prvič bolezni, ki združuje črevesno polipoza s pigmentacijo, je napisal dr Peutz leta 1921.Prevzem njene dedne nagnjenosti je bila nadalje razvita v delih zdravnikov Egers in Touraine. Znane pod skupnim imenom "Peutz-Jeghers-Touraine sindrom" bolezen je značilen tri funkcije, ki jo sestavljajo:
- več polipov na črevesju;
- pigmentne madeže na koži in sluznici;Genetska predispozicija
- .
Pri razvoju sindroma Peits-Egers je genski faktor bistven.Če ima eden od staršev gen mutiran ST KII, ga bo v polovici primerov prenesel na svojega otroka. Vzrokov mutacije gena še niso preučevali. Bolezen Peitz-Jagers so redki, vendar je njihova nevarnost v tem, da v 20% raste v raku. Zato je tako pomembno, da se bolezen prepozna pravočasno in začne zdravljenje.
Simptomi Peutz-Jeghers sindrom, Touraine
prvi znaki sindroma v obliki pigmentnih madežev na koži, ki ga hamartom( benigne kožnega tkiva) povzročil, v zgodnji mladosti je znan. Izgledajo kot majhne pike( 1-4 mm), modro-rjave barve na obrazu, ustne sluznice in se širi na rokah, trebuhu, prsih, okoli anusa. V prihodnosti bo barva postala manj intenzivna, skoraj nevidna.
Z razvojem polipoze se pojavijo hude bolečine v trebuhu, driska, flatulenca. Z zapletenim potekom sindroma Peits-Egers pri otrocih je možna zamuda pri razvoju in rasti. Subjektivni občutki v tem primeru niso prisotni in med raziskavo je mogoče ugotoviti diagnozo.
polip Peutz-Jeghers
nastanek polipov v gastrointestinalnem traktu v Peutz-Jeghers sindroma doslej ni možno natančno razloženo. Lokali so v različnih delih trakta, vendar pogosteje v tankem črevesju in približno tretjini jih opazimo v debelem črevesu. Z veliko površino se lahko širjenje epitelijske celice diagnosticira tudi v dvanajstniku in želodcu.
Razsežnosti lezij se močno razlikujejo in segajo od nekaj milimetrov do pet do šest centimetrov. Kljub temu, da so tumorji benigna adenomatozna tip je prisotnost v njih hyperchromatic jedra in kalivosti celice kopičenje skozi sluznico, to nam omogoča, da jih preuči pred rakaste celice. Od začetka sindroma Peits-Egers do pojava prvih znakov degeneracije v maligni tumor, preteče približno 25-40 let.
Velike oblike se pritrdijo na sluznico in spremenijo erozivno in hiperemično površino. Razvejane stromalni množico polipi z Peutz-Jeghers sindroma sestoji iz kombinacije hiperplastični žleznega epitela z mukozne mišic Plastika.Študija biopsijskega materiala je pokazala, da so lahko neoplazme ravne in visoke, s površinskim lobatom ali gomolji.
Njihova posebnost je napačna ureditev rekonstruiranih žlez. Wrongness leži v dejstvu, da so gladko mišična vlakna, kot je "počil" čez sluznice mišic ploščo. Poleg pogostih malignizacij formacij v primeru sindroma Peits-Egers se pogosto opazi črevesna obstrukcija. Prisotnost hamarta v prebavnem traktu lahko povzroči notranjo krvavitev.
bolezen Peutz-Jeghers
prvi znaki Peutz-Jeghers sindroma so že opazne v povojih, in včasih so prirojena. To so pigmentirane pike na koži in sluznici ust. Povzroča pike na meji med kožo in sluznico s starostjo začne bledeti in sčasoma postanejo nevidni, da povzroča resno odnos do bolezni.
Sami temne pege okrogle ali ovalne oblike, redko preseže velikost treh do štirih milimetrov, ima jasne obrise in nikoli ne združijo v eno veliko zameglitev. Med njimi je vedno, čeprav majhna, a vrzeli čiste kože. Barva lis, ki se nahajajo na sluznici, se razlikuje v modro-rjavi barvi, za druge pa v razponu od rumenkaste do bogate rjave barve.
Polyposis se diagnosticira v starosti od pet do trideset let. Za preprečevanje neželenega razvoja preoblikovanja v maligni tumor bi morali biti otroci s sindromom Peits-Egers pod stalnim nadzorom in zdravniškim nadzorom. Pri vzpostavljanju biopsijskega materiala na podlagi histološkega pregleda, nastanka velikega števila naselij ali velikih velikosti, je priporočljivo opraviti operativno odstranitev.
Če so ti tumorji številni in so raztreseni, se izvede klinična resekcija majhnega ali debelega črevesja. Endoskopska polipektomija se izvaja za posamezne rastline. Za odstranitev majhnih formacij uporabite endoskop.Če so formacije zelo velike in obstaja veliko tveganje za krvavitev, pa tudi lokacija polipov izven kolonoskopa, se odstranijo skozi rezove črevesne stene( laparotomija).Laparotomijo poteka sočasno z polipektomija in enteroscopy temeljito očistite tanko črevo od raka do nezmožnosti vračanja zapore črevesja.
Pri več manjših tumorjev v sluznico gastrointestinalnega trakta pri postopoma razvoj sindroma Peutz-Jeghers, nedvoumna mnenja o poti za njihovo zdravljenje, št. Vendar pa večina raziskovalcev meni, da bo najučinkovitejša metoda preventivnih ukrepov, vključno z varčnejšo prehrano in zdravljenjem z zdravili. Imenovana zdravila, ki imajo astringentni učinek, kot so tanalbine, natrijev bizmut.
sindrom Peutz-Jeghers je redka bolezen( 1 primera na 250.000 ljudi), ampak zaradi dejstva, da se je ob istem času skozi življenje posameznika visoko tveganje za razvoj različnih vrst raka, vključno z debelega črevesa, dojke in trebušne slinavke, intudi rak pljuč, ta bolezen zahteva zelo veliko pozornost. Ankete bolnikom s sindromom Peits-Jagers je treba izvajati veliko pogosteje kot zdravi ljudje in zlasti v starosti.