa nachádza v dermis pacienta. Zvyčajne zahŕňajú vo svojom zložení také zložky: histiocyty
- ;
- lymfocyty.
Odborník môže tiež potrebovať vykonať diffodiagózu. Ak chcete vybrať mutiliruyuschuyu keratoderma okrem iného typy kožných lézií odborníka musí brať do úvahy originalitu spontánnej amputáciu, čo nie je charakteristické pre iné formy keratózy.
Liečba
Moderný liek nie je schopný úplne liečiť ochorenie. Všetko, čo odborníci môžu urobiť, je minimalizovať nepohodlie, výskyt keratózy. Liečba patológie dermy, o ktorej zvažujeme, sa vykonáva dvomi spôsobmi:
- je liečivá;
- terapeuticky.
Môžete tiež použiť tradičné lieky.
terapeutický spôsob pre zmiernenie symptómov, ktoré sa prejavujú v mutiliruyuschey keratomem( dedičné), lekári môže priradiť vonkajšiu terapiu. Zahŕňa použitie: mastich
- , ktoré obsahujú aromatické retinoidy;Steroidné lieky
- ;Keratolytické prípravky
- .
na báze liekov
Väčšina špecialistov používa liek ako "Neotigazón" na všeobecnú liečbu. Dávku stanovuje ošetrujúci lekár, ktorý berie do úvahy závažnosť ochorenia. Dávka môže byť 0,3 - 1 mg / kg telesnej hmotnosti.
Ak tento liek nie je k dispozícii, môžete použiť vitamínovú terapiu. Pacientovi je predpísaný vitamín A. Dávkovanie je 100 - 300 000 mg denne. Vezmite si tento vitamín je potrebné na dlhú dobu.
Folkové prostriedky
Veľa ľudí používa staré recepty od ľudí na liečbu keratodermy. Akýkoľvek liek môže zmäkčiť dermis, zrýchliť proces jeho odlupovania.
Na aplikáciu kompresií je možné použiť: buničinu
- listu aloe;
- tinktúra z cibuľovej kôry + ocot z jablčného muštu.
Môžete tiež použiť tinktúru propolisu, zmes glycerínu a stolového octu. Tieto finančné prostriedky sa musia použiť na postihnuté územie.
prevencie chorôb
choroba je dedičná, vzniká v dôsledku mutácií génov zodpovedných za kódovanie keratín 6, 9, 16. Jediný preventívne opatrenia je považované za genetické poradenstvo rodičov dieťaťa. Ak nájdu defektný gén, lekár by mal nahlásiť možnosť dieťaťa s týmto syndrómom.
Komplikácie
Komplikácie ochorenia môžu byť infekciou.
Predpoveď
Ak osoba má takú patológiu ako mutujúcu keratodermu, prognózu nepriaznivo ovplyvňujú odborníci. Lekári sa zatiaľ úplne nezbavili choroby. Dokonca aj dlhotrvajúca komplexná liečba nepomôže, je len schopná zlepšiť stav dermis.