Systémová sklerodermia: diagnostika, liečba, klasifikácia, prognóza

click fraud protection

systémové sklerodermia MIC - závažné ochorenie autoimunitného typu, vzťahujúce sa k spojivového tkaniva chorobné prejavy zhutňovania a vytvrdzovania, vaskulárne lézie, tkanivá pľúc pivníc, myokardu, obličiek, zažívacieho ústrojenstva v podobe fibrózy( rast spojivového tkaniva jazvy deformáciou vnútorných orgánov kvôlizápal).

tiež vykazujú príznaky ischémie, periférneho vaskulárneho ochorenia vo forme Raynaudovho syndrómu. Preto sa dnes pozrieme na históriu ochorenia systémovej sklerózy a jej hlavných smerov liečba, patogenézy, príčiny a liečby.

Funkcia ochorenia u dospelých a detí

systémová sklerodermia, ktorý začal u detí v mladom veku, má niektoré rozdiely, vyjadrené v prevahe kĺbovej a svalová dystrofia, nízkou mobilitou, zaostalosti a prstoch, kontraktúr( obmedzenej pohyblivosti kĺbov kvôli patologickým zmenám v mäkkých tkanivách),Avšak vnútorné zranenia( viscerálne) sú menej časté.

Nástup zvyčajne nepostrehnuteľné a postupné, akútne prípady - vzácne. S rozvojom ochorenia a patologického procesu ovplyvňujú nové orgány, choroba postihuje celé telo a prejavuje sa niekoľkými syndrómov.

Hovoríme o klasifikácii systémovej sklerodermie.

Na zvláštnosti systémovej sklerodermia špecialista hovorí v nasledujúcom videu:

Klasifikácia

Forms Existujú dve základné formy ochorenia:

1. difúzna forma systémové sklerodermia s generalizovanými agresívne a rýchle kožných lézií, vývoj uzliny na končatinách, tvár, telo, postupné rozšírenie patologického procesu vo všetkých orgánoch.
2. Akroskleroticheskaya( obmedzený) - sa samostatnými časťami k poškodeniu kože, zahusťovanie v tvári, rukách, nohách, členkov a zápästí.CREST syndróm - podformulár akroskleroticheskoy skleróza manifestuje:
   • kalcifikácie( ukladanie veľkého množstva vápenatých solí v podobe uzlov pod kožu v nákolenníky, prsty pozdĺž šliach a fascií);
   • Raynaudov syndróm( kŕč arteriol a kapilár prsty, krvného obehu, bolesť, chlad a modrá kože);
   • porušenie funkcie pažeráka;
   • sklerodaktylie( koža pevná tesnenie na prstoch s atrofiou podkožných tkanív);
   • telangiectasia( dilatácia malých krvných ciev odolnej kože vo forme ozubených kolies a reticulata).

tiež dôležité vedieť:

• kombinácia vlastností SSD a iných ochoreniach spojivového tkaniva( artritída, lupus erythematosus, dermatomyozitídy) sa nazýva kríž( kríž) syndrómu.
• viscerálny forma sklerózy je vyjadrená predovšetkým prejavy vnútorných orgánov a patológie kože prakticky neboli pozorované.Prideliť
• juvenilná sklerodermia, ktorá sa vyznačuje špecifickou fokálnej poškodenú kožu, Raynaudov syndróm, ale slabý zápal, bolesť, porušenie pohybu v kĺboch ​​(končatiny deformácie).Tkanivové lézie vnútorných orgánov chýbajú, prevažujú funkčné poruchy.

ochorenie

prúdenie priebeh choroby je vyjadrený v troch základných variantoch, ktoré sa líšia v základných prejavoch, príznaky, závažnosti a stupňa závažnosti a prognózy dynamiky:

• akútna( aktívne sa rozvíja);Subakútna forma
• ( progresívna až stredná);
• chronická forma( pomalá).

