predstavujú vážne kožné ochorenie s typickými prejavmi, Lyellov syndróm( forma toksikodermii) vyžaduje rýchly zásah, aby sa zabránilo vážne následky, a zachrániť pacientov život. S celým radom dôvodov, ktoré môžu vyvolať vznik tohto stavu pokožky, Lyellovho syndrómu, dokonca v raných fázach vývoja je sprevádzané ostrými zmenami v stave kože, ktoré priťahujú pozornosť a dostatok času k diagnostike ochorenia.
S niekoľkými synonymami sa Lyellov syndróm môže vyskytnúť takmer v akomkoľvek veku. Avšak, podľa lekárskych štatistík najčastejšie daná patologický stav kože diagnostikovaná v pokročilom veku: od 45 do 68 rokov, kedy sa obranyschopnosť organizmu oslabená, existuje celý rad ochorení s chronickým priebehom. V tomto článku bude popísaný kompletný klinický obraz Lyellovho syndrómu a jeho patogenézy.
Charakteristiky ochorenia
Lyellov syndróm sa môže vyskytnúť u žien a mužov.Častejšie však z malej polovice populácie s charakteristickými vonkajšími prejavmi a neustále sa zhoršujúcim zlým zdravotným stavom pacienta.
Okrem prejavov závažných kožných lézií a exfoliácie hornej vrstvy epidermis sa zaznamenajú slizničné lézie. Sliznica úst, hrtan, pohlavné orgány je najviac náchylná na negatívnu zlúčenie tejto patológie. Toxická epidermálna nekrolýza
- Lyell( foto) syndróm Klasifikácia
V závislosti na aktuálnej fáze procesu ochorenie môže prejsť niekoľkých etapách.
V počiatočnom štádiu lézie sa pozoruje zvýšenie telesnej teploty, čo je sprevádzané zhoršením celkového stavu, prejavom ospalosti a stratou orientácie v priestore. Spolu s tým sa v prvej fáze vývoja ochorenia začnú objavovať lézie na koži, ktoré sa vyznačujú sčervenaním oblastí kože a zvýšenou citlivosťou.
V druhom štádiu progresie ochorenia sa plochy s postihnutou kožou zväčšujú vo veľkosti, hypersenzitívna koža sa tiež zvyšuje. Koža sa začína oddeľovať, na povrchu sa vytvárajú bublinky so sérovým obsahom, pacient rozvíja žízeň, produkcia slín sa znižuje.
Tretia etapa je charakterizovaná všeobecným oslabením tela pacienta, všetky príznaky dehydratácie. Pri absencii lekárskej starostlivosti alebo jej nedostatočnosti je pravdepodobný smrteľný výsledok.
spôsobuje Lyellov syndróm je popísané nižšie:
Príčiny tohto ochorenia môžu byť z rôznych dôvodov, z ktorých najčastejšie je považovaný vykonávať sklonu alergickej reakcie v tele. Môže to byť dedičný alebo získaný faktor. Tiež
z dôvodov, ktoré môžu spôsobiť vznik stavu, ako Lyellov syndróm patrí:
- infekcií tela, čo výrazne znižuje stupeň účinnosti imunitného systému;Používanie niektorých liekov
- , z ktorých jedna obsahovala sulfidamíny;
- postihnutie tela stafylokokmi, ktoré je najpriaznivejšie pre detstvo;
- sa môže vyvinúť idiopatický variant ochorenia v dôsledku psychickej nadmernej záťaže, nervového preťaženia a depresívnych stavov dlhodobého priebehu.
Aj príčiny vzniku Lyellovho syndrómu zahŕňajú kombináciu uvedených dôvodov alebo ich kombináciu.
Symptómy Lyellovho syndrómu u detí a dospelých, jeho diagnóza a liečba sú opísané nižšie.
Symptómy
Najcharakteristickejšími prejavmi tejto choroby sú poškodenie kože. V tomto prípade sú zaznamenané nasledovné príznaky:
- stúpa telesnú teplotu až na 39-40 °, zatiaľ čo v niektorých častiach tela sa vytvárajú škvrny s jasne sfarbenou pokožkou. Veľkosť takýchto lokalít sa môže výrazne líšiť, ich poloha je odlišná.Bodky môžu byť jednotlivé, potom sa začnú zlúčiť;
- po niekoľkých hodinách( 10-12) na povrchu takýchto škvŕn sa vytvoria pľuzgiere, horná vrstva epidermis sa začína odlupovať.Bubliny sa podobajú popáleninám 2. stupňa, pretože choroba má druhý názov "malígny pemfigus";Postup
- postupne pokrýva stále väčší povrch kože, súčasne dochádza k výraznému zhoršeniu stavu pacienta.
Pri disekcii vytvorených pľuzgierov sa prideľuje exsudát séra-krvavej kompozície, v dôsledku čoho sa pozoruje rýchla dehydratácia pacienta. Po otvorení pľuzgierov na koži zostáva viac erózie, koža na nich má jasne červenú farbu a zvýšenú citlivosť.Pri identifikácii
Lyell syndrómu dochádza k postupnému zhoršovaniu súčasného stavu povrchu kože sa začne delaminácii, a to aj s malým mechanickým pôsobením na ňu delaminácii dôjde epidermis s tvorbou značné eróziu oblasti, bubliny na koži nie je vytvorená.Teplota tela je naďalej zvýšená.
Vysoký stupeň bolesti, tendencia k zhoršovaniu patologického procesu a zlého zdravotného stavu - tieto prejavy tiež sprevádzajú hlavnú symptomatológiu súčasného ochorenia.
Nasledujúce opisuje diagnózu Lyellovho syndrómu.
Diagnostika
Diagnóza môže odhaliť začiatok ochorenia v najskorších štádiách, čo vám umožní rýchlo zastaviť patologický proces. Vykonanie externého vyšetrenia pacienta, jeho pokožky a vykonanie viacerých laboratórnych testov vám umožní presne určiť porážku ako aj súčasnú fázu. Na základe získaných údajov sa stanoví schéma terapeutického účinku.
Metódy diagnostické štúdie zahŕňajú:
- biochémiu a úplný krvný obraz,
- rozbor moču,
- dát koaguláciu,
- častice rovnako ako biopsiu na postihnutú kožu.
Liečba, núdzová starostlivosť a klinické odporúčania pre pacientov s Lyellovým syndrómom sú uvedené nižšie.
Liečba
Účinky na pokožku v počiatočných štádiách ochorenia sa môžu vykonávať ako terapeutická, tak liečebná metóda. V prvom rade je každá zvolená liečba zameraná na odstránenie bolestivých prejavov eliminujúcich precitlivenosť pokožky.
- terapeutický spôsob pre úľavu od bolesti na začiatku patologického procesu možno odporučiť hydratačné lézie studenej vody, čo tiež uľahčuje celkovú telo pri zvýšenej teplote. Avšak, vzhľadom k aktivite
- proces s progresiou rýchlym ochorenia a zhoršenie zdravotného stavu pacienta vyžaduje neodkladnú starostlivosť a užívanie niektorých liekov s vysokou účinnosťou.
Lyellov syndróm u detí( foto)
lekárskymi metódami
Pri diagnostike toxického pomoc epidermálna nekrolýza pre obete by mali byť poskytované v jednotke intenzívnej starostlivosti zdravotníckeho zariadenia. Najrýchlejšie využívanie finančných prostriedkov, ktoré odstraňujú bolestivosť kože, eliminuje aktívny patologický proces s stratifikáciou hornej vrstvy epidermis, umožňuje stabilizovať stav pacienta.
Veľké dávky injekčných kortikosteroidov, liekov proti bolesti a použitie metód hemokrekcie môžu zastaviť súčasný proces. Pri výraznom zlepšení sa všetky použité lieky podávajú pacientovi v zníženom množstve.
Pri liečbe tohto ochorenia pomocou integrovaného prístupu, ktorý kombinuje príjem antibakteriálnych liečiv poslednej generácie širokospektrálnych činidiel, ktoré stimulujú a podporujú obličky, rovnako ako prostriedok pre zníženie zrážania krvi.
Ďalšie metódy
Väčšinou nie je nutné- chirurgický zákrok pri identifikácii Lyellov syndróm.
- Avšak, spolu s vplyvom drogy by mali byť pravidelne vykonávané ligácia, zmena bielizeň na sterilitu, liečba nielen poškodenej kože, ale sliznice. Prevencia Lyellov syndróm
Aby sa zabránilo výskytu patologických stavov kože musí byť odstránený liečbu akejkoľvek choroby niekoľko liekov súčasne( nie viac ako 5-7 znamená súčasne), v tendenciu prítomnosti k vzniku alergických reakcií a vylúčiť vlastné nejakú odchýlku lekársku pomoc,
Komplikácie Vzhľadom k rýchlemu rozvoju tohto procesu je vysoká pravdepodobnosť výskytu negatívnych javov v činnosti obličiek, pretože udržiavacia terapia, aby sa zabránilo možným negatívnym prejavom. Aj v prípade nedostatku liečebného možné zhoršenie kože.
predpovede o štatistike tých, ktorí prežili s toxickú epidermálnu nekrolýzu, popísané nižšie. Predikcia
Pri poskytnutí včasnej trvania pomoc životnosť klesá nevýrazne:
- 5-ročné prežitie ochorenie vyliečiť v počiatočnej fáze je 95 až 98%,
- počas vývoja ochorenia a jeho spracovanie v neskoršom kroku 5-ročné prežitie je asi 75 - 82%.