Gaffskoy bolezen imenovana za bolezni strupene paroksizmalna mioglobinurija( ATM): hudo bolezen je značilen pojav v urinu beljakovine mioglobina pigmentni kislorodosvyazyvayuschego zaradi patološkega razpada mišičnih proteinov.
Ta medicinski izraz je skoval med izbruhom, ki se je zgodila leta 1984 v regiji Novosibirsk in zahteval življenja šestih ljudi. Skupaj je bilo poškodovanih 120 ljudi.
Patologija dovzetne ljudi, vodnih ptic in živali( vključno prežvekovalcev) živali. Najtežje je, da te mačke trpijo. Registrirani so bili primeri poraza lisice. Bolezen je huda, kar vodi v nepopravljivo uničenje skeletne mišice skoraj vseh vitalnih organov.
koncept
prvega izbruha je prišlo leta 1924: je utrpela od ribičev in ljudi, ki živijo v bližini Königsberg( leta 1946 se je preimenovala v Kaliningrad) na bregovih Visle( Frisches Gaffskogo) zaliva. Nemška beseda "Haff", ki pomeni "zaliv", je ime omenjene nevarne bolezni.
V naslednjih petnajstih letih zabeležili številne( vsaj tisoč epizod) primere uničevanja ljudi, mačk in jedo ribe ptic.
Vse epizode so opazili predvsem v poletnih in jesenskih mesecih.Sčasoma se je pojavnost zmanjšala, vendar je poročila s posameznimi primeri poraz gaffskoy bolezni prihaja predvsem iz Nemčije in Sovjetske zveze.
Gaffskuyu bolezen pogosto imenuje yuksovskoy ali sartlanskoy( nekateri viri - gaffsko-yuksovskoy) - strogo v skladu z imenom jezera, okoli katerega je prišlo do izbruha patologije:
- Leta 1934-36 je bila zadela prebivalstva, ki živi na obali jezera Yuksovskogo, ki se nahajajo vLeningradska regija. Od štirih sto ljudi, ki so se zboleli, je umrlo osem ljudi.
- Obala Sartlan jezero, ki se nahaja v regiji Novosibirsk, je bila bolezen obiskal dvakrat, leta 1947-48 in 1984.
V letu 2011 je realna ekološka katastrofa odvija na obali jezera Kotokel, ki se nahajajo v regiji Baikal v Burjatiji( le dva kilometra od Bajkalsko jezero).
Slabo obdelana gospodinjska odpadna voda je povzročila množično smrt vodnih ptic in rib. Med kotokelskoy izbruhom gaffskoy bolezen prizadela več deset ljudi, od katerih je eden umrl. Jezero je prizadeto do danes.
Za sedem desetletij na ozemlju svetu pa so bili več kot deset atm izbruhov. Leta 1997 je šest bolnikov prizadelo bolezen.
raziskovalci so sposobni identificirati skupne značilnosti značilnost vseh izbruhov:
- bila ustanovljena popolno identiteto klinične manifestacije bolezni.
- Vsi bolniki živeli na obalah velikih vodnih teles in jedli ribe, ujete v njih, na neki točki, nenadoma postala strupena zaradi kopičenja v tkivih strupene snovi, ki prodirajo v vodo iz nekaterih rastlin in tal. Ugotovljeno je bilo, da je strupenost rib začasna.
- Hkrati z ljudmi so bile tudi mačke, ki so živele poleg njih, tudi presenečene.
Strupi ujet v telesu človeka in živali z ribjo zaužili vodijo do anoksijskih spremembe:
- ganglionskih živčnih celic v stransko roga hrbtenjače in možganske skorje;
- v epitelnih tkivih zmedenih ledvičnih tubulov;
- v strukturah striženih mišičnih vlaken. Simptomi bolezni
Gaffskoy
Kot medicinske statistike, bolezen prizadene predvsem odraslim, saj je vsebnost mioglobina v skeletnih mišicah otrok nepomembna.
nimajo predhodniki, se bolezen razvije v nekaj urah ali dneh po zaužitju zastrupljene ribe. Značilno je, da se to zgodi bodisi v času intenzivne telesne aktivnosti( fizičnega dela ali dolge hoje), ali pa dve do štiri ure kasneje.
Bolnadoživlja naenkrat je bila ostra bolečina v prsih, na hrbtu in v mišicah rok in nog, ki se lahko poveča tudi z rahlim gibanjem( še posebej bolečih mišičnih skupin, ki sodelujejo v zadnjem fizičnim naporom).V kratkem času sindrom bolečine zajema vse okostične mišice.
Taken nenadne bolečine, žrtve pogosto padejo na istem mestu in izgubijo sposobnost stati, ker imajo togost mišic. Potem ko so popolnoma nemočni, so bolniki prisiljeni ležati nepremično, dokler jih ne najdejo in jih odpeljejo v najbližjo zdravstveno ustanovo.
Pri prvem pregledu zdravnik bolnih opombe:
- oteženo dihanje, zaradi paralize dihalnih mišic;Napetost
- in ostre bolečine vseh mišičnih skupin in živčnih debel ob palpaciji;
- Ohranjanje zavesti in globoka občutljivost;
- je povečal potenje;
- označuje cianozo ekstremitet.
telesne temperature bolnikov, običajno ostane normalna ali vzdržujemo v subfebrile( do 38 stopinj) vrednosti.
analiza urina kaže na prisotnost proteina v njem( eritrocitov), kreatin, mioglobina, hialina in zrnatih valjev( mikroskopske votlino kalupe ledvičnih tubulih navajajo nezadostno ledvic filtracije aktivnost).
Arterijski tlak prizadetih v prvih dveh dneh bolezni pogosto zmerno poveča. Pojav
difuzna ali žariščne miokardnih poškodb, lahko izzvala hiperkaliemijo( stanje označena s koncentracijo kalija v krvni plazmi, večjo od 5 mmol / l).
Bolniki lahko razvijejo tahiaritmije( nenormalno hitro bitje srca), ali bije( oblika aritmije, skupaj z izredno krčenja srčne mišice), in elektrokardiograma( EKG) se kažejo na prisotnost znakov srčnega prevajanja.
Pri prebavni funkciji Gaffianova bolezen nima pomembnega učinka. Kombinacija lezije medceličnih mišic in splošne hipotermije lahko sproži pojav pljučnice.
Prebavni strupeno paroksizmalna mioglobinurija se lahko pojavi v treh oblikah:
- luči, nato pa poraz samo skeletnih mišic.
- zmerne resnosti, za katero je značilna vezava lezij srčne mišice.
- Težki, pri čemer dodajajo zgoraj opisane patologije poškodb ledvic.
V večini primerov je bolezen, ki traja od ena do štiri( v redkih primerih do sedem) dni, označen s benigna predmeta. Izterjava pacienta s hudo obliko patologije lahko traja od 1,5 do 2 meseca. Trajanje
napadov akutne bolečine v mišicah, popolnoma stuns bolniku lahko segajo od treh ur do tri dni. Pojav ponavljajočih se napadov bolečine( ki so lahko od pet do šestnajst) pogosto izzvala ali fizični napor ali uporaba ribje jedi.
V najhujših primerih, v roku treh dni od žrtev opazili značilno klinično sliko zastrupitve s hrano, izmenično s pojavom napadov in odpoved jeter in odpoved ledvic.
Povzroča
Več kot pol raziskav gaffskoy bolezni stoletje sodelujejo zdravniki, hydrochemists, bakteriologije in ichthyologists, potrdil razmerje zastrupitev z uživanjem rib( predvsem plen vrste zastopa ostriž, ling, ščuka, ostrižnik, itd), čeprav so opisani primeri bolezni,ki ga povzroča uporaba lososa in krapa.
Danes, na koncu ugotovili, da je gaffsko-Haff bolezen redka specifičnih bolezni, ki vplivajo tako ljudi kot živali, redno jedo strupene ribe( v dovolj velikem obsegu).
Ni nič manj zanesljivo dejstvo, da je ribje meso manj strupeno kot njihova maščoba in notranjost.
Študije so pokazale, da:
- toksin ima zelo visoko odpornost na vročino, ki ji omogoča, da prenesejo avtoklavu pri temperaturi od 120 do 150 stopinj več kot eno uro. Zato ni vrsta kuhanje rib: cvrtje, kuhanje, kajenje in sušenje proizvoda ne more narediti popolnoma varen, vendar razmaščevanje ribe in njena dolgoročna je( več kot polovica) shranijo strupenost strup nekoliko zmanjšala.
- rib iste vrste lahko popolnoma neškodljive, strupene in( glede na leto in določen del rezervoarja).
- opazil, da so vsi, brez izjeme, vse znane rezervoarjev za izbruh bolezni, je potekala na podlagi znatnega dviga vodne gladine, ki mu sledi obdobje nizke vode.
- gaffskoy pojav bolezni, kot pravilo, pred znatnega poslabšanja hidro-bioloških, hidroloških in hydrochemical režimov v ribniku.
Nemški raziskovalci, predvsem ukvarjajo s preučevanjem gaffskoy bolezni, napredne več hipotez, namenjene, da pojasni razloge za njegovega nastanka. V zelo kratkem času prevzem parazitski, nalezljivo in bakterijske in virusne narave te bolezni, brez potrditve, so pometel kot nevzdržno.
trenutno razvrščene kot toksikoze bolezni ima živilskih etiologijo in se pojavi zaradi uporabe rib, na neki točki postala strupena.
Po mnenju raziskovalcev, da je to zaradi več razlogov:
- Ribe lahko pridobijo toksičnost po zaužitju plankton zastrupljeno izjemno strupene snovi, ki pronicajo iz tal in se v telesu vode z odplakami.
- zastrupitev krivci ribe lahko postanejo nekatere strupene sestavine rožičkov, pogoltne ribe z visoko stalnega vodo, poplavljena obale.
- Celotno toksin kompleks( npr omega-6 nenasičen arahidonska kislina), podobno toksičnih snovi, pridobljenih iz telesa obolelih rib imajo florets in semen nekaterih strupenih rastlin, predvsem - Zhabreev( cistaceae Galeopsis pripada družini Labiatae).Raste na obalah jezer, v velike količine padejo v vodo in lahko povzročijo množično zastrupitev prebival med njimi ribe( ščuke, krapi, Peled, krapi, rdečeoke, smuč).
- Eden od najbolj priljubljenih različic hipotezi ostaja do danes, ki jih je navedla lokalnih raziskovalcev Leshchenko. To je razmišljal, da lahko pojav nevarne toksina posledica cvetenja modrozelene alge( cianobakterije).Dolgo je bilo ugotovljeno, da njihov aktivni razvoj sovpada z množično smrtjo jezerske ribe. Infiltracije telo in bi ribe nevarna za živali in ljudi toksinov cianobakterij kopičijo( kopičijo) v svojih tkivih in organih, ki povzroča nastanek gaffskoy bolezni in pogosto vodi v smrt. Na Obdukcija avtopsije prizadeti posamezniki raziskovalci so pokazali izrazito vizualna sprememba zastopa možganskega edema, brizganje in školjke spremembe barve( rdečina) beločnice plovila, prisotnost krvavitve in kopičenja izcedek. V vseh primerih so bile ugotovljene morfološke spremembe v tkivih jeter, ledvic in črevesja. Histološke študije so pokazale prisotnost patoloških sprememb v centralnem živčnem sistemu( prepoznani različne vrste možganskega edema in njenih membrane, prisotnosti mnogotočkovne krvavitve in degenerativnih procesov v citoplazmi živčnih celic) in v strukturah parenhimskih organih. Nepovratne spremembe so vplivale tudi na žlebično tkivo in srčno mišico. Ko je odgovoren za smrt pomanjkanja rib vitamina B1 vitamin, ki je posledica njenega razpada thiaminase hidro-kemijske pogoje znatnega poslabšanja v glavni vode - encim vsebuje Pseudomonas aeruginosa, kar je neke vrste sladkovodnih cianobakterij. Nekateri raziskovalci kažejo, da je thiaminase glavni krivec gaffskoy bolezen, je izrazito B1 bolezen pomanjkljivost. Zadnja faza je lahko usodna, s ohromitve dihalnega centra izzvala. Na kratek rok in slabo izražen B1-beri-beri je kršitev organov prebavnega trakta, in - včasih - razvoj alergijske reakcije.
zato, pogledi na etiologiji izvora prebavnega strupeno paroksizmalno mioglobinurija še vedno ni enotnosti. Biološki poskusi, ki lahko reši skrivnost o nastanku te bolezni, še naprej dejavno prizadevati za ta dan.
video prikazuje toksinogennyh cvetenje cianobakterij v jezeru v trenutek Kotokel gaffskoy bolezni na:
diagnostika Diagnostični gaffsko-Haff bolezni v zgodnjih urah patologije, kot pravilo, je težko.
podlaga za natančno diagnozo, so laboratorijske študije in epidemiološke analize kompleksnih kliničnih znakov bolezni.
- najbolj točne podatke zagotavljajo rezultate biokemijskih testov krvi, s pomočjo katere zdravnik ugotovi, kaj je raven mioglobina in specifičnih encimov v krvnem serumu, predstavljeni alanin aminotransferaze( ALT) in aspartinsko aminotransferaza( AST), kreatin fosfokinaze( CPK) in laktat dehidrogenaze( LDH).
od prvih urah patologije v perifernem krvnem velika( nad 85%), v številnih primerih opazili levkocitoza: stanja označenega z visoko vsebnostjo mladih vbodnih-nevtrofilcev celic in normalizacijo do konca drugega ali tretjega dne.
določanje sedimentacije eritrocitov( ESR) v krvi pacientov upočasni do štirimi enem mm / h. Vsebina mioglobina v serumu krvnih narašča od 200 do 800 ng / ml in nad raven krvne plazme encimov( ALT, CPK, AST, LLDG) lahko zviša na stotine krat( ali celo več).
- Prav tako dragoceni so podatki, pridobljeni z izvajanjem elektrokardiogram, ki nadzira delo srčne mišice s časom. Ko
- sum mora prebavni strupene paroksizmalna mioglobinurija opravi tudi elektromiografija - tehniko, ki preučuje bioelektričnih potencialov, ki izhajajo iz skeletnih mišic živali in ljudi v odziv na vzbujanje mišičnih vlaken z vezavo registrske električno mišično aktivnost.
Zdravljenje V prvih urah bolezni ranjenih oseba potrebuje nujno medicinsko pomoč, ki jo sestavljajo pri uvajanju v svojem telesu:
- analgetiki - zdravil, namenjenih za lajšanje hude bolečine. Vitamini
- , ki spadajo v skupini B in E( tokoferol acetat).
- antihistaminiki , da pomaga pri soočanju z simptomov alergijskih reakcij. Zdravila
- sposoben izvesti hitro in učinkovito sorpciji čiščenje bolnikovega telesa, ujetega v njej so strupene snovi. To nalogo opravlja oralno dajanje aktivnega oglja in "Enterodez" izdelki in "Enterosorb".
Po tem, toplo bolnik, dal v topli postelji, in zagotavljajo obilno pitje. Vsi ti ukrepi se lahko izvede doma, pred pošiljanjem bolnika na zdravstvene ustanove v bolnišnici.
V bolnišnici je pacient izpostavljen intenzivno filtracijo in razstrupljanje terapije, ki obsega:
Intravensko- držimo 400 ml plazma "Poliglyukin" pripravek( odvisno od pacienta, ki se ga daje bolus ali infuzija).Naalkaljenju
- krvne plazme z dajanjem 4% natrijevega hidrogenkarbonata( 500 do 1500 ml).Ta postopek se izvaja za odpravo acidoze - pogoj označen s motnjah kislinsko-bazično ravnovesje in vodi k vsebini prekomerno kisline v človeškem telesu.
- uvedbo zdravil, ki izboljšujejo mikrocirkulacijo in normalizacijo koagulacije - patološko stanje, ki ga vse vrste motnje v strjevanju krvi povzročil. V ta namen je telo bolnika damo droge: "Heparin"( 20 000 do 40 000 enot na dan), "Reopoligljukin"( 400 do 800 ml) in antitrombotična zdravila - droge lahko zmanjša tromboza, upočasnjuje vezavo( združevanja) trombocitov. Ta naloga se znajde 2% "Trental" rešitev priprave( 5 ml) oziroma 0,5% raztopino "Curantil"( 1-2 ml) zdravila. Za
- prisilno diurezo - razstrupljanje tehnike, ki sestoji iz umetne stimulacijo tvorbe urina s sočasnim dajanjem v človeških telesnih tekočinah in diuretikov. Uporaba forsirana diureza dosegli pospešeno pred toksinov iz telesa bolnika z urinom. Kot drog, pospeši proces uriniranje, droge "Lasix" uporabi( dajanju 40 mg vsaj štirikrat čez dan, če je potrebno, pogostnost odmerjanja lahko poveča).V tem primeru mora zdravnik strogo nadzorovati stanje hidracije bolnikovega telesa.
Bolniki, ki trpijo zaradi bolezni, ki se pojavijo v zmerno ali hudo, potrebujejo izvajanja:
- hemosorption - zunajledvičnega postopek čiščenja krvi s svojo stiku z absorbent in se nahaja zunaj bolnikovega telesa.
- Hemodializa, izvedena s pomočjo naprave, imenovane "umetna ledvica".
- hemodiafiltration - zunajtelesni postopkov prečiščevanja krvi, izvedeni v povezavi z bolniki, ki so v kritičnem stanju.
- hemofiltracija - Čiščenje krvi tehnike po svoji filtriranjem skozi membranski sistem visoko prepustne nudi hkratno zapušča posebne daljinsko raztopine filtrata.
- Ultrafiltracija - tehnika uravnava homeostazo vode( izvedemo s prebitkom tekočine v telesu) z odstranitvijo tekočine krvi brez proteina s pomočjo številnih naravnih ali umetnih membran, ki so namenjeni za opravljanje vlogo ultrafiltru.
- plazmafereza - rutinska vzorčenja krvi, jo očistiti in se vrniti v krvi( včasih le del umaknjenega krvi, da se vrne).
Zgoraj terapevtske posege izvajajo dokončati izginotje kliničnih znakov toksičnosti in odpoved ledvic.
izvajati takojšnje in kvalificirano obravnavo žrtev mora biti v bolnišnico:
- v centrih, specializiranih za zdravljenje zastrupitev;
- v enotah za intenzivno nego;
- na urgenco v bolnišnici, saj so vsi opremljeni s posebno opremo, namenjeno za opravljanje plazmaferezo in hemodializo.