benignih in malignih tumorjev nadledvične hormonsko aktivna tipa imenovane feokromocitoma, včasih pa je ta izraz imenovani in nadledvične neoplazme v chromaffin tkivu.
nadledvične žleze, feokromocitom - precej težko diagnosticirati bolezen, zato je prazna posebno določbo, med drugimi boleznimi, povezanimi z endokrinih žlez.Čeprav uradni podatki trpijo zaradi bolezni le 0,0001% prebivalstva, kar pomeni, da se pojavlja pri vsakih deset tisočih oseb, v resnici pa so te številke nekoliko drugačne. Tako je v procesu patološkega študije feokromocitoma tumorja zaznan pri frekvenci 0,3%, in hipertenzivna - 1% bolnikov. Glede na različne države je pri 40-76% primerov pri bolnikih s fenohromocitomom diagnosticirano samo ob obdukciji. V
pojavi 3/4 bolezen samo v eni nadledvične žleze - na desni strani, 1/10 - v obeh žlez, vendar v drugih primerih zunaj žlez v trebuhu. Maligni feohromocitom se pogosteje ne najdemo v vsakem desetem primeru, metastaze pa so še manj pogoste.
Simptomi
Simptomi feohromocitoma se redko kažejo v največji možni meri. Glavna stvar, ki jo vodi, je arterijska hipertenzija, katere klinika je lahko epizodična ali trajna.Če je epilepsija feohromocitoma, se najpogosteje izzove s stresom, preobremenjenostjo in večjim telesnim naporom.
imajo feokromocitoma anamneza sestavljajo rafali simptomov, vključno z visokim krvnim tlakom, nenadno izginotje ali njihov prehod v nasprotno. Na primer, hipertenzija po napadu lahko preide v hipotenzijo.
Clinic feokromocitoma kot nadledvične tumorjev, poslabšanje teh simptomov vključuje oboje:
- krči v nogah;
- Nelagodje v trebuhu;
- Povečano potenje;
- Navzeja;
- bruhanje;
- Pulsacijski glavobol;
- Bleda koža.
Poleg tega lahko nadledvična žleza tumor očitno napadi tesnobe, izguba zavesti, krči, stalne potrebe po kofeinu, sindrom hiperventilacijo. V hujših primerih
kateholaminov povzroči emisije duševnih motenj, bolezni srca, endokrine, hematološke in gastro-intestinalnega tipa, kot so:
- slinjenje;
- ESR visoke krvi;
- Hiperglikemija;
- Vaskularna poškodba fundusa;
- Hipogonadizem;
- Srčno popuščanje;
- Neurastenija;Psihoze
- .
Patogeneza
Z vidika medicine, feokromocitom, katerega vzroki še niso znani, vendar analizo nadledvične feokromocitoma, je napredne medicinske hipoteza o obstoju genetske predispozicije bolezni. Klinična bolezen zagotavlja njen razvoj v kateri koli starosti, vendar je največje število primerov določeno v intervalu od 25 do 50 let.Če je lokacija tumorja je feokromocitoma v skorje nadledvične žleze, nato pa 90% od tega je benigen, če iz žlez, možnost malignosti zraste do 30%.
Patogeneza v veliki meri označuje lokacija tumorja.Če je tvorba izven nadledvične žleze, se pojavijo emisije telo noradrenalin, ki vodijo do teh zaslonov, kot visok pritisk, bradikardijo.Če je tumor nahaja v žleze, kri izvržen adrenalina, kar vodi do preobilja tremor, hiperekscitabilnost, midriaza, hiperglikemije, tahikardija, visok krvni tlak.
Diagnostika
Kot tumor proizvaja trde kateholaminov, analize, usmerjene v identifikacijo snovi v nadledvične žleze, bronhije in tkiv sečil. Detekcija kateholaminov se najpogosteje opravi z uporabo metode srebra Grimalius in Gamperl-Masson.
Poleg tega je laboratorijska diagnostika feokromocitom zasnovana za določanje ravni kateholaminov v urinu izloča podnevi, kar lahko pogosto prisotna vanilimindalnaya kisline in adrenalin.
Drugi del diagnoze je spremljanje nihanj krvnega tlaka pri bolniku. Prav tako je potrebno spremljati aktivnost CAS, pri čemer je treba posebno pozornost posvetiti vztrajnim motnjam srčnega ritma in kardiopatijam. Zelo pomemben del diagnosticiranje tumorjev pri nadledvične žleze odstranimo topično diagnoze, ki se uporablja za scintigrafijo v povezavi z metayodbenzilguanidinom - radioaktivno snovjo.Če je velikost lezije večja od 2 mm, je mogoče uporabiti metodo, kot je ultrazvok. Tudi za te namene se CT in MRI učinkovito uporabljata. Nič manj pomembna pri diagnozi novotvorbe je opredelitev malignih ali benignih in v primeru raka poskusite identificirati metastaze.
Zdravljenje
Zdravljenje bolezni je sestavljeno iz dveh stopenj, pogosto pa vključuje tudi medicinske in kirurške učinke. Za kirurški vpliv na tumor trebušne slinavke je mogoče nadaljevati šele po normalizaciji tlaka v dopustnih normah. Kot predoperativno zdravljenje se uporabljajo taki A-adrenoblockeri kot tropafen, fentolamin in fenoksibenzamin.
Glede na značilnosti nadledvične žleze se lahko uporabljajo različne metode kirurškega posega. Da bi zagotovili potrebne manipulacije v postopku kirurškega posega, uporabite ekstraperitonealni, transtoracni, transperitonealni ali kombinirani dostop.
Če enojna tumor benigne ali maligne tumorske brez metastaz, zdravljenje 85% je uspešna in ne vodi do relapsa. Za zdravljenje feokromocitoma
z več tumorji nadledvične žleze, je najbolj izvedljiva možnost je, da odstranite vse tumorje, ker pa je ta operacija visoko stopnjo tveganja za zdravje bolnika, je kirurški poseg poteka v več fazah. Glajenje
feokromocitoma
tako maligne in benigne tumorje pogosto diagnosticirana pri bolnikih s hipertenzijo, pri čemer je lahko hipertenzija v feokromocitom konstantna in se lahko kažejo v obliki pereodicheskih kriz. Hipertenzivna kriza v feokromocitom s tahikardijo, glavobol, nezavedno strah, povišano telesno temperaturo, pogosto uriniranje, sluh, vid in znojenje kaže.
času krize, ki ga nadledvične tumorji povzročajo, bolniki koža ostro zavije bleda in potenje postane obilno, okončine so hladne, in učenci širijo, krvni pritisk naraste do vrednosti 240/140.Po takem napadu oseba navadno občuti močno šibkost.
feokromocitom pri otrocih
Ta tumor pri otrocih je redka, in je do konca ni etiologije. Glavni vzrok za razvoj tumorjev nadledvične žleze je v genetskem dejavniku. Najpogostejši feohromocitom pri otrocih poteka zunaj nadledvične žleze ali ima dvostransko obliko. Zanimiv dejavnik novotvorb pri otrocih je, da je pri starejših tumorja pogostejša pri ženskah, v otroštvu pa ta vrsta izobraževanja bolj verjetno pri fantih. Hkrati pa ni absolutno nobene razlike med tem, kateremu staršem je otrok podedoval predispozicijo na neoplazme v nadledvičnih žlezah. Pogosto pri otrocih se takšne neoplazme kombinirajo s tumorji sluznice, črevesja in raka ščitnice. Otroški feohromocitom je pogosto povezan z boleznimi Hippel-Lindau, Sippl in Recklinghausen.
maligni feokromocitoma
maligne feokromocitoma je hormonsko aktiven tumor. Nastajajo iz nadledvične žleze. Pogosto je dvostran. Za danes v medicini ni nobenega nedvoumnega odgovora glede značaja izvora podobne neoplazme.
Bolezen se lahko razvije v kateri koli starosti. Vendar pa je najpogosteje takšna diagnoza namenjena bolnikom, starim od 20 do 50 let. Odstotek bolnikov z različnimi spoloma je skoraj enak. Nekoliko manj pogosto se pri otrocih razvije tumor. Najnevarnejša starost v tem primeru je obdobje od 10 do 11 let.
Od skupnega števila malignih tumorjev je 15% primerov feohromocitoma. Glede na medicinsko statistiko tretjina bolnikov s to diagnozo umre pred diagnozo bolezni. Razlog za to je podobnost simptomov z različnimi drugimi boleznimi. Ta specifičnost je posledica količine adrenalina, ki ga izloča tumor. Zato lahko ugotovijo bolezen le visoko usposobljeni strokovnjaki, ki lahko uporabljajo diferencialno diagnozo.
Druga značilnost malignega feohromocitoma je različen značaj simptomatologije pri otrocih in odraslih.
Prevladujoči del neoplazme je en sam tumor nadledvične žleze. Od vseh prijavljenih primerov se 10% tumorjev nahaja izven nadledvične žleze. Približno 3% se tvori v materničnem predelu, pa tudi v prsnem košu. Dvajset odstotkov tumorjev je množino. Razvrstitev
feokromocitoma ICD
10 Po mednarodni klasifikaciji bolezni, maligne feokromocitoma D35 namenskih kodo, ki predstavlja neoplazme drugih in neopredeljenih endokrinih žlez.
Ločeno, glede na lokacijo tumorja, ICD 10 razvrsti diagnoze:
- Koda D35.0 kaže na nadledvično neoplazmo;
- D35.1 se nanaša na tumor obščitnice [obščitnice];
- D35.2 - tako se nova tvorba hipofize povezuje.
In tako naprej. V celoti, ICD 10 vključuje 9 različnih vrst tumorjev.
Ločeno kodirano v skladu z mednarodno klasifikacijo bolezni, Sipple Syndrome. Za to bolezen so značilni številni feohromocitomi.
Pogosto tumorja v kombinaciji z nevrofibromatozo. S to diagnozo se uporablja tudi ločena koda.