Teraz podrobnejšie:

• Pri akútnej samozrejme v priebehu roka progresívne fibróza tkanív a orgánov, aktívne a výrazným prejavom symptómov, vývoj "sklerodermia obličiek" syndrómu. Subakútna
• prejavuje poškodenie tkaniva, kĺbov, svalov, kože, orgánov, imunitný zápalu znaky( podľa analýzy) slabými cievnymi poruchami;
• Chronická forma sa vyvíja pomaly počas 5-10 roky, postupne sa prejavuje v trofických porúch, vaskulárne poškodenie( ako príznak Raynaud, husté kožné edém, tvorba jaziev, kontraktúr, osteolize( resorpcia kosti), vredov a zúženie pažeráka, poškodenie myokardu,. pľúcneho tkaniva kože deformácie sú často malé, sú obmedzené a po dlhú dobu existuje len príznakom systémová skleróza

štádium

ochorenie sa vyskytuje v troch etapách:.

1 - primárne napríznaky( väčšinou prepojené a cievne( studený kŕč typu Raynaud, cyanóza - pri chronickej) najpriaznivejším pre obnovu

2 -... zovšeobecnenie alebo príznaky multiplicitě a uchopenie ochorení všetkých systémov a orgánov výsledkov liečby menej viditeľné

3.- organický zmena( konečná fáza s ťažkou cievnou, degeneratívne, sklerotických lézií a rozvoj nekrózy jednotlivých častí tela alebo orgánové funkcie obličiek).Najnepriaznivejšia prognóza oživenia a kvality života.

Spôsobuje

príčinu ochorenia, rovnako ako iné choroby spojivového tkaniva, prípravok nie je známy. Predpokladá sa, že hlavnú úlohu v rozvoji systémovej sklerózy je vrodená porucha imunitného systému, čo vedie k autoimunitnými poruchami. To má za následok nadmernej produkcii protilátok pochádzajúce z buniek organizmu, ktorý narušiť imunitný systém berie ako cudzí, ničiť.

V prípade SSD "cudzích" sú považované za spojivového tkaniva bunky.Špecifická imunitný bloky, ktoré sú zavedené do nádoby, tkanív, orgánov krvnej plazme po dlhšiu dobu pohybuje, postupne ničiť.Zvažuje sa aj variant vírusového a genetického pôvodu ochorenia.

rizikové faktory patrí:

• hypotermia;
• vibrácie a trepanie počas prevádzky;Trauma
• ( často trauma lebky);Infekčné choroby
• ;
• kontakt s chemickými, farmaceutickými látkami;
• endokrinné zmeny tela;duševného traumu a nervového preťaženia;Alergický faktor
• .O

príznaky systémovej sklerodermie hovoriť ďalej. Symptómy

hlavné klinické príznaky systémovej sklerózy:

• studena citlivosť alebo Raynaudov syndróm - častá primárny symptóm. To sa prejavuje v náhlej necitlivosť 2 - 4 prsty, studené pocity, náhle bledosť a modrasté prstov. Po skončení útoku - bolesť, pálenie, pocit tepla a začervenanie prstov. Neskôr, ako choroba postupuje, zachytáva nohy, pery, líca, jazyk.
• skoky telesnej teploty;
• významná strata hmotnosti pred kahesii( až 10 kg);
• podvýživa tkaniva;
• poškodenie obličiek vo forme akútnej nefropatia - funkcie obličiek( tzv sklerodermia obličiek) a chronické formy - s poškodenia glomerulov a kanálikov;
• kardiosklerosis, perikarditída, arytmia, poruchy rytmu a vedenia myokardu kontrakcií, obehové nedostatočnosti v koronárnych ciev, funkčné mitrálnej nedostatočnosti;
• kožné lézie - bázy symptóm( hustá bolestivý opuch, indurácia - tuhnutia, nehybnosť výraz tváre mramorovanie v dôsledku nerovnomerného zafarbenie ostrý cievne vzoru, je vazodilatácia tváre, chradnutie);
• pľúcna choroba( emfyzém, bronchiektázia, fibrotizující alveolitída, pneumónia, pľúcna fibróza);
• odolný polyneuropatia( bolesť, poruchy vnímania končatín, zníženie šľachových reflexov);
• hypotyreóza, autoimunitné zápal štítnej žľazy, niekedy - hypertyreóza, sexuálna dysfunkcia;
• trigeminie( zápal trojklanného nervu);
• zvýšená rýchlosť sedimentácie erytrocytov;Zvýšenie
• bielkovín v krvi( viac ako 84 g / l);
• vysoký obsah imunoglobulínu v krvi;
• kĺbovej faktor( polyarthralgia, artritída, periarthritis znehodnotená motorické schopnosti a fibrotických chorobných stavov, ostelioz( kostnej resorpcie) prstových článkov prstov, prstov deformita;
• usadzovaniu vodného kameňa, vnútorné tkanivá, prsty, lakte vo forme bieleho konvexné edému, svieti cez kožu;
• ezofagitída- zápal pažeráka s ulceráciou, ťažkosti pri prehĺtaní, bolesti a kŕče, zúženie pažeráka lumena;
• stratou svalu vo forme myozitídy( bolesti, únava, tuhosti)

diagnostických systémov. Aj sklerodermia

základné znaky

1. sklerodermia kožné lézie s nerovnomerným pigmentáciou, počnúc s hustou opuchy, kalenie a atrofia podkožia rúk, tváre, má formu masky.
2. Raynaudov syndróm.
3. kĺbov a svalov deštrukciu s vývojom bolesť, opuch, pretrvávajúce pohybové poruchyspoje, ktoré kombinujú vlastnosti revmatoidnopodobnogo artritídy, periartikulárnom deformácie( atrofia a zápal mäkkých tkanív obklopujúcich kostrové kosti, vláknité myositis( zápal myšimetrických zjazvenie)
4. osteolýzy prsty, ich skracovanie a deformácii.

Pre spôsoby diagnostiky a liečby systémovej sklerodermie povedať video:

laboratórnych dát

• v krvi sa niekedy - príznaky anémie, zníženie alebo naopak zvýšenie počtu leukocytov, ESR vyššie ako 20 mm / h, zvýšené bielkoviny - 85 g / l,set( vyše 22%), imunoglobulínov rôznych protilátok proti natívne DNA.
• moču - zvýšené vylučovanie hydroxyprolínu( údaj zlomenín) veľa bielkovín. Keď krv
• imunologickej štúdie ukázali: polovica pacientov - prítomnosť RF, na 30 - 90%, - anti-nukleárne protilátka na 3 - 7%, - lupus buniek.
• Keď X-ray zistené:
  • depozície soľ pod kožou, väčšinou na prstoch, nohách, lakte, kolená;
  • kostnej resorpcie v falangy, lakte, chrbát oddelenia rebier;
  • osteoporóza okolo kĺbov( kostnej resorpcie tkaniva), niektoré erózii kĺbovej chrupavky;
  • rozšírenie alebo zúženie pažeráka pažeráka;
  • difúzna pľúcnej fibrózy a zvýšenie srdcového výdaja.
• Elektrokardiogram detekuje zmeny tkaniva myokardu, atrioventrikulárny blok.

Pre terapie na klinike a ľudových prostriedkov pre systémovú sklerodermiou popísať nižšie.

Liečba

Systémová skleróza - nevyliečiteľné ochorenie, ale pre nakladanie s jednotlivými príznaky a zlepšuje prácu orgánov, predlžuje život pacienta a zlepšiť jej kvalitu.

terapeutické a drogovej

Terapeutická liečba pacientov s sklerózy sú vždy komplexné, zamerané na odstránenie alebo zmiernenie príznakov ochorenia. Lieky pre liečenie rozdeliť do troch základných skupín:

1. antifibrotické: D-penicilamín, lidasa, kolchicínu, diutsifon.
2. Cievne činidlá: vazodilatanciá, lieky, protispekavé látky( agregácie) z krvných doštičiek a tvorby týchto trombov prekrývajúcich plavidlá angioprotectors pre normalizáciu a cievne stavu( Nifedipín, Curantil, Trentalu, Reopoligljukin
3. Prostriedky zmiernenie zápalu a potláčajú niektoré imúnna reakcia.. organizmus( hormóny, antineoplastická liečivá - cytostatiká) prídavok

, platí:

• Hingamin, Delagil, Plaquenil - aminohinolinovogo prípravky;
• prostriedkyZníženie krvného tlaku( Normatens, kaptopril, Capoten)

funkcie aplikácie preparáty

D-penicilamínu -. . Primárne liečivo pre liečenie sklerodermie, môže zastaviť akútne rozvoja ochorenie počas jeho agresívne priebehu D-penicilamínu výrazne znižuje zhrubnutie kože, príznaky Raynaudova, zabraňuje ťažkýpatológie vnútorných orgánov, pomáha zmierňovať prejavy bolesť kĺbov, svalov, znižuje opuchy a zlepšuje trofismus, pohyb v kĺboch. Znižuje srdcovú frekvenciu, dýchavičnosť, falošné anginy príznaky, zlepšuje funkciu prehĺtanie. Pod vplyvom D-penicilamínom spomalenie pľúcnych ochorení pozorovaný výrazný nárast strednej dĺžky života pacientov.

menej škodlivé účinky, ak je liečba začína s nízkou dávkou 250 mg za deň, sa zvyšujúcou sa po dobu 2 - 3 mesiace 450 - 900 mg. Kurz trvá niekoľko mesiacov pred pozorovaním pozitívneho terapeutického výsledku. Medicína piť hodinu pred jedlom. Vysoké dávky vedie k zvýšeniu nežiaducich účinkov: glomerulonefritída, myasthenia gravis, anémiu, pokles počtu leukocytov a krvných doštičiek, horúčka, kožné vyrážky, krvácanie, záchvaty, strata vlasov. Kontraindikácie primárne zlyhanie obličiek, porucha funkcie pečene, rezistencie voči účinnej látke. Používajú

imunosupresívne lieky len vtedy, keď agresívny priebeh systémovej sklerózy a hrozba komplikácií, život ohrozujúce. Priradenie azatioprin( azatioprin), cyklofosfamid v množstve až do 200 mg za deň, chlorambucil v dávke 8 - 15 mg.

glukokortikosteroidy( hlavne prednizolón) predpísané pre dlhodobé použitie v akútnej a subakútnej, alebo 1 - 2 mesiace pri exacerbácia sklerózy chronických zápalových zmien a exprimovaný.Myositis, perikarditída vyžadujú použitie počiatočnej dennej dávke 30 - 50 mg( 3 - 4 čiastkových dávok) s postupným poklesom. Pri akútnej ihrisko s výrazným fibrózou orgánov a tkanív hormónov dať účinky len v kombinácii s D-penicilamínu. Dlhodobé užívanie kortikosteroidov sa neodporúča u systémovej sklerózy.

aminohinolinovogo nástroje pomáhajú s je dlhodobé užívanie odhaduje veľa pacientov. Delagil v dennej dávke - 0,25 g, Plaquenil - 0,4 g bola podávaná v kombinovanej liečbe MIC často - v prípade, že pacient netoleruje D-penicilamínu, zatiaľ čo významné zmeny v kĺboch.

• Pre zlepšenie kožné a kĺbové lézie Lidaza subkutánnou injekciou o 64 - 128 IU( priebehy 12 - 14 injekcií) alebo lidasa pomocou elektroforézy. Intervaly do 3 mesiacov. Aplikoval sa vo všeobecnosti na chronickú ohniskovú sklerodermiu. Kontraindikácie - akútna závažnosť procesu, významná priepustnosť krvných ciev.
• Od začiatku ochorenia je potrebné zlepšiť mikrocirkuláciu v cievach, predchádzať a eliminovať ich spazmus počas fenoménu Reino. Aplikujte Prazosin, Reserpine, Methyldofu, Nifedipine, Diltiazem. Všetky tieto lieky majú závažné nežiaduce účinky, takže priebeh liečby je krátkodobý.Pacienti dobre znášajú lieky s predĺženým účinkom Nifedipínu v denných dávkach 30-60 mg( do 90 mg).Veľmi často táto droga vykazuje výborné výsledky liečby.
• Ketanserín - blokátor serotonínových receptorov - sa osvedčil v SSD.Iloprost znižuje závažnosť záchvatov, podporuje hojenie vredov.
• Pentoxifylín sa používa na aktiváciu krvného obehu v kapilárach.

Ďalšie metódy

• Fyzioterapia je predpísaná nevyhnutne na zlepšenie pohyblivosti kĺbov. Aby bolo možné spomaliť
• ochorenia kĺbov, zmiernenie bolesti, zápalu, opuchu - uplatniť alebo nesteroidné protizápalové lieky alebo prednizolón( až do 10 mg denne).
• Reflexná ezofagitída, ktorá sprevádza systémovú sklerodermiu, vyžaduje osobitnú pozornosť.Použitie znamená znižovať kyslosť v žalúdku( cimetidín, Ranisan, ranitidín je to nutné, omeprazol - na kapsulu pred spaním).Odporúča sa jesť často, ale v malých porciách, aby zrušila čelo vzdať kávu, čokoládu, silný čaj, jedlo, odpočinok na existujúce pažerákového zvierača.
• Každodenná multimasáž s olejmi pomáha udržiavať mobilitu prstov, zápästia, chodidiel, podporuje pružnosť pokožky. Pre urýchlenie hojenia vredov( nie je infikovaný) sa používa na prstoch okluzívny terapia sa premývanie vykonáva vredy, nekrotické tkanivo bola odstránená za použitia enzýmov namazať bola použitá koža okolo nitroglycerínu masti zmáčacie prostriedok nádob - rezerpín, oktadin. Ak sa infikované vredy - vykonáva lokálne antibakteriálne terapiu( Oflomelid, Stellanin)
• pre zníženie vysušenie, by mali byť použité pri praní, nie je mäkký alkalický prostriedok s prísadami oleja, krémy, masti na báze hydrofilné.
• Také lieky ako penicilamín, alkaloid kolchicín, vitamíny B10 a E zlepšujú stav kože.
• Sympathectomy, používané v SDS, poskytuje nestabilné zlepšenie bez toho, aby sa zabránilo vzniku cievnych lézií.Až doteraz sa spôsoby liečenia fenoménu Raynaud nedajú úplne zotaviť.S rozvojom gangrenóznych lézií prstov s úplnou vaskulárnou ischémiou sa často využíva amputácia prstov prstov. Pacienti
• SSC odporučil - nosiť teplé oblečenie v studenej použitie izolované rukavice a ponožky, opustiť zvyk fajčenie, vyhnúť, ak je to možné, psycho-emocionálny stres, použite ergotamín, amfetamíny a beta-blokátory.
• Pre pľúcne infekcie sa poskytuje antimikrobiálna liečba. Na elimináciu hypoxie v prítomnosti nedostatku kyslíka sa vykonáva kyslíková terapia. Všetkým pacientom s SSD a pľúcnymi léziami sa podá pneumokoková vakcína.
• Ak chýbajú ťažké patológie vnútorných orgánov, vykonajte transplantáciu pľúc, blokujte srdce a pľúca. Včasná detekcia poškodenia funkcie obličiek v KBÚ umožňuje zachovať funkciu obličiek, aby sa zabránilo hypertenznej encefalopatii. Použitie antihypertenzív - kaptoprilu, klonidín, enalaprilu, propranolol, minoxidil, lizinopril - stabilizuje krvný tlak a funkciu obličiek obnoví.
• Aktívny vývoj renálneho zlyhania si vyžaduje okamžitý hemodialýza. Funkcia obličiek sa zvyčajne zlepšuje po 4 až 6 mesiacoch a hemodialýza sa zruší.Vedenie transplantácie obličky je nevhodné, pretože pri difúznej sklerodermii patologický proces postihuje všetky orgány.

Prevencia

Podozrenie na SSD vyžaduje okamžité podrobné preskúmanie kvalifikovaných úzkych špecialistov. Primárna prevencia ohrozených osôb zahŕňa:

1. Preventívne vyšetrenie raz za rok alebo každých šesť mesiacov, klinické vyšetrenia( zvláštnu pozornosť - Deti puberty veku s rizikovými faktormi)
2. vykonávanie nevyhnutných vyšetrení krvi,
3. moč Pozorovanie kardiológ s vykonávaním a analýzy elektrokardiogram, neurológa, psychoterapeut
4. RTG a ultrazvukové vyšetrenie vnútorných orgánov
5. bezpečnosť, pokiaľ ide o pracovné SSD( prevádzka bez chladenia riziko poranenia, prepätia a očkovanie), skorých dospievajúcich s kariérového poradenstvaohrozenia rozvoja SSA.
6. výživa, zvyšuje prirodzenú odolnosť organizmu, s výnimkou fajčenie ako negatívny faktor, poškodenie ciev.

všetky lekárske špecialistami na skúmanie a analyzovanie stavu pacienta so zameraním na detekciu primárnej, často zle definovaný, prejav choroby. Sekundárna prevencia - prevencia exacerbácií a šírenie procesu - umožňuje včasnú diagnózu a identifikáciu SSC, aktívny liečbu v nemocnici, a neskôr - pacient, súlad s pravidlami:

• okamžitý prístup k lekárovi pri zmene celkového stavu alebo výskytu nejasných symptómov;
• prísne diéty systémová sklerodermia a predpísanej liečby;
• prevencia úpravy dávky liekov bez povolenia lekára;
• výnimka hypotermia, únava, zaťaženie stres a spúšťacie faktory;
• v prípade nadchádzajúcej chirurgického alebo terapeutického adičných infekcie antibakteriálnych látok pri zachovaní dávky kortikosteroidov. Komplikácie

systémová sklerodermia spôsobuje zápal malých ciev, množenia väzivového tkaniva okolo nich, zahustenie a vytvrdnutí stien. Vaskulárne poškodenie vedie k priamemu porúch viscerálnej funkcií. hlavná hrozba je ťažké poruchy krvi, kŕmenie bunky tkanív a orgánov s kyslíkom, čo vedie k ich patologický zničeniu.

Vo väčšine prípadov, a to bez predčasného presnej diagnózy a následné liečenie sklerodermie aktívnych k vážnym následkom. Medzi komplikácie:

1. tkaniva( nekróza buniek) tkaniva.
2. pľúcna fibróza( rast alveolárny poškodenie okolitých väzivového tkaniva, čo vedie k deštrukcii pľúc).
3. Pľúcna hypertenzia( uzatváracia pľúcnej vaskulárnej lumen, čo spôsobuje abnormálne tlak s poruchou funkcie myokardu).
4. Proteinúria( aktívny močové vylučovanie veľkého množstva proteínov, čo vedie k vážnemu ochoreniu a renálnej dysfunkcie).
5. Arytmie a srdcové zlyhanie.
6. Gangréna končatín. V neprítomnosti

intenzívnu liečbu procesy cievne obliteráciu, tkanivá, kĺby, orgány vziať hrozí nevratné.O priemernej dĺžky života pacientov so systémovou sklerodermiou, je uvedené nižšie. Predpoveď počasia

• juvenilná formy systémovej sklerózy je často priaznivé k postupnému poklesu z mnohých príznakov sklerodermie.
• chronická forma SSC na začiatku výskytu v mladom veku, často benígne a pomerne priaznivá prognóza. Miera prežitia u pacientov s chronickou formou po dobu 10 rokov - viac ako 84%, s subakútnou - asi 62%, s akútnym kurzu - až do konca tohto desaťročia, takmer nikto neodišiel. To jasne poukazuje na skutočnosť, že charakter sklerodermia - veľmi vážnym ukazovateľom budúceho predpovedanie.
• U pacientov so systémovou sklerózou s vysokým výskytom abnormalít v chromozómoch, ďalší negatívny výhľad.

D-penicilamín - až do súčasnosti jediným prostriedkom aktívnym pôsobením v akútnej formy choroby, ktorý je schopný spomaliť jej vývoj a výrazne zlepšiť prognózu. Počas 6 rokov u pacientov užívajúcich penicilamín, prežilo 9 z 10 ľudí, a bez liečby - iba 5 z 10. štúdii sa zistilo, vplyv dlhodobej liečby vo vysokých dávkach( 1,5 g denne množstvo) s agresívnou priebeh ochorenia s výrazným znížením úmrtí.

dôležitým faktorom pre prežitie a uzdravenie pacientov s SSC - racionálny pracovný pomer pacientov, ktorí

• pre závažný, akútny systémový sklerodermický prenos na postihnutie;
• av chronickej forme - úplne bez ťažkej fyzickej práce, s výnimkou možnosti podchladenia a kontaktu s chemikáliami.

Príslušný schéma terapie a adekvátna práca pozitívne ovplyvňujú predpoveď SSS a umožňujú udržanie normálnej pracovnej kapacity a pomerne aktívnej životnej úrovne pacientov so STI.

Ďalšie užitočné informácie o liečbe a prognóze systémovej sklerodermie sú obsiahnuté v tomto videu: