keratoderma zajema zelo veliko skupino dermatoze, v kateri je y ne deluje pravilno v težavah aktiničnimi dermisu. Ta sindrom Unna, Toast, in keratoderma Papillons-Lefer in mutiliruyuschy vrsto bolezni. Takšne kršitve strokovnjaki običajno določijo na dlani, podplati. Ena od bolezni, vključenih v to skupino, je keratoderma Meleda. Podrobneje ga bomo obravnavali.
Značilnosti bolezni
Melirana bolezen se šteje za zelo redko dedno bolezen. Suha, zgoščena področja dermis počasi pokrivajo nova področja dermisov. Lezije so rdeče, prekrite z luskami, opazimo nenormalno zgoščevanje.
Bolezen je bila najprej odkrita leta 1898.Ugotovljeno je bilo med prebivalci Fr. Meleda( Jugoslavija).Glede na podatke zadnjih 25 let je bila bolezen zabeležena že v različnih državah po svetu.
Ta patologija se pojavlja pri mladostnikih, katerih starost je od 15 do 20 let.
Meleda
Bolezen povzroča
pri nas šteje redka motnja, ki je določen z enako pogosto pri obeh spolih. Značilni so prvi simptomi patoloških zdravnikov ob rojstvu otroka. Drugi znaki se kažejo v drugem, tretjem letu življenja.
Bolezen je podedovana avtosomalno-recesivno. V vsakem pregledanem bolniku je bilo ugotovljenih več nenormalnih genov. Po študijah Meledova bolezen povzroča mutacijo ARS gena. Ta gen se nahaja na kromosomu 8( 8q24.3), njegovem dolgem ramenu. Funkcija tega gena je v kodiranju proteina Slurp-1.Ta beljakovina, po mnenju raziskovalcev, sodeluje pri adheziji, celični signalizaciji.
O tem, kaj so keratoderma, povej ta video:
Simptomi keratoderma Meleda
ugotovljene dedovanje avtosomnem bolezni recesivno. Bolezen se kaže na poseben način. Prvi simptomi patologije so vidni tudi ob rojstvu otroka. Prvi znaki bolezni so v nenavadni rdečini dermis dlani, stopal. Poškodbe dermis se simetrično kažejo na obeh straneh telesa.
Z rastjo otroka bolezni se lahko razširi na celotno noge, roke, zgrabi prsni koš, trebuh. Zaradi pretirane suhe kože je bolnik zaskrbljen zaradi bolečine in neugodja. Včasih je na zgornjih, spodnjih okončinah otrok opaziti povečano rast las.
Na dermisu je obravnavana bolezen videza debelega pohotnega sloja, ki se razlikuje v rumeno-rjavi barvi. V nastalem robu stratuma obstajajo globoke razpoke. Pacient lahko pokaže perioralni eritem( derma okrog ust rdeče).
na nohtih, bolezen se kaže v obliki:
- koilonychia( pridobitev nohtov žlico obliki);
- hookability;
- distrofija;
- pachyonihia( plošča za nohte postaja maščoba, postaja preveč tesna).
Osredotočenost na lezijo je čudovito oblikovana, ki ima vijolično-vijolično barvo. Lezija lahko pokriva različne dele dermisa: podlaktica
- ;
- palme;
- spodnjega dela noge;
- zadaj ščetk;
- ustavi;
- zadnja zaustavitev.
Pri bolnikih, ki so v težavah, določajo lokalno hiperhidrozo. To je vzrok za nastanek črnih pik, ki so jasno vidne. Te črne pike so iztočni kanali iz znojnih žlez, ki so bili zamešani s skrivnostjo. Obstaja tudi zgoščevanje, deformacija nohtnih plošč.
Bolniki s prirojenim progresivnim akrokeratomom trpijo močno znojenje. Včasih lahko hiperhidrozo spremlja zelo neprijeten vonj.
Med dodatnimi simptomi označujemo: razpoke
- v jeziku;
- brahidaktyly;
- fuzija prstov, prstov.
Diagnoza
Za natančno diagnozo potrebujete pregled strokovnjaka. Zdravnik mora skrbno preučiti bolnikovo zgodovino. Nato identificira značilnosti fizičnih manifestacij. Pri vizualnem pregledu so vidni nenormalnosti dermisov( rdečina, keratinizacija na dlaneh, stopalih).
Zdravljenje
keratoderma Zdravljenje običajno traja zelo dolgo časa, do nekaj let. Bistvo terapije patologije je nadzor nad določenimi simptomi. Zdravljenje običajno izvaja več strokovnjakov: dermatolog
- ;
- pediater.
zmanjšati simptome hiperhidroza zdravnik lahko predpiše uporabo na prizadetih območjih teh sredstev:
- «aluminijev klorid heksahidrat".
- aluminijevega acetata. "
Da bi zmanjšali pojav bolezni, lahko uporabite posebne losjone, piling mazila. Vitaminoterapija ima posebno vlogo pri zdravljenju. Zdravniki predpišejo te vitamine:
- E.
- A.
- B. askorbinska kislina.
Pri zdravljenju katere koli oblike keratomikoze zdravniki uporabljajo "Neotigazon".Odmerjanje izračunava strokovnjak, se v vsakem primeru razlikuje. Odmerek zdravila se giblje med 0,3 in 1 mg na kg. Ta zdravila lahko nadomestijo vitamin A. Njegov odmerek na dan mora biti približno 100.000 - 300.000 mg.preprečevanje
posebnih preventivnih ukrepov bolezni, ki bi lahko preprečili nastanek bolezni ni prisoten, saj je avtosomno recesiven značaj. Zapleti
pyococcus bolezen lahko zapletena zaradi okužbe, nohtov distrofijo in drugih lezij nohtov ploščo. Pri bolnikih se lahko pojavijo naslednje spremembe:
- sindaktično;Duševna retardacija
- ;
- gotsko nebo;
- zložen jezik.
Napoved
Celo kompleksno zdravljenje nima trajnega učinka. Kljub dejstvu, da sodobna medicina uporablja le najnovejša zdravila, je nemogoče doseči popolno zdravljenje patologije.
Zahvaljujoč pravočasno začeti zdravljenje, strokovni pristop k zdravljenju te bolezni, lahko zdravniki močno olajša simptome lezij usnjice in zmanjša nelagodje.
Melatova keratoderma je pregledana v tem videu: