Sistemski eritematozni lupus - kronična avtoimunska bolezen, označen s poškodbami tkiva in krvnih žil veznih in posledično vključitev v patološkem postopku skoraj vseh organov in organskih sistemov.
pri razvoju sistemskega lupus erythematosus igrajo vlogo hormonske motnje, zlasti za povečanje količine estrogena. To pojasnjuje dejstvo, da se bolezen pogosteje odkriva pri mladih ženskah in mladostnicah. Po nekaterih podatkih, pri pojavu patologije, imajo pomembno vlogo virusne okužbe, zastrupitve s kemikalijami.
Ta bolezen pripada avtoimunskim boleznim. Njeno bistvo je v tem, da imunski sistem začne proizvajati protitelesa za nekatere stimuluse. Negativno vplivajo na zdrave celice, saj vplivajo na njihovo strukturo DNK.Tako se zaradi protiteles pojavijo negativne spremembe vezivnega tkiva in posod.
Kaj povzroča
Kaj povzroča sistemski lupus eritematozus, in kaj je to? Etiologija bolezni ni znana. V svojem razvoju se domneva vloga virusne okužbe, pa tudi genetske, endokrine in metabolne dejavnike.
Bolniki in njihovi sorodniki imajo limfocitotoksična protitelesa in protitelesa proti dvojno verižni RNA, ki so označevalci trajne virusne okužbe. V endotelju kapilar poškodovanih tkiv( ledvic, kože) so odkriti virusni podobi;na eksperimentalnih modelih je bil identificiran virus.
SLE se pojavi predvsem pri mladih( 20-30 let), vendar so primeri bolezni pogosti pri mladostnikih in starejših( več kot 40-50 let).Samo 10% moških je prizadeto, vendar je bolezen za njih strožja kot za ženske. Vzpodbujajoči dejavniki so pogosto insolacija, intoleranca za drog, stres;ženske - porod ali splav.
Razvrstitev
Bolezen je razvrščen v skladu z fazah bolezni:
- Akutna sistemski eritematozni lupus .Najbolj maligna oblika bolezni, za katero je značilno stalno progresivno zdravljenje, močno povečanje in številne simptome, odpornost proti terapiji. Pri tej vrsti se pri otrocih pogosto pojavi sistemski eritematozni lupus. Subakutni
- oblika označen s periodiko poslabšanju, vendar z nižjo stopnjo resnosti simptomov, ne pa pod ostrim teku SLE.Poraz organov se razvije v prvih 12 mesecih bolezni.
- Za kronično obliko je značilna dolgotrajna manifestacija enega ali več simptomov. Posebej je značilna kombinacija SLE z antifosfolipidnim sindromom s kronično obliko bolezni.
Med potekom bolezni se razlikujejo tudi tri glavne faze:
- Minimal .Obstajajo manjše bolečine v glavi in sklepih, občasno zvišanje telesne temperature, slabost, kot tudi začetne kožne znake bolezni.
- Zmerno .Pomembna poškodba obraza in telesa, vpletenost v patološki proces krvnih žil, sklepov, notranjih organov.
- Izražen s .Obstajajo zapleti pri notranjih organih, možganih, obtočnem sistemu, mišično-skeletnem sistemu.
Sistemski lupus eritematozus zaznamuje lupus krize, pri katerih je aktivnost bolezni največja. Trajanje krize je lahko od enega do dveh tednov.
simptomi lupus eritematozus sistemski lupus eritematozus
kaže številne simptome, zaradi poškodbe tkiva skoraj vseh organov in organskih sistemov. V nekaterih primerih so simptomi bolezni omejena samo s simptomi kože, nato pa se bolezen imenuje diskoidni eritematozni lupus, vendar v večini primerov obstaja več poškodbe notranjih organov, in potem govorimo o sistemski naravi bolezni.
zaznamoval nenehen seveda z rednimi remisije, vendar pa skoraj vedno gre v sistem tvorijo začetne faze lupus bolezni. Pogosto označeni kožni dermatitis na obrazu vrsto metulja - rdečina na licih, ličnice, in se prepričajte, da nos. Pojavi preobčutljivost na sončno sevanje - fotodermatoza je običajno zaokrožena, večkratna.
Skupna poškodba se pojavi pri 90% bolnikov s SLE.V patološkem procesu so sodelovali majhni sklepi, običajno prsti prsti. Poraz je simetričen, pacienti so zaskrbljeni zaradi bolečine in togosti. Deformacija sklepov je redka. Aseptični( brez vnetne komponente) nekroza kosti so pogosti. Zadevna je glava stegnenice in kolenskega sklepa. V kliniki prevladujejo simptomi funkcionalne insuficience spodnjega okončina. Pri vključevanju patološkega procesa ligamentne naprave se nestabilne kontrakture v hudih primerih razvijejo in subluxacije.
Splošni simptomi SLE:
- Slinost in oteklina sklepov, mišična bolečina;
- nepojasnjena vročina;
- Sindrom kronične utrujenosti;
- Sesalci na obrazu rdečih obrazov ali sprememba barve kože;
- Bolečina v prsih s globokim dihanjem;
- ojačana izguba las;
- Beljenje ali modriranje kože prstov ali rok v hladnem ali pod stresom( Raynaudov sindrom);
- Preobčutljivost za sonce;
- Oteklina( oteklina) nog in / ali okoli očesa;
- Širjenje bezgavk. Z
dermatoloških znaki bolezni so:
- Classic izpuščaj na nosu in licih;
- Spots na okončinah, trup;
- Alopecia;
- Lak za nohte;
- Trofični črevesji.
sluznico:
- rdečica in razjede( rane) rdeča meja.
- Erozija( površinskih poškodb - "korozije" sluznice) in razjede ustne sluznice. Lupusu
- heilitis - izrazit tesen otekanje ustnic, tesno eden poleg drugega siva lestvice.
Poškodbe kardiovaskularnega sistema:
- Lupus miokarditis.
- Perikarditis.
- Endokarditis Liebman-Saksa.
- Bolezni koronarnih arterij in razvoja miokardnega infarkta.
- Vaskulitis.
Ko lezije na živčni sistem najpogostejša manifestacija astenična sindrom:
- slabost, nespečnost, razdražljivost, depresija in glavoboli.
Z nadaljnjim napredovanjem je mogoče razviti epileptične napade, spomin in intelektne motnje, psihoze. Nekateri bolniki razvijejo serozni meningitis, optični nevritis, intrakranialno hipertenzijo.
nevroloških manifestacija SLE:
- lupusni nefritis - vnetne bolezni ledvic, pri kateri pride do odebelitve membrano glomerula se deponira fibrin, tvorjene hialina trombov.Če ni ustreznega zdravljenja, lahko bolnik razvije vztrajno zmanjšanje delovanja ledvic.
- Hematurija ali proteinurija, ki je ne spremlja bolečina in ne moti osebe. Pogosto je to edina manifestacija lupusa iz urinskega sistema. Ker je trenutno diagnosticiranje SLE pravočasno in začne učinkovito zdravljenje, se akutna ledvična odpoved razvije le v 5% primerov.
Prebavila:
- erozivni in ulcerozni lezije - zaskrbljeni zaradi pomanjkanja apetita, slabost, bruhanje, zgaga, bolečine v različnih delih trebuha bolnikov.
- črevesa infarkt zaradi vaskularnega vnetja, prekrvavitve črevesju - sliko "akutni abdomen" z bolečino velike jakosti, pogosto lokalizirana okoli popka in spodnjem delu trebuha.
- Lupus hepatitis - zlatenica, povečanje velikosti jeter.
Lesija pljuč:
- Pleurisy.
- Akutni lupus eritematozus.
- Lezija veznega tkiva pljuč s tvorbo več žarišč nekroze.
- Pljučna hipertenzija.
- Tromboembolija pljučne arterije.
- Bronhitis in pljučnica.
Pred začetkom zdravljenja je skoraj nemogoče prevzeti lupus. Posvetujte se, če imate nenavaden izpuščaj, zvišano telesno temperaturo, bolečine v sklepih, utrujenost.
Sistemski lupus eritematozus: fotografija
Kaj je sistemski lupus eritematozus, ponujajo za ogled podrobnih fotografij. Pri iskanju
sum na sistemsko posvetovanje lupus bolnika usmerjeno k revmatolog in dermatolog. Za diagnosticiranje sistemskega eritematoznega lupusa je bilo razvitih nekaj diagnostičnih sistemov.
Trenutno je sistem, ki ga je razvil ameriško reumatsko združenje, bolj priljubljen kot modernejši.
Sistem vključuje naslednja merila:
- simptom metulja: diskovni izpuščaj
- ;
- nastajanje razjed na sluznici;
- poškodbe ledvic - beljakovine v urinu, jeklenke v urinu;
- poškodbe možganov, konvulzije, psihoza;
- povečuje občutljivost kože na svetlobo - pojav izpušcaja po izpostavitvi soncu;
- artritis - poraz dveh ali več sklepov;
- poliserozid;
- zmanjšanje števila eritrocitov, levkocitov in trombocitov pri kliničnem testu krvi;
- odkrivanje krvi antineuklearnih protiteles( ANA).
- nastanek specifičnih protiteles v krvi: protiteles anti-DNA, anti-protitelesa glej lažno pozitivni Vodar reakciji, antikardiolipinska protitelesa, lupus antikoagulantni pozitivnem testu Les celice.
Glavni cilj zdravljenje sistemskega lupus erythematosus - odprava avtoimunsko reakcijo telesa, ki je osnova vseh simptomov. Bolnikom dobimo različne vrste zdravil.
Zdravljenje sistemskega lupusnega erythematosa
Na žalost, popolno zdravilo za lupus ni mogoče. Zato je terapija izbrana tako, da zmanjša pojavljanje simptomov, da ustavi vnetne in avtoimunske procese.
Taktika zdravljenja SLE je strogo individualna in se lahko spremeni s časom bolezni. Diagnoza in zdravljenje lupusa - pogosto združena prizadevanja pacienta in zdravnikov, specialisti različnih specialitet.
Trenutni tretmaji za lupus:( . Prednizolon ali podobno)
- glukokortikosteroidov - so močni zdravila, ki tekmujejo z vnetjem v lupus.
- Citotoksična imunosupresivi( azatioprin, ciklofosfamid, ali podobno.) - zdravil, ki zavirajo imunski sistem, je lahko zelo uporabna pri lupusa in drugih avtoimunskih bolezni.
- blokatorji TNF-α( infliksimab, adalimumab, etanercept).
- Ekstrakorporealna detoksifikacija( plazmafereza, hemosorpcija, krioplazmosorpcija).
- Pulzna terapija z visokimi odmerki glukokortikosteroidov in / ali citostatikov.
- Nesteroidna protivnetna zdravila - se lahko uporabljajo za zdravljenje vnetja, oteklina in bolečin, ki jih povzroča lupus.
- Simptomatsko zdravljenje.
Če imate lupus, lahko naredite nekaj korakov, da si pomagate. Preprosti ukrepi lahko zmanjšajo verjetnost poslabšanja in izboljšajo kakovost vašega življenja:
- Daj kajenje.
- Redno vlak.
- Privoščite si zdravo prehrano.
- Pazite na sonce.
- Ustrezen počitek.
Napoved življenja v sistemskem lupusu je neugodna, vendar nedavni napredek v medicini in uporaba sodobnih zdravil dajejo možnost podaljšanja življenja.Že več kot 70% bolnikov živi več kot 20 let po prvem pojavu bolezni.
Istočasno zdravniki opozarjajo, da je potek bolezni individualen, in če en del bolnikov razvije SLE počasi, v drugih primerih je možen hiter razvoj bolezni. Druga značilnost sistemskega eritematoznega lupusa je nepredvidljivost poslabšanj, ki se lahko pojavita nenadoma in spontano, kar grozi s hudimi posledicami.