Med tumorskimi boleznimi obstajajo tiste, ki niso maligne, vendar ne morejo ogroziti nič manj resnih posledic. Ti vključujejo bolezen, opisano spodaj.
koncept
benigne tumorje , tvorjen tkivo progastih mišic - rhabdomyoma, imajo lahko različno lokalizacijo.
Ponavadi je ta patologija odkrijejo v bližini velikih sklepov - kolena, kolka, vendar pa obstajajo tudi vzgoja srca( pri otrocih), jezik in grlo( odrasli) in spolovil( samo ženske).
predhodna diagnoza strokovnjak lahko dobavi že, gledano iz trdnega tumorja 15 cm. Velikost, ki ni privarjena na okoliških tkiv, kot je zapisana.
Odsek kaže, da zavzame površino podkožnega maščobnega tkiva in mišic in ima temno rjavo barvo. Specialisti
ugotavljajo, da je ta tumor lahko neodvisen ali se nahaja znotraj drugih formacij, na primer teratome, in je pogosto sestavljen iz več nodul.
Pri odraslih in mladostnikih pogosto zazna tumorja retroauricular območju, na trebuhu stenske tkiv noge na steno prsnega koša. Povprečna starost diagnoze pri odraslih je 36 let.
Vrste
bolezni Obstaja več klasifikacije bolezni, glavna enota vključuje na lokaciji:
- Srce ( srčno) tumor, ki se nahajajo v srčni mišici.
- Extracardial - imajo drugačno lokacijo.
Kar se tiče tipov tumorjev s histološkim pregledom, se lahko določi naslednje:
- Fetal. Lahko so polipoidni, celični, mioksoidni, ki se med seboj razlikujejo po vrsti vlakenske razporeditve in vrsti rasti. Pojavi se v osebi od rojstva.
- Odrasli. Njihova struktura je podobna tisti v fiziološko normalnem strižno tkivo. Ločena linija je tumor ženskih genitalij.
Vse vrste rabdomioma ne prizadenejo invazivne( poškodbe okoliških tkiv) rasti, zato veljajo kot benigne. Nekateri se lahko po zdravljenju ponovijo, zato se ta pojav obravnava kot zelo redek.
Do 10% tumorjev se lahko pretvori v maligne rabdomiosarkome.
Razlogi za
Natančni razlogi so še vedno sporna težava. Kako normalne mišične celice degenerirajo v tumor, ni ravno jasno, vendar se domneva, da se to zgodi pod vplivom nekaterih vzburljivih dejavnikov.
Ti dejavniki povzroči izpad v proizvodnji mišičnih celic( mišičnih celic) ali celice, ki tvorijo Purkynjevih vlaken v srcu. Toda drugi raziskovalci imajo stališče, da takšne celice prekinijo svojo strukturo že v času staranja.
Možno je, da oba procesa potekata v patogenezi tumorja, odvisno od tega, kdaj nastane fetalna ali odrasla tvorba.
Kaj lahko vpliva na napačno nastanek in razvoj miocitov v tkivih telesa? Verjetno so takšni dejavniki: obremenjena
- ;
- slaba ekologija;
- dela v nevarnih industrijah;Zastrupitev
- , zastrupitev;
- hormonske napake;Metabolizem bolezni
- , zlasti metabolizem ogljikovih hidratov;
- mutacija genov med spočetjem.
rhabdomyomas srce pri novorojenčkih
Kljub temu, da ni vedno je bolezen odkrita takoj po rojstvu( včasih diagnoza se izvede po 10-15 let), predpogoji za njegovega nastanka so takoj ob rojstvu.
Pogosto patologija odkrita med plodu ehokardiogramom ki se izvaja načrtno, ali je iskanje vzrokov za zaostajanje v rasti in predpogojev hipoksije ploda.
Benigni srčni tumor te vrste je najpogostejša lokalizacija rabdomioma pri otrocih. Najpogosteje je v levem ali desnem prekatu ali na particiji med njimi, vendar je včasih zaznati tudi v drugih oddelkih.
Ta benigni tumor je zelo nevaren, ker se mnogi od njih razlikujejo po velikosti intracavitarne širitve, zato lahko blokirajo potek krvnega pretoka, kot pa povzročijo smrt otroka.
Ugoden izid je možen, saj se skoraj polovica takšnih formacij spontano zmanjšuje( involution) in izgine brez zdravljