1 Patogeneza bolezni
Do sedaj ni bilo mogoče ugotoviti etiologije bolezni. Verjetno tam mezoderma okvara označen z nepravilno rojstva cerebralni vaskularni sistem, tj zadeva vrsto prirojenih displazije. Jasni dokazi o dedni komponenti še niso, vendar pa obstaja neenakomeren prevladujoči prenos. Lezijo je mogoče diagnosticirati pri moških in ženskah. Po statističnih podatkih, je poraz diagnosticira v starosti 10-20 let, kar kaže na večjo pojavnost bolezni pri otrocih in mladih.
Sturge-Weberjev sindrom je predstavljen kot sporadična bolezen z družinskimi posameznimi primeri. Na drug način se bolezen imenuje encefalofacialna angiomatoza. Ker je glavna manifestacija bolezni prirojena nevus plovil na sprednji površini. Nevusi so pretežno enostranski, vendar dvostranski videz je možen. Zgornja polovica obraza na čelni strani presega mesto zgornje čeljusti. Primarno inervacija trojnega živca je omejena. Pomembna značilnost kapilarno
angiodysplasia morebitno povezavo z nepravilnostmi krvnih žil v očesu in lobanje. V 50% primerih je diagnosticiran razvoj glavkoma, katerega lokalizacija pade na ipsilateralno oko. Morda tako videz kongenitalnega glavkoma in njen razvoj le do 2 leti. Pomembno je omeniti, da je leptomeningealna angiomatoza pretežno ipsilateralna glede na nevirusni obraz. Intrakranialna angiomatoza ima dolžino, ki je povezana z velikostjo pik na obrazu.
Zadevna hemisfera postopoma postane atrofična, zlasti se lahko razvije kalcifikacija subkortične plošče. Klinična slika bolezni je predvsem v videzu epilepsijo( zabeleženo v 70-90% primerov), hemipareza, duševna zaostalost in hemianopsia in občutljivost na motnje gemitipu. Farmakostistični potek epileptičnih napadov zahteva popolno ali delno hemisferektomijo. Priporočamo vam, da obiščete
- Znaki katarakte in glavkoma
- Kaj je glavkom z zaprtim zakotjem
- je sekundarni glavkom?
- Moderne priprave iz tlaka!
2 Znaki in med boleznijo
Sturge-Weber sindrom je proti zarodka mezodermicheskogo ektodermicheskogo in razvoj v obdobju 6-9 tednov nosečnosti, kar pomeni, da se pojavi v prvem ali drugem mesecu vzgajanja otrok. Angiom se tvori zaradi ostankov pleksusa posode, ki ostanejo v delu glave živčne cevi. Nekateri zdravstveni strokovnjaki menijo, da se pojavlja kot posledica genske mutacije v 4-kromosomu. V redkih primerih je Sturge-Weber-ov sindrom možen zaradi trisomije 10 kromosomov. Poleg tega se lahko ta bolezen poveže z drugo fakomatozo - sindrom Klippel-Trenone-Weber. V redkih primerih lahko to obliko bolezni podedujete. V ločeni skupini možganskih celic, posod in kože prevladuje sporadična genska mutacija.
3 Forms
patologije Danes obstajajo tri oblike sindrom Sturge-Weber:
- spredaj in soft-shell Brain angioma - možen razvoj glavkoma.
- Le obrazna angioma, ki ne vpliva na osrednji živčni sistem - se lahko razvije glaukom.
- Samo blago kolonialno angiomo - večinoma ni razvoja glavkoma.
Opozoriti je treba, da se lahko pri kateremkoli starosti razvije glaukom v Stroge-Weberjevem sindromu.
Poraz usmerjena na zrkla, je enostranska v zvezi z lokacijo vrata vinskih madežev barve na kožo na obrazu, in lahko delujejo kot vzrok za poškodbe vidnega živca, hitro upada vida, buphthalmos. Takšno stanje, po drugi strani vodi do degenerativnih sprememb mrežnice epitela, cistične degeneracija mrežnice in izgube vida. Prav zaradi teh razlogov, mora bolnik opraviti klinični pregled, specialist oftalmolog in, če je to potrebno ophthalmosurgeon.
PRIPOROČAMO!
Preprost, vendar učinkovit način, da se znebite glavobolov ! Rezultat ne bo dolgo v prihodnosti! Naši bralci so potrdili, da uspešno uporabljajo to metodo. Potem, ko smo ga skrbno preučili, smo se odločili deliti z vami.
Preberite več> & gt; & gt;