Wilmsov nádor u dospelých a detí: príznaky, fotografie, príčiny, diagnóza, strava a liečba

click fraud protection

Wilmsov nádor( alebo nefroblastóm) je malígny novotvar, ktorý spravidla postihuje tkanivá jednej obličky. Prípady bilaterálnej patológie sú veľmi zriedkavé( od 5 do 10%).

Ako najbežnejší druh rakoviny detského genitourinálneho traktu sa nefroglastómy často vyskytujú u batoliatov vo veku troch až štyroch rokov. Po piatich rokoch je pravdepodobnosť výskytu tejto patológie u detí výrazne znížená.

Podľa americkej lekárskej štatistiky je Wilmsov nádor každoročne diagnostikovaný u ôsmich bielych detí z jedného milióna ich rovesníkov vo veku pätnásť rokov. Frekvencia vývoja nefroblastov u detí v závode Negroid je dvakrát vyššia.

Čo je Wilmsov nádor?

Wilmsov tumor, pomenované po nemeckom lekárovi Max Wilms, ktorý bol schopný zdôvodniť svoje histogenézy vo svojej monografii, uvedenú na konci XIX storočia, má veľa synonymom mená:

• nefroblastómu;Embryonálny nefróm
• ;Adenarkaróm obličiek
• ;
• adenomyosarkóm;Embryonálny nefróm
• ;
• adenomyocystosarkóm;
• nádor Birch-Hirschfeld.

Všetky tieto pojmy sa vzťahujú na rovnaké ochorenie a sú široko používané v lekárskej literatúre.

Obrázok ukazuje Wilmsov nádor

Už dlhší čas sa Wilmsov nádor rozvíja vo vnútri tesnej kapsuly, ktorá nevyklíčil cez škrupinu a nedal metastázy. Roztiahnutím na pevnú veľkosť začne vytláčať a uvoľňovať okolité tkanivo.

V neskorších fázach nádor postihuje cez nádrže a použitia hematogénne a lymphogenous cesta metastázuje do vnútorných orgánov( až do spodnej časti dutej žily a pravej predsiene).

Wilmsov nádor je najčastejšie zistený u detí vo veku dvoch alebo troch rokov, aj keď existujú jednotlivé prípady lézií novorodencov a dospelých pacientov.

Dôvody pre

• Skutočné príčiny vývoja nefroblastov sú stále neznáme. Bolo zistené, že impulz na začiatku procesu nádoru poskytuje všetky možné poruchy renálnej embryogenézy v procese vnútromaternicového vývoja plodu.
• Prípady rodina nefroblastómu, prenášané dedením z rodičov na potomkov, sú veľmi zriedkavé( ktoré tvoria menej ako 1,5%), takže dedičný charakter tohto ochorenia nemôžu byť brané do úvahy.
• Jeden z rizikových faktorov patrí do ženského pohlavia: Wilmsov nádor je častejšie pozorovaný u dievčat.
• Štatistické údaje nám umožňujú dospieť k záveru, že existuje rasová predispozícia k vývoju nefroblastómu u zástupcov rasy Negroid.Čierne deti trpia týmto typom rakoviny dvakrát tak často ako deti s bielou kožou.

Príznaky nádoru Wilms 'je dosť zákerné ochorenie, ako je tomu v počiatočnej fáze jeho vývoja, to je bez príznakov, bez toho aby dochádzalo k najmenšej utrpenie dieťaťa. Dokonca aj s pomerne veľkým novotvarom sa naďalej pozerá vizuálne zdravo.

Rodičia by mali byť alarmovaní, aby zistili od svojho dieťaťa:

• Bledá pokožka.
• Aj malé množstvo krvi v moči.
• Tendencia k zápche( prítomnosť tohto príznaku môže byť vysvetlená stlácaním čriev proliferujúcimi tkanivami nádoru).
• Časté nevoľnosť.
• Tendencia mierneho zvýšenia krvného tlaku.
• Febrilný stav.
• Sťažnosti bolesti brucha. Dlhá absencia chuti do jedla.
• Strata hmotnosti.

Bez špecifických príznakov tieto príznaky nemusia nevyhnutne znamenať nefroblastóm, ale je lepšie pohotovo uistiť a ukázať dieťaťu kvalifikovanému odborníkovi.

V chorobe, ktorá dosiahla neskorú fázu, rodičia nájdu v bruchu svojho dieťaťa hustú, bezbolestnú hrudku s hladkým alebo nerovným povrchom.

Bolestivý syndróm u nefroblastómu je veľmi zriedkavým fenoménom spôsobeným šírením rakovinového nádoru najbližšími orgánmi. Bolestivosť proces vysvetlené stlačenie zakončenie zmyslových nervov a vnútorných orgánov( membrána, pečene a retroperitoneálny tuk), ako aj značné pretiahnutie vláknitého renálnej kapsule.

nefroblastómu u detí

byť obyčajný detstva nádor, spôsobené chybami vo vývoji maternici embryá, nefroblastómu najčastejšie u mladých pacientov vo veku od dvoch do štyroch rokov.nádor

Wilmsov je často spájaný s mnohými vývojových chýb dieťaťa, ktorý je inherentné v prírode, napríklad:

• kryptorchizmu - nesestouplých semenníkov do mieška u chlapcov;
• anizidium - čiastočná tvorba alebo úplná absencia očnej dúhovky;
• hemihydrotrofia - pomerne zriedkavá anomália, pri ktorej dochádza k nerovnomernému vývoju rôznych polovíc tela;
• hypospadias - patológia charakterizovaná atypickým umiestnením uretrálneho otvoru u chlapcov.

nefroblastómu u dospelých

rozpore s tým, čo Wilms nádor sa vyvíja predovšetkým u malých detí, v lekárskej praxi, existujú ojedinelé prípady ochorenia u pacientov, ktorých vek sa zmestí do rozmedzia šesť až šesťdesiat päť rokov.

Vzhľadom k extrémnej zriedkavosti tohto ochorenia u dospelých pacientov, je potrebné poznamenať, nedostatok systematické informácie o funkciách jej klinický priebeh, liečbu a prognózu u týchto pacientov.

Podľa väčšiny zdrojov Wilmsov nádor u dospelých pacientov:

• je charakterizovaný mimoriadne rýchlym rastom;
• vedie k tvorbe nádorových krvných zrazenín významne zúženie alebo úplne prekrýva dolnej dutej lumen a renálnej žily;
• sa včas rozlišuje( rozširovanie patologického procesu z uzavretých ohniskov v tele).Klinické

pre Wilmsov nádor u dospelých zahŕňajú charakteristické triádu symptómov pozorovaných v obličkách: syndróm

• bolesti;
• prítomnosť nádoru, ktorý je hmatateľný;
• výrazná hematúria( prítomnosť krvi v moči).

U dospelých pacientov neboli pozorované žiadne osobitné sťažnosti, charakteristické výhradne pre nefroblastóm.

Vzhľadom na nedostatok systematických pozorovaní dospelých pacientov s nefroblastómom jednoznačne neexistujú jasne vypracované odporúčania pre ich manažment.

Väčšina odborníkov z názoru, že najlepšie taktika liečenia Wilmsovho nádoru u dospelých je kombinácia metód chirurgickej expozície, rádioterapii a chemoterapii, ale žiadna z týchto metód pracoval v detaile:

• nebola zistená optimálny objem chirurgický zákrok;
• nešpecifikuje presnú dávku liekov používaných v chemoterapii;
• nevyvinul optimálny režim vystavenia žiareniu.

Etapy nádoru

Vo vývoji nefroblastómu špecialisti rozlišujú päť fáz:

1. Choroba prvého štádia je lokalizovaná v tkanivách len jednej obličky. Nedodáva dieťa najmenšiemu utrpeniu, je ľahko vylúčené operáciou. Vo vedúcich amerických klinikách prežilo takmer 96% pacientov s prvým štádiom ochorenia.
2. Wilmsov nádor, ktorý sa dostal do druhého štádia, začal klíčiť do tkanív obklopujúcich rakovinu postihnutú obličku. A v tomto štádiu s nefroblastómom sa môžete liečiť výlučne chirurgicky. Prežitie takýchto pacientov presahuje 91%.
3. nefroblastómu Tretia fáza opustí postihnutej obličky a šíri do okolitých lymfatických uzlín a orgánov umiestnených v dutine brušnej. Úplne odstrániť operáciu už nie je možné.Prognóza prežitia( pod podmienkou aplikácie metód modernej terapie) sa zníži na 90%.
4. Štvrtá fáza Wilmsovho nádoru sa považuje za zanedbateľnú. Na lymfatických kanáloch rakovinové bunky vstupujú do najodľahlejších častí tela: mozgové tkanivo, kosti a pľúca. Avšak v tejto fáze je prognóza prežitia okolo 80%.Samozrejme, hovoríme o liečbe vedúcich odborníkov v podmienkach moderných, dobre vybavených kliník.
5. Piestový neuroblastóm ovplyvňuje tkanivá oboch ľadvín pacienta.

Diagnostics Ak budete podozrenie na nádor Wilmsov je priradené číslo inštrumentálnych diagnostické štúdie:

• röntgen brucha, detekovať prítomnosť alebo neprítomnosť metastáz.
• Rádioizotopová renálna vyšetrenie( renscintigrafia), ktorá umožňuje zhodnotiť celkovú aj individuálnu funkciu obličiek.
• Ultrazvuková tomografia, ktorá umožňuje určiť veľkosť a umiestnenie zhubných nádorov.
• Intravenózna( vylučujúca) urografia. Táto metóda umožňuje jasne vidieť obrysy postihnutých obličiek, identifikovať abnormality vo fungovaní a v 70% prípadov potvrdiť predbežnú diagnózu.
• Zobrazovanie magnetickou rezonanciou s intravenóznym kontrastom.
• Renálna arteriografia, ktorá odhaľuje prítomnosť nádorových trombov v lumenoch krvných ciev.
• Angiografia zobrazujúca umiestnenie nádoru a veľkých krvných ciev. Tieto informácie sú potrebné pre špecialistu, ktorý bude pracovať s pacientom.
• RTG hrudníka( na vylúčenie prítomnosti metastáz v pľúcach) v piatich projekciách.
• Počítačová tomografia, ktorá pomáha určiť stupeň metastázy nefroblastómu v rôznych tkanivách a orgánoch.

Laboratórne štúdie sú obmedzené na:

• Klinické krvné a močové testy. U pacientov s nefroblastómom v moči sa detegujú proteíny a krv. Krvný test odhaľuje zvýšenú hladinu ESR a prítomnosť anémie.
• Biochemický krvný test. Koagulogramy
• .
• Kostná punkcia.

Metódy liečby pacientov s

Liečba Wilmsovho nádoru sa musí kombinovať s kombináciou chirurgie, rádioterapie a chemoterapie.

• Hlavnou terapeutickou metódou je chirurgické odstránenie nádoru. Objem operácie závisí od veľkosti a stupňa metastáz. V moderných klinikách sa operácie na odstránenie nefroblastómu vykonávajú minimálne invazívnymi( jemnými) metódami. Laparoskopické odstránenie sa uskutočňuje prostredníctvom mikroreziet, ktoré nepresahujú 1,5 cm. Rádiofrekvenčná ablácia sa vykonáva pomocou katétra. Laserová valorizácia sa vykonáva laserom. Dobré výsledky prináša kryoablácia, postup zmrazovania nádorových tkanív.

Dojčatá do jedného roka s potvrdenou diagnózou nefroblastómu pracujú takmer okamžite, staršie deti po ukončení chemoterapie( trvanie od 4 do 8 týždňov).

• Chemoterapia sa vykonáva pred operáciou a po operácii. V druhom prípade je chemoterapia predpísaná najneskôr päť dní po operácii. Liečba sa uskutočňuje s vinkristínom, cyklofosfamidom, daktinomycínom, doxorubicínom. Pri liečbe
• nefroblastómu, dosiahol štádia 3-4 pripojený diaľkový rádioterapie , spočívajúce v ožarovanie primárne zameranie nádoru. Radiačné sú tiež metastatické ložiská umiestnené v postihnutých vnútorných orgánoch( pečeň a pľúca).

Schémy liečby v závislosti od štádia ochorenia

Liečba akejkoľvek choroby by mala byť vždy individuálna.

Necroblastóm vyžaduje osobitnú starostlivosť pri výbere vhodných terapeutických opatrení.

Pri výbere stratégie liečby musí brať do úvahy vek pacienta, individuálne vlastnosti organizmu a štátu, rovnako ako štádium choroby.

• nefroblastom prvý a druhý stupeň, lokalizuje v tkanivách len jednu obličku a vyznačujúci sa tým, agresivita rakovinových buniek, môžu byť liečené chirurgicky odstráni chorú organ s následnou chemoterapiou. V niektorých prípadoch sa používa rádioterapia.
• Wilmsov nádor, ktorý dosiahol tretieho a štvrtého stupňa a blúdi od hraníc postihnutej obličky, vyžaduje zásadne rozdielne zaobchádzanie, pretože keď je odstránený okolitých orgánov na riziká poškodenia. Chirurgický zákrok v tomto štádiu spočíva v odstránení časti nádorového tkaniva. Po operácii sa postupuje radiačne a chemicky.
• Posledný stupeň nefroblastómu vedie k porážaniu oboch obličiek. Taktika chirurgického zákroku v tejto fáze môže byť odlišná.V niektorých prípadoch sa odstráni časť nádoru a niekoľko postihnutých lymfatických uzlín. Potom sa používa rádio a chemoterapia. V iných prípadoch sa odstránia obidve choré obličky a pacientovi sa podá dialýza. Potom pacient potrebuje urgentnú transplantáciu zdravého orgánu.

stravovacie návyky po ošetrení

pacientov( dokonca prešiel priebeh úspešnej liečby) s Wilms nádoru musieť dodržiavať diétu pre život №7, navrhnutý renomovaným výživu Pevzner. Jeho hlavným účelom je znížiť zaťaženie diuretík na zdravých obličkách.

Maximálna energetická hodnota dennej tabuľky by nemala presiahnuť 2500 kalórií.Prípustné množstvo kvapaliny nie je väčšie ako jeden liter. Komplikácie nádor

Wilmsov môžu viesť k:

• hypertenzia , neoddeliteľne spojená s zvýšený krvný tlak vznikajúce v dôsledku zúženia priesvitu ciev.
• obličiek krvácanie , nebezpečných masívne straty krvi, prudký pokles krvného tlaku, kolaps vývoj.
• Anémia.
• Regionálne a vzdialené metastázy.
• Ochorenie obličkových kameňov.

Prevencia

Špeciálne preventívne opatrenia na prevenciu nádoru Wilms v okamihu. Jediným spôsobom, ako nespustí choroba, je pravidelná ultrazvukové vyšetrenie tela dieťaťa, byť v ohrození, pretože čas začínate liečbu, prognóza je zvyčajne ukáže, že je priaznivá.

Prognóza pre pacientov

v posledných rokoch poznamenaný veľkým pokrokom v diagnostike a liečbe nefroblastómu, dochádza k významnému zlepšeniu prognózy u pacientov trpiacich touto chorobou.

Podľa American Medical Štatistiky prežitia popredných kliník v krajine, v ktorej je nádor na Wilmsov bola detekovaná v prvej úrovni stupňa prekročila 95%, a na úrovni štvrtej etapy - 80%.

Realita ruských kliník je oveľa skromnejšia. Miera prežitia u malých pacientov závisí od štádia ochorenia a jeho histologickej formy.

• V prvej fáze nefroblastómu prežije až 90% pacientov.
• V druhej - až 80%.
• Na treťom mieste - až 50%.
• Vyvinuté formy nádorov Wilmsu ponechávajú šancu len 20% pacientov.

Dlhodobé prežívanie pacientov s bilaterálnymi synchrónnymi nefroblastómami je až 80%, s metachrónovou až 50%.

Najnepriaznivejšie histologické formy nefroblastu sú sarkomatické a anaplastické.

Ak zistíte ochorenie u dvojročných detí, ich šance na úplné zotavenie sú oveľa vyššie ako u starších detí.

Pri prvých príznakoch nádoru Wilms povie nasledujúce videá: