1 patogenéze
choroba Až doteraz nebolo možné zistiť etiológiu ochorení. Pravdepodobne there mezodermu vada vyznačuje nesprávne narodenia mozgovej cievny systém, to znamená, že sa týka typu vrodené dysplázia. Jasné dôkazy dedičnej zložky ešte nie sú, ale existuje nerovnomerný dominantný prenos. Liečbu možno diagnostikovať u mužov i žien. Podľa štatistík je diagnostikovaná lézia vo veku 10-20 rokov, čo dokazuje zvýšený výskyt ochorenia u detí a mladých ľudí.
Sturge-Weberov syndróm je prezentovaný ako sporadická choroba s jednorazovými rodinnými prípadmi. Iným spôsobom sa choroba nazýva encefalofaciálna angiomatóza. Hlavným prejavom ochorenia je vrodený nevus ciev na prednej ploche. Nevúdy sú prevažne jednostranné, ale je možný obojstranný vzhľad. Zaberajú hornú polovicu tváre v čelnej oblasti na miesto hornej čeľuste. Hlavná inervácia ternárneho nervu je obmedzená.Dôležitou vlastnosťou kapilárnej
angiodysplasia potenciálny súvislosť s poruchami krvných ciev v oku a lebky. V 50% prípadov je diagnostikovaný vývoj glaukómu, ktorého lokalizácia spadá na ipsilaterálne oko. Možno ako objavenie vrodeného glaukómu, tak jeho vývoj až na 2 roky. Je dôležité poznamenať, že leptomeningeálna angiomatóza je prevažne ipsilaterálna vo vzťahu k tvárovému nevusu. Intrakraniálna angiomatóza má dĺžku, ktorá koreluje s veľkosťou škvŕn na tvári.
Ovplyvnená hemisféra sa postupne stáva atrofickou, môže sa vyvinúť najmä kalcifikácia subkortikálnej doštičky. Klinický obraz choroby je väčšinou vo vzhľade epilepsia( pozorované v 70-90% prípadov), hemiparéza, mentálna retardácia a hemianopsia a citlivosť na rušivé gemitipu. Farmakorezistentný priebeh epileptických záchvatov vyžaduje celkovú alebo čiastočnú hemisferktómiu. Odporúčame navštíviť
- Príznaky šedého zákalu a glaukómu
- Čo je uhol-glaukóm uzavretí
- Je sekundárny glaukóm?
- Moderné prípravy od tlaku!
2 Známky a počas choroby
Sturge-Weber syndróm je proti embryonálneho mezodermicheskogo ektodermicheskogo a vývoja v období 6-9 týždňov tehotenstva, to znamená, že sa objaví v prvom alebo druhom mesiaci rodenie detí.Angióm sa tvorí v dôsledku zvyškov plexu ciev, ktoré zostávajú v časti hlavy nervovej trubice. Niektorí lekári sú toho názoru, že choroba sa objavuje ako výsledok genetickej mutácie v 4q chromozóme. V zriedkavých prípadoch je Sturge-Weberov syndróm možný v dôsledku trizómie 10 chromozómov. Okrem toho sa táto choroba môže spájať s ďalšou phakomatózou - syndrómom Klippel-Trenone-Weber. V zriedkavých prípadoch môžete túto formu ochorenia dediť.Existuje prevaha sporadickej génovej mutácie v samostatnej skupine mozgových buniek, ciev a kože.
3 Forms
patológiu V súčasnosti existujú tri formy syndrómu Sturge-Weber:
- predné a soft-shell Brain angióm - možný vznik glaukómu.
- Len angióm tváre bez ovplyvnenia centrálneho nervového systému - môže sa vyvinúť glaukóm.
- Len mierny angióm hrubého čreva - hlavne nedochádza k rozvoju glaukómu.
potrebné poznamenať, že glaukóm s Sturge-Weber syndróm môže objaviť v každom veku.
Porážka zameraná na očné buľvy, je jednostranný vo vzťahu k umiestneniu portského vína škvrny farby na koži tváre, a môžu pôsobiť ako príčina poškodenia zrakového nervu, rýchlo klesajúca videnie, buphthalmos. Takýto stav, potom vedie k degeneratívne zmeny v epitelu sietnice, cystickej degenerácie, odlúčenie sietnice a straty zraku. Je to preto, že z týchto dôvodov by mal pacient podstúpiť klinické vyšetrenie v odbornom očného lekára av prípade potreby ophthalmosurgeon.
DOPORUČUJEME!
Jednoduchý, ale efektívny spôsob, ako sa zbaviť bolesti hlavy! Výsledok nebude príliš dlho! Naši čitatelia potvrdili, že úspešne používajú túto metódu. Po dôkladnom štúdiu sme sa rozhodli, že sa s vami podelíme.
Prečítajte si viac & gt; & gt; & gt;