Pravi pemfigus( akantolitik) ali pemfigus: simptomi, vzroki, zdravljenje, prognoze

click fraud protection

True pemfigus je ena od bolezni dermis. Dermatologi zadevajo to patologijo na avtoimunu, ki ima kronični značaj. Obstaja patologija v obliki pretisnih omotov, pokriva dermis, sluznice.

Lastnosti

bolezni razpravlja je znana tudi med zdravniki članka bolezen imenovano acantholytic / bulozni dermatitis. Mehurčki nastanejo zaradi akantolize( piling).

Bolezen je kronična. Bolnik lahko ima remisije z drugačnim trajanjem, naravo izražanja.

Ta razširjenost bolezni, nekateri znanstveniki menijo, da je posledica krvi sorodnih poroke so dovoljene v nekaterih državah. Po znanstveni literaturi so ženske bolj dovzetne za okužbo s to obliko dermatoze. Toda v praksi je bolezen enako pogosta med obema spoloma, katere starost je med 40 in 60 leti. Zelo redko se pri otrocih diagnosticira.

pemfigus, pemfigus res( foto)

razvrstitev pemfigus

acantholytic ima pemfigus več različnih oblik, vsaka od teh strokovnjakov so našli svoje značilnosti:

  • krilo;
  • seborrheic;
  • vulgarno;
  • je vegetiranje.
instagram viewer

Vzroki za nastanek

etiologija te patologije ni v celoti razumljena. Znanstveniki so navedli 2 teorija zaradi svojega izvora:

  • virusna;
  • je avtoimun.

Sodobni znanstveniki so dokazali vodilno vlogo avtoimunskih procesov. Njihova manifestacija se šteje kot odziv na spremembe v antigenski strukturi celic dermis. Takšno reakcijo povzročajo različni škodljivi dejavniki.

Navedemo dejavnike, ki vplivajo na celično škodo:

  • biološko;
  • fizično;Kemikalije
  • .Simptomi

Vsaka od kliničnih oblik vzorčnega okvira patologije označen s kroničnim spreminjanja predmeta. Obstaja poslabšanje splošnega stanja v odsotnosti ustreznega zdravljenja. Razmislimo o značilnostih, značilnih za vsako obliko prave pemfigue.

nespodoben

je označen z mehurčki različnih velikosti mehurček koža je precej tanka in ohlapne. Pod kožo je serous fluid. Mehurčki se pojavijo na vizualno normalnih usnjice in sluznico spolovil, ust, žrela, orofarinksa. Sprva

izpuščaj pokriva sluzi( usta, žrelo, nos, usta platišča).Bolniki lahko manifestirajo take patologije:

  • rinitis;
  • stomatitis;
  • laringitis;
  • gingivitis.

Karakteristični znaki te oblike patologije so:

  • preobčutljivost;
  • bolečine pri požiranju;
  • videz posebnega vonja v ustih;
  • bolečine pri pogovoru.

Po 3-6 mesecih se okužba razširi na kožo. Mehurčki ostanejo nedotaknjeni za kratek čas zaradi zelo tanke prevleke. Hitro so se počutili zelo hitro, po njih na dermisu so opazne le rane, ki povzročajo bolečino. Viri mehurčkov se lahko razkrojijo. Za erozijo je značilna periferna rast, pri čemer se stanje bolnika močno poslabša. Obstajajo lahko zastrupitve, da se pridružijo sekundarni okužbi. Zdravniki odkrijejo simptom Nikolsky( s šibkim mehanskim učinkom, opažamo ločitev epitelnega sloja).

listnata

nenehno tankostenski mehurji, se pojavijo na istem mestu. Po razpoči, mehur zapusti rane, tvorijo skorje. Skorja so lahko velika zaradi izsušitve eksudata. Slinavka ne vpliva.

Ta patologija je značilno:

  • oblikovanje ravnih mehurčkov;
  • je pozitiven simptom Nikolsky;
  • združitev mehurčkov;
  • razvoj eksfoliativne eritroderme;
  • pojav rane;
  • tvorba slojevitih skorja;
  • sepse;Poslabšanje
  • ;
  • razvoj kaheksije.

Seboroični

Seboroični( Senir-Usher sindrom) pojavi najprej na seboroični področja telesa:

  • oči;
  • nazaj;
  • lasišča;
  • prsni koš.

Območje lezije je ločeno z jasnimi mejami. Na dermisu so vidne skorje( rumena, rjavkasto rjava).Pojavljajo se po sušenju majhnih mehurčkov s tanko, povešanje shkurochkoy. Po razpadu, ki se pojavi zelo hitro, ostane rana. Bolezen je povezan z simptomom Nikolsky. Po dolgih obdobjih( mesecih, letih) patologija prehaja na nova področja telesa. Včasih pokriva sluznico( lahko se pojavi v ustih).

vegetiranje

vegetiranje pemfigus. To lahko ostane več let kot benigne patologije, pri čemer le omejene področja dermisu. Zdravstveno stanje pacienta je v zadovoljivem stanju. Mehurji pojavijo v ustih, na spolovilu, v nosu, na kožne gube.

dno je prekrito s gnile rane na dotik, na robu označene z mehurčkov. Blizu osredotočenosti okužbe bo pozitiven simptom Nikolsky.

Diagnostika

Splošna pravila

  • Diagnoza temelji na zunanjih znakov patologije.
  • Strokovnjaki menijo prisotnost simptomov Nikolsky.
  • Neposredna reakcija imunofluorescence je zelo pomembna.
  • Citološki pregled. Strokovnjaki so ugotovili, v krvnih madežev, ostru vzetih iz rane, acantholytic celic.Če so diagnosticirani, je diagnoza točna.
  • Pathohistološke študije. Strokovnjak vizualizira znaki acantholysis( snop med spinalne plasti celic).Razlikovanje

Res pemfigus treba razlikovati od različnih bolezni, ki se pojavijo v sluznici v ustni votlini:

  • alergije na zdravila;
  • eritema( multiformni eksudativ);
  • pemphigoid;
  • dermatitis dermatitis( herpetiformis);
  • rdeči lišaji planusa( bulous);
  • ne-acantolytic pemphigus( benign).

O zdravljenju pemfigusa pri dojenčkih, otrocih in odraslih, glej spodaj. Zdravljenje pemfigusa

acantholytic

Če obstaja sum resničnih pemfigus, poglejte k dermatologu, zobozdravnika. Pred začetkom zdravljenja specialist določi obliko dermisove lezije.

Običajno zdravljenje zdravimo. Uporabite lahko tudi terapevtsko metodo, nekatere tradicionalne medicine.

terapevtska metoda

lokalno zdravljenje dajemo za pospeševanje celjenja razjed, analgezijo. Kopeli za ustno votlino pospešujejo epitelizacijo poškodovane sluznice. Poleg uporabljamo kopeli:

  • mazila sluz mazanje kortikosteroidi;Aplikacije
  • na sluznici;
  • uporaba antiseptičnih zdravil;
  • sanacijo ustne votline;
  • izpiranje raztopino kalijevega permanganata( naj bo topla);
  • sperite s klorheksidinom( 0,02%);
  • obdelava živo rdeča mejnih mazil z antibiotiki, kortikosteroidi;
  • sperite s kloraminom( 0,25%).
  • Da bi pospešili celjenje ran v ustih, ki uporabljajo lasersko terapijo( s pomočjo infrardeče, helij-neonski laser).
  • Za zmanjšanje stranskih učinkov zaradi uporabe citotoksičnih zdravil, glukokortikoidi, je priporočljivo opraviti hemosorption plazmafereze.

na osnovi zdravil

Terapija Pemphigus uporablja kortikosteroide. Ta zdravila se štejejo za glavno orožje v boju proti nevarnim patologijam. Specialisti običajno predpišejo takšna zdravila:

  • Prednizolon.
  • Dexamethasone( "Dexazone").
  • Metilprednizolon( Urbazone, Metipred).
  • Triamcinolon( "Kenacort", "Polcortolone").

Odmerjanje določi zdravnik ob upoštevanju stanja bolnika. Uporabimo lahko tudi imunosupresive, glukokortikoide. Mnogim bolnikom pomagajo citostatika( "Azatioprin", "Ciklofosfamid", "Metrotreksat").

Preprečevanje

Po sekundarni terapiji je potrebno sekundarno preprečevanje. Zakljuceno je z uporabo hormonskih sredstev( terapevtska terapija).

Potrebno je tudi letno sanatorijsko zdravljenje, ki je potrebno za ponovno vzpostavitev delovanja bolezni prebavil, nevro-vaskularnega sistema.

Priporočljivo je, da zdravnik izogne ​​neposrednim sončnim žarkom.

Zapleti

Zaradi dolgotrajne uporabe kortikosteroidov bolniki pogosto doživljajo neželene učinke: zvišanje tromboze

  • ;
  • zvišal krvni tlak;Osteoporoza
  • kostnega tkiva;
  • zvišanje ravni glukoze v urinu.

Napoved

To je precej resno, tudi če se zdravljenje začne pravočasno. Po prevzemu kortikosteroidov dolgo časa morate zdraviti s sanatorijem, da obnovite prebavni sistem, kardiovaskularni sistem. V večini primerov zaradi kompleksnega racionalnega zdravljenja( uporaba glukokortikoidov je obvezna) lahko strokovnjaki spremenijo fatalni tok bolezni.

  • Deliti