Kljub dejstvu, da je tumor jeter pri otrocih redek pojav, kljub temu je 70% med malignimi tumorji. V tej seriji hepatoblastomi zasedajo vodilni položaj - predstavljajo 80% primerov primarnih malignih novotvorb jeter.
pojem o bolezni in statistike
Po tuje zdravstvene statistike, populacija v Evropi in Severni Ameriki delež primarnih raka jeter računov za nekaj več kot 1% otrok in 10% od vseh drugih vrst raka .
razvija najpogosteje v pravo režnja jeter tkiv, hepatoblastom predstavlja gosto beskapsulnoe neoplazme( je lahko tudi po enkratnem in večkratnem), rumeno-bele barve, ki spominja na vozlišče, ki lahko ustvarjajo in žolč.Na voljo
kalilna v poškodovano tkivo organa, hepatoblastom razlikuje izrazit lobularni strukturo in prisotnost lezij nekroze in krvavitve.
Tkiva hepatoblastoma vsebujejo veliko število nezrelih in različnih hepatocitov, ki zaradi pomanjkanja razvoja teh celic povsem niso primerni za opravljanje svojih nalog.
Na sliki hepatoblastom jeter
mikroskopsko analizo tkiva, ki je podlaga hepatoblastoma, ki omogoča, da jih razdelili v dve morfoloških tipov:
- epitelialnih;
- mešan.
Vzroki malignih tumorjev
Kakršni koli natančni vzroki za razvoj hepatoblastoma, sodobne medicine, še vedno niso znani. Zdravstvena statistika navaja, da je hepatoblastom pogosto odkrit pri otrocih, ki imajo dedne anomalije z maligno boleznijo.
Takšne anomalije vključujejo:
- Wiedemann-Beckwithov sindrom;
- hemi-giproprofija( asimetrija obraza in telesa);
- družina adenomatozna polipoza;
- dedna tirozinemija( bolezen, za katero je značilen poraz treh vitalnih organov: trebušna slinavka, jetra in ledvice).
Pogosti primeri kombinacije hepatoblastov z nebroblastoma( maligni tumorji ledvic) so pogosti. Včasih zagon razvoju malignih tumorjev jeter je hepatitisu B, miokardnega dojenčka, kot tudi okužbo jajčec helmintov njeno telo( črv napadel).
je predlagal pridružitvi med verjetnostjo hepatoblastoma in sprejem nekaterih peroralnih kontraceptivov prihodnje matere( tudi pred nosečnostjo).
Hudo alkoholni sindrom ploda in prisotnost glikogenske bolezni prve vrste sta med resnimi dejavniki tveganja.
Simptomi hepatoblastoma
Za hepatoblastom je začetno obdobje razvoja značilno asimptomatsko uhajanje. Prve manifestacije in značilna klinična slika se pojavijo, ko bolezen, ki napreduje, doseže stopnjo metastaz.
Število specifičnih manifestacij hepatoblastoma vključuje prisotnost:
- , povečan v volumnu, izbočeni trebuh;
- talne obloge, ki je lokalizirana v desnem hipohondrijskem območju;
- s hudim bolecinim sindromom.
nadaljnje napredovanje malignih jetrnih tumorjev povzroča izguba apetita, določeno znižanje telesne teže, povečano šibkost, splošno slabo počutje in blage slabost. Prisotnost dispepsičnih motenj, ki se kažejo pri razvoju zgage, beljenja, bruhanja, motenj blata( v obliki zaprtja ali driske) s hepatoblastomom, je zelo redka.
pristop bruhanje, zlatenica kože, močno zmanjšanje telesne teže, vztrajno povišanje telesne temperature do vročinskih vrednostmi ravni, je dokaz, da je neoplastični proces dosegel svojo končno fazo.
V zelo redkih primerih, ko se tumor tkiva proizvajajo posebne snovi hormon - horionski gonadotropin( besedilu hormon nosečnosti), zgodnja puberteta mogoče opaziti pri otroku.
Diagnoza jeter pri otrocih
Metode diagnoze hepatoblasta niso specifične. Glede na asimptomatsko potek bolezni je zelo redko odkriti hepatoblastom v zgodnjih fazah.
V večini primerov, odkrivanje tumorjev je že velika, vendar na srečo za bolnika, metastaze še vedno manjka.
V sodobnih bolnišnicah doživlja popolno patološko preiskavo, ki poseben poudarek na analizi jetrnih parametrov.
- Na fizičnem pregledu lahko specialist dojenček zlahka ugotovi prisotnost tesnila, ki se nahaja v desnem hypochondrium. Ker je
- jetrna biopsija preobremenjeno z razvojem močne krvavitve( krvavitve), zdravniki raje zatekajo k zgodnji poskusno laparotomijo( operacije, ki vodijo do notranjih organov s pomočjo mikro-rezom trebušne stene).Med trebuhu revizijo za laboratorijske strel vzorce tumorskega tkiva in bezgavke nahaja blizu hepatoblastoma. Včasih v laparotomijo kvalificiranih uspe izvesti popolno resekcijo( odstranitev) raka.
- Ultrazvočna preiskava jeter in trebušne organov razkriva lokalizira tumorjev, stopnjo incidence, število tesnil( vozlišča), prisotnost lezij je dotaknila glavne krvne žile v jetrih.
- Da bi razjasnili topografijo bolezni, postopki echografije in scintigrafije pomagajo.
- Za metastaze v prsnem košu se uporablja radiografija v prsnem košu. Po statističnih podatkih, v času diagnoze tumorja, jih opazimo pri vsakem petem bolniku. Radiografijo
- trebuhu izvedena, da prepoznajo poapnitev jetrnih tumorjev, ki omogoča tumor izključiti prisotnost drugih procesov.
- razvoj prihodnjega načrta poslovanja, specialist predpisuje niz študij: Računalniška tomografija, angiografijo pregled tkiva jeter( izotopov), slikanje z magnetno resonanco. Podatki iz teh študij pomagajo pojasniti potreben obseg potrebnega kirurškega posega.
- Z nekaterimi dvomi o pravilnosti diagnoze se izvede biopsija tumorskega tkiva. Majhen vzorec je vzet med operacijo ali z izvajanjem prebadanja. V koraku
- diferencialno diagnozo hepatoblastoma ločene z več bolezni, ki imajo podobne simptome( Wilmsov tumor, pankreasni psevdociste, žolčevoda kistozopodobnogo ekspanzijo in m. P.).
Kirurško zdravljenje Zdravljenje hepatoblastoma je ostanek in je edini način - Kirurška resekcija malignih neoplazem, izvedemo istočasno z jetri mešičke( enega ali več).
visoko regeneracijo sposobnost( regenerativno potencial) od organa, ki jo omogoča po določenem času obnoviti prvotne dimenzije.
Delovanje, pri katerem se opravi segmentna zlom loma, se imenuje lobektomija. Kirurški poseg, namenjen odstranitvi ene od polovic jeter, se imenuje hemihepatektomija. Odvisno od tega, katera polovica je resekcija, je operacija levo ali desna.
Kemoterapija
V posebno težkih primerih, je kirurški poseg pred s kemoterapijo. Zdravljenje z zdravili zmanjšuje velikost maligne neoplazme in tako zmanjša obseg bodočega kirurškega posega.
Hepatoblastom, ki se ukvarja z velikostjo, se v celoti izkrivlja. Tudi če je bila operacija uspešna, je malim bolnikom predpisana pot postoperativne kemoterapije. Njen namen je obvladovanje rakavih celic, ki med operacijo niso bile odstranjene. Druge metode
paliativno zdravljenje, kot je blažil olajšujejo delujejo bolnike, ki trpijo uporablja radioterapijo. Z njeno pomočjo lahko strokovnjaki prenehajo s sindromom bolečine in zmanjšajo manifestacijo zlatenice.
Pozna diagnoza hepatoblastoma, imel čas, da metastaz, dojenček je dodeljena dolgo z antibiotiki in kemoterapijo. Včasih je primerno presaditi zdrav organ( presaditev) jeter.
Uprizoritev Klasifikacija malignih tumorjev jeter izvedemo v več stopnjah, glede na preostalo količino po resekciji tumorjev prizadeti organ.
- hepatoblastom celoti odstraniti med operacijo in dal metastaz, ustreza prvi stopnji.
- Druga faza je dodeljena hepatoblastoma, ni imel časa, da metastaz, vendar mogoče ne med delovanjem popolnoma odstraniti( ostal v prizadetem delu telesa rakavih celic).
- tretja faza odgovarja tumorja ni povsem daleč na makroskopski ravni in patološkem procesu sodelujejo regionalne bezgavke. Na tej stopnji tudi ni metastaz.
- Četrta faza se pripisuje bolezni, ki je povzročila oddaljene metastaze.
Vremenska napoved za jetrne hepatoblastoma je neposredno odvisna od časa njegovega odkritja, in še več od različnih dejavnikov: starost in spol bolnika, tolerance organizma na predpisanem zdravljenju, odrske hepatoblastoma ob diagnozi in učinkovitosti sodelovanja, čeprav obiskujejo strokovnjaki.
Kid, mimo zdravljenje, spada pod stalnim nadzorom številnih strokovnjakov: gastroenterolog, onkolog in hepatologa, ki bo občasno ga pošljite na dostavo posebnih testov( na primer, krvni test za stopnjo alfa-fetoproteinom - AFP), kakor tudi postopki za rentgensko slikanje prsnega košater ultrazvočni pregled trebušne votline in jeter.