meduloblastom - maligni intrakranialni tumor, ki se razvije iz zarodnih celic, najpogosteje( 75% skupnega števila bolnikov z meduloblastom), ki vplivajo na otroke.
Prevalenca te bolezni pri otrocih je dve epizodi na sto tisoč vrstnikov. To predstavlja eno od petih primarnih malignih novotvorb centralnega živčnega sistema pri otrocih. Pri odraslih je ta številka le 4%.
Tipična starost detekcije meduloblasta pri otrocih je pet do deset let.Število zaznanih medulloblastov za deseto leto življenja majhnih bolnikov je 70%.Fantje trpijo od njih dva do trikrat pogosteje kot dekleta. Pri odraslih bolnikih se medulloblastom ugotovi v starosti od 21 let do 40 let.
Kaj je ta tumor?
meduloblastom imenuje maligni nevroektodermalni( razvijalno iz živčnih matičnih celic) tumor CNS( centralnega živčnega sistema). meduloblastomih se lahko imenuje v medicinski literaturi:
- sarcomatous gliom;
- granuloblastoma;
- embrionalni nevroglicitom;
- izomorfni glioblastom;
- s strani nevrozporangioma;
- spheroblastoma;
- s pomočjo nevrospongioblastoma.
Vsa zgoraj navedena imena so sinonimna in se uporabljajo za ime iste bolezni. Na sliki
meduloblastom cerebelarna meduloblastom
značilnost v primerjavi z drugimi maligni možganski tumorji njihov hiter metastaza z likvoroprovodyaschim poti( tečajnih poti konstantna CSF - likvor).Hitra rast tumorjev
prekrivajoče likvor cest kanale, vodi do zamašitev likvoroottoka. To ima za posledico veliko povečanje intrakranialnega tlaka pri bolnikih in razvoju njegovega hudega sindroma intrakranialna hipertenzija.
Histološki pregled tkiva tumorja pokaže prisotnost številnih visoko kvalitetnega okroglih embrionalnih celic, ki imajo velik hyperchromic jedrom in citoplazmo tanka.
Vzroki
Večina medulloblastomas občasna( nepravilna) narave. Izjeme so bolniki v bližini dednih bolezni za katere je značilna velika verjetnost pojavljanja malignosti. Govorimo o bolnikih s sindromi:
- modrih nevzivov;
- Turco;
- Rubinstein-Teibi;
- Gorbina.
pravi vzroki meduloblastom niso nameščeni na ta dan, pa je več znanih dejavnikov tveganja za te bolezni. Ti vključujejo:
- zgodaj( do deset let) starost bolnika;
- izpostavljenost ionizirajočemu sevanju;
- vpliv patogenih virusov( herpes, virus humani papiloma, citomegalovirusa, Epstein-Barr virus), ki povzročajo poškodbe celic genoma;
- prisotnost obremenjene dednosti;
- škodljivi učinki rakotvorne snovi iz hrane, gospodinjskih kemikalij, barve in lake kemičnih podjetij. Kalitev
meduloblastomih v možganskem deblu povzroči razvoj sindroma bulbarna, se kaže v možganski živec, saj se nahaja v jedro tkiva medule. Razvoj bulbarne paralize je značilen za pozne faze bolezni.
Razvrstitev
80% medulloblastomas je lokalizirana v cerebelarni vermis, in ostalo - v tkivih svojih polobel.
Histološka struktura tumorskega tkiva malignosti razdeli v naslednje vrste:
- Klasični nediferencirani meduloblastom;
- tumor z nevronsko diferenciacijo;
- Neoplazma z glialno diferenciacijo;
- Medulliomyelastoma;
- Desmoplastični meduloblastom;
- Lipomatozni meduloblastom, ki vsebuje maščobne celice. Ta vrsta tumorjev je najbolj benigna.
Za določitev klinične napoved za vsakega bolnika, večina strokovnjakov uporabljati klasifikacijo Chang predlagano, da jih v 1969.V celoti v skladu z načeli TNM upošteva velikost raka, obseg patološkega infiltracije in metastaz. Simptomi
granuloblastomy
granuloblastom Klinični Seveda je v veliki meri določena z lokacijo tumorja, resnost sindroma možganov zaradi porasta intrakranialnega tlaka in lokalizacijo metastaz. Glede na lokalizacijo
- cerebelarna meduloblastom, najbolj prizadeti bolniki razvijejo svoj nabor simptomov, ki se imenuje cerebralna ataksija. Najbolj očitna manifestacija tega je prisotnost "na malih možganov hoja", v katerem bolnik hodi, dajanje noge in uravnoteženje roke, ponovno vzpostavitev ravnotežja in preprečiti padec. Nekoordiniranost gibanja vodi do pogostih bolnik pade v veliki meri neodvisno od strani do strani. Kalitev
- tumorjev v možganskem deblu vodi do hitrega poslabšanja pacienta, motnja manifestira hemodinamika( pretok krvi skozi žile) in dihanje.
- nevroloških simptomi vključujejo motnje, kot so pogleda paralize, motnje gag refleks, patološkim nistagmusom( nehoteno ritmičnega gibanja oči) motnje gibanja prijaznih zrkel( konvergence).
- sodelovanje v tumorskem postopku možganov vodi do različnih senzoričnih motenj in paralizo spodnjih okončin.
- Simptomi možganskih manifestacije izražene v pretirano razdražljivost, vznemirjenost, izguba pravilno orientacijo v prostoru, času in ideje jaza.
- bolnik pogosto opaziti napadi krčev, jutranje glavobole, stalna slabost in pogosto bruhanje - Tipični simptomi intrakranialnih( intrakranialno) hipertenzije. To je razlog, zakaj
medulloblastomas pokazala po kalivosti ne samo v cerebelarni polobli in četrtega prekata možganov, ampak tudi v strukturi bulbarna oddelka.
Drug dejavnik, ki pomembno poslabša stanje bolnikov, je prisotnost metastaz. Njihova velikost in lokalizacija določata naravo klinične slike v vsakem posameznem primeru.
nenavadno granuloblastom je v tem, da je( za razliko od drugih možganskih tumorjev, metastatskega ne presega CŽS) so sposobni metastaze na pljučih, jetrih in kosteh.
Diagnostika
Za pravilno diagnozo nevrologa povzeti podatki, pridobljeni kot rezultat številnih raziskav:
- magnetno resonanco ali računalniško tomografijo možganov. Uporaba Računalniška tomografija določijo lokacijo in velikost tumorja in stopnjo infiltracije tumorskih tkivih. MRI omogoča odkrivanje celo minimalnih sprememb v strukturi možganskega tkiva.
- emisije podatki pozitronska tomografija zazna prisotnost tumorskih markerjev v krvi in oceniti napredek postopka metastaz. Postopek
- nejrosonografii dojenčkov z odprtim fontanel omogoča zgodnje odkrivanje meduloblastom.
- kompleksu laboratorijski testi vključujejo: splošni testi krvi in urina, krvi biokemično analizo, histopatološke analize( biopsija) tumorskih tkiv.
dodatek k bolniku skozi postopek inšpekcijskega in laboratorijske strojne raziskave:
- nevrokirurgiji.
- Ophthalmologist. Rezultati njegove oftalmoskopije najpogosteje kažejo prisotnost intrakranialne hipertenzije.
Zdravljenje
Zdravljenje z medulloblastom je kompleksna kombinacija kirurškega odstranjevanja tumorja, sevanja in kemične terapije.
- Popolna odstranitev rakavega tumorja se izvaja z uporabo mikro-kirurških metod in navigacijsko intraoperativno magnetno resonanco.
- S popolno odstranitvijo meduloblastoma in odsotnostjo metastaz, je z nizkimi odmerki predpisana sevalna terapija: to se izogiba pomembnim stranskim učinkom. Ob nepopolnem odstranjevanju tumorja ali odkrivanju metastaz se odmerki izpostavljenosti sevanju bistveno povečajo.Če je maligna formacija dosegla pomembno velikost, se pred operacijo uporablja sevalna terapija. Namen izpostavljenosti sevanju je zmanjšati tumor na operativno velikost. Zdravljenje s sevanjem je kontraindicirano pri otrocih, mlajših od treh let.
- Potek kemoterapije se uporablja po odstranitvi tumorja in poteka radioterapije. Najbolj učinkovito zdravljenje je zdravljenje s prokarbazinom, vinkristinom in nitrosourejo.
- Nova metoda zdravljenja meduloblastoma, ki so jo predlagali ameriški strokovnjaki, je uporaba gensko spremenjenega virusa ošpic. Laboratorijski testi, opravljeni na miših, so pokazali, da ta virus lahko tri dni ubije rakave celice.
Zapleti
Najpogostejši zaplet meduduloblastoma je pojava kapljice možganov( hidrocefalus).Vzrok je motenje toka tekočine, ki izhaja iz hitrega razvoja tumorja, prekrivanja bodisi odpiranja Magendija in Lushke ali ozkega kanala, imenovanega akvadukta možganov.
Prognoza z meduloblastom pri otrocih in odraslih
Stopnja smrtnosti in invalidnost bolnikov z meduloblastom je izredno visoka.
- Postoperativna umrljivost se ohranja pri 5%, petletna stopnja preživetja bolnikov, ki se upravljajo, pa ne presega 30%.
- Stopnja preživetja fantov, ki presega pet let, ni večja od 24%, dekleta pa okoli 10%.
- Malignost tumorja je višja kot mlajša otrok, saj je možgansko deblo, odgovorno za vitalne funkcije, zelo hitro vključeno v tumorski proces.
- Napoved za operirane bolnike z ponavljajočim se tumorjem je najbolj pogosto razočaranje.
Video o kemoterapiji z visokim odmerkom za meduloblastom pri otrocih, starejših od 4 let: