Myelóm má mnoho synonymických mien. V prejave k odborníkom, môže byť definovaná ako všeobecný plazmocytóm, retikuloplazmotsitoz choroby Rustitskogo Calera alebo mielomatoz. Najčastejšie sa používajú termíny myelóm a myelóm.
Čo je myelóm? Keďže sa jedná o druh
hemoblastózy, myelóm je zhubný nádor, ktorý sa vyznačuje rýchlym rastom plazmatických buniek - buniek, ktoré produkujú paraproteín( patologický proteín).
Mutácia, ktorá ovplyvňuje tieto bunky, vedie k tomu, že ich počet v tkanivách kostnej drene a v krvi stále rastie. Množstvo syntetizovaného paraproteínu podľa toho rastie.
snímke náter kostnej drene s mnohopočetným myelómom a bez
hlavným kritériom malignity je mnohopočetný myelóm rýchlosť vyšší počet transformovaných plazmatických buniek.
- Myelóm sa vyvíja, keď sú narušené procesy správneho vývoja a transformácie B-lymfocytov do buniek imunitného systému - plazmocyty. Súčasne je nevyhnutne narušená syntéza imunoglobulínov, ktoré produkujú( protilátky, ktoré pomáhajú zničiť patogénne vírusy a baktérie).
- Myeloma - zhubný nádor tvorený neustále násobenie monoklonálne plazmatických buniek, ktoré nielen neumierajú, a nekontrolovateľne deliť a syntetizovať paraproteíny. Penetrujúci( infiltrujúci) do tkanív a vnútorných orgánov, paraproteíny interferujú s ich normálnym fungovaním.
- Myelóm sa vyvíja hlavne u dospelých( viac ako štyridsať) a starších pacientov. Pre mladých ľudí táto choroba nie je typická.Čím starší je pacient, tým väčšie je riziko vzniku myelómu a infikuje ľudí častejšie ako ženy.
- Rast myelómu je extrémne pomalý.Moment vytvorenia prvých plazmocytov v tkanivách kostnej drene a začiatok tvorby nádorových ložísk sa môže rozdeliť na dve alebo dokonca tri desaťročia. Ale po známych klinických prejavoch myelómu sa začína dramaticky rozvíjať.Už dva roky potom prevažná väčšina pacientov zomrie na početné komplikácie, ktoré sa vyvinuli v tých orgánoch a systémoch, ktoré boli postihnuté paraproteínmi.
klasifikácie základ pre klasifikáciu mnohopočetného myelómu sú klinické a anatomické rysy nájdenie plazmatické bunky v tkanive kostnej drene, a špecifickosť ich zloženie buniek. Na koľko orgánov alebo kostí je nádor ovplyvnený, závisí rozdelenie myelómov na osamelé a násobné.
- jednotlivé myelóm vyznačuje prítomnosťou iba jeden nádoru zameraním sa nachádza buď v lymfatickej uzliny a kostnej s kostnej dreni.
- Viacnásobný myelóm vždy postihuje niekoľko kostí obsahujúcich kostnú dreň.Myelóm často postihuje tkanivo kostného drene stavcov, lopatky, krídla ilium, rebrá, kosti lebky. Zhubné nádory sa často tvoria v strednej časti trubicovitých kostí horných a dolných končatín. Rovnako zraniteľné sú slezina a lymfatické uzliny.
V závislosti od umiestnenia plazmocytov v kostnej dreni myelómu existujú: difúzne-fokálne
- ;
- difúzie;
- je viacnásobný.
Bunkové zloženie myelómov umožňuje rozdeliť ich na: plazmocytu
- ;
- plazmobázická;
- polymorfná bunka;Malá bunka
- .
Príčiny
Rovnako ako vo väčšine onkologických ochorení, skutočné príčiny myelómu nie sú stále stanovené.Povaha a rozsah dopadu patogénnych faktorov na transformáciu poškodených buniek sa takisto len málo skúmal.
Lekári naznačujú, že hlavné príčiny ochorenia myelómu možno považovať za:
- Geneticky určená predispozícia. Táto choroba často postihuje veľmi blízkych príbuzných( často trpia rovnakými dvojčatami).Všetky pokusy o identifikáciu onkogénov, ktoré vyvolávajú vývoj choroby, zatiaľ neboli úspešné.
- Predĺžený účinok chemických mutagénov ( v dôsledku vdychovania ortových pár a domácich insekticídov, azbestu a látok na báze benzénu).
- Vplyv všetkých typov ionizujúceho žiarenia ( protóny a neutróny, ultrafialové žiarenie, röntgenové lúče a žiarenie gama).Medzi obyvateľmi Japonska, ktoré prežili tragédiu Hirošimu a Nagasaki, je myelóm veľmi častý.
- Prítomnosť chronických zápalov, ktoré vyžadujú predĺženú imunitnú odpoveď z tela pacienta.
Etapy
Rozsah lézie a závažnosť prietoku nám umožňujú rozlíšiť tri štádia myelómu. V prvej fáze sa proces nádoru hodí do nasledujúcich parametrov:
- Krv obsahuje dostatočné množstvo vápnika.
- Hladina koncentrácie hemoglobínu presahuje 100 g / l.
- V krvi je stále niekoľko paraproteínov.
- Proteín Bens-Jones v moči je prítomný vo veľmi malej koncentrácii( nie viac ako 4 g za deň).
- Celková hmotnosť myelómu nepresahuje 600 g / m2.
- Neexistujú žiadne príznaky osteoporózy v kostiach.
- Nádor sa nachádza iba v jednej kosti.
Tretia etapa myelómu je charakterizovaná nasledujúcimi parametrami:
- Obsah hemoglobínu v krvi je nižší ako 85 g / l.
- Obsah vápnika v 100 ml krvi presahuje 12 mg.
- Nádory zachytili tri kosti( alebo viac) naraz.
- Obsah paraproteínov je veľmi vysoký v krvi.
- Veľmi vysoká( nad 112 g denne) je koncentrácia proteínu Bence-Jones.
- Celková hmotnosť rakovinových tkanív je viac ako 1,2 kg.
- Rádiografia ukazuje prítomnosť osteoporózy v postihnutých kostiach.
Druhý stupeň myelómu, ktorého indexy sú vyššie ako prvé, ale nedosiahli tretie, lekár stanovuje metódou vylúčenia.
Poškodenie orgánov a symptomatológia
Myelóm primárne postihuje imunitný systém, tkanivá obličiek a kostí.
S nárastom počtu rakovinových buniek sa myelóm prejavuje nasledovne:
- boľavé v kostiach.rakovinové bunky viesť k vzniku dutín v kosti.bolesť
- v srdcovom svale, šľachy a kĺby spôsobené ukladaním v nich paraproteín.
- patologické zlomeniny stavcov, stehenné a rebrá. Vzhľadom k veľkému množstvu kostných dutín stala tak krehká, že nevydrží ani menšie namáhanie.
- zníženie odolnosti. Udrel ochorenie kostí dreň produkuje malé množstvo leukocytov, že pacient nie je schopný sa brániť pred expozíciou patogénne mikroflóry. Výsledkom je, že pacient trpí nekonečné bakteriálne infekcie - otitídy, bronchitídy a bolesti v krku.
- hyperkalcémie. deštrukcie kostného tkaniva vedúce k prieniku vápnika do krvi. V tomto prípade, že pacient vytvoril zápcha, nevoľnosť, bolesti brucha, slabosť, emočnej poruchy a spomaľovania.
- myelóm nefropatia - porucha funkcie obličiek správne. Nadbytok vápnika vedie k tvorbe obličkových kameňov v potrubiach.
- anémia. poškodenie kostná dreň produkuje menej červených krviniek. V dôsledku toho, množstvo hemoglobínu, ktorý je zodpovedný za dodávku kyslíka do buniek, je tiež znížená.Kyslík hladovanie buniek je ukázaná vo veľkom slabosti, zníženie pozornosti. Pri najmenšom stres pacient začne trpieť búšenie srdca, bolesti hlavy a dýchavičnosť.
- v krvácavých porúch. U niektorých pacientov zvýšenej viskozity plazmy, v dôsledku ktorej sa samovoľne adherend erytrocyty môžu tvoriť krvné zrazeniny. Iní pacienti, u ktorých je počet krvných doštičiek sa prudko klesli, trpí častým nosa a krvácanie ďasien. V prípade, že poškodenie kapilár týchto pacientov dochádza podkožné krvácanie, ktoré sa prejavujú pri tvorbe veľkého počtu pomliaždený.
Laboratórna diagnostika Diagnóza mnohopočetného myelómu začína predbežné lekárske vyšetrenie. Zbieranie históriu, expert pacient požiada podrobne o výhodách a rysy klinického obrazu, nezabudnite určiť čas ich výskytu.
Potom nasleduje povinným krokom sondovania bolestivé časti tela s radom objasnenie otázky, či zvýšenej bolesti, a že jeho návratu je prítomný sa deje v iných častiach tela.
zhromaždené históriu a dospela k záveru o možnosti viacnásobného myelómu špecialistami priradí pacientovi rad diagnostických testov:
- röntgen hrudníka a kostí.
Obrázok ukazuje obraz röntgenové rameno kosti ukazujúci myelómové
- magnetickej rezonancie a počítačovej tomografie( špirála).
- aspirujte tkaniva kostnej drene, potrebné na vytvorenie myelogram.
- Laboratórna analýza moču( pre Zimnitskiy a celkovo).Zimnitskiy analýza nám umožňuje sledovať dynamiku denné straty bielkovín v moči. Analýza moču na proteínu Bence Jones vykonané za účelom overenia presnosti diagnózy, ako moču, neobsahuje zdravého človeka.
- Bence-Jonesovho proteínu môže byť počas postupu imuno detekovaná.Analýza
- krvi Pre posúdenie všeobecný stav hematopoetického systému uskutoční všeobecná analýza 1 ml krvi z žily alebo z prsta. Prítomnosť mnohopočetného myelómu naznačujú: zvýšenej rýchlosti sedimentácie erytrocytov, významné zníženie hemoglobínu a červených krviniek, retikulocytov, krvné doštičky, biele krvinky a neutrofilov, ale úroveň monocytov sa zvyšuje. Zvýšenie celkového množstva proteínov je dosiahnuť na úkor paraproteínu obsahu.
- Pre posúdenie výkonnosti jednotlivých systémov a orgánov sa vykonáva biochemickej analýzy krvi odobratej zo žily. Diagnóza mnohopočetného myelómu potvrdzuje súbor indikátorov v krvi, vrátane: zvýšené hladiny celkového proteínu, urey, kreatinínu, kyseliny močovej, vápnika pri nízkej albumínu obsah. Spôsoby liečby
- Hlavnou metódou liečby myelómu je chemoterapia, ktorá sa znižuje na užívanie vysokých dávok cytotoxických liekov.
- Po účinnej chemoterapii sa pacienti podrobujú transplantácii darcov alebo vlastných kmeňových buniek.
- Keď je účinnosť chemoterapie nízka, používajú sa metódy rádioterapie. Vplyv rádioaktívnych lúčov pacient neuloží, ale na chvíľu to umožňuje výrazne zmierniť jeho stav, navyše zvyšuje jeho životnosť.
- Od bolestivej bolesti v kostiach sa zbavte pomocou liekov proti bolesti.
- Infekčné ochorenia sa liečia vysokými dávkami antibiotík.
- Hemostatika( ako vicasol a etamzilát) pomôže zvládnuť krvácanie.
- Z tumorov, ktoré stláčajú vnútorné orgány, sa zbavte chirurgických prostriedkov.
Transplantácia kmeňových buniek
Ak je chemoterapia úspešná, pacientka je transplantovaná vlastnými kmeňovými bunkami. Pri odberoch kostnej drene vykonajte punkciu. Oddeľujú kmeňové bunky z neho, opäť ich rastú v tele pacienta. S touto manipuláciou je možné dosiahnuť stabilnú remisiu, počas ktorej sa pacient cíti zdravý.
Diétna strava
- Diéta pre myelóm by mala mať nízky obsah bielkovín. Denné množstvo konzumovaných bielkovín by nemalo presiahnuť 60 g.
- V extrémne malom množstve by ste mali konzumovať fazuľu, šošovku, hrach, mäso, ryby, orechy, vajcia.
- Všetky ostatné produkty, ktoré pacient dobre vnímajú, môžu byť bezpečne zahrnuté do stravy.
Predpoveď
Moderné spôsoby liečby môžu predĺžiť život pacienta trpiaceho myelómom takmer päť rokov( vo veľmi zriedkavých prípadoch až desať).Pri absencii terapeutickej pomoci nemôže žiť dlhšie ako dva roky.
Ak sa liečba cytostatickými liekmi vykonáva dlhší čas, môže sa u pacienta vyvinúť akútna leukémia( frekvencia takýchto prípadov je až 5%).Výskyt akútnej leukémie u pacientov, ktorí takúto liečbu nedostali, je veľmi zriedkavý.
Ďalším faktorom, ktorý ovplyvňuje očakávanú dĺžku života pacientov, je stupeň diagnostikovania ochorenia. Príčiny smrti môžu byť:
- samotný progresívny nádor( myelóm);
- otrava krvi( sepsa);Mŕtvica
- ;
- infarkt myokardu;Zlyhanie obličiek
- .
Na príznaky myelomatózy sa toto video dozvie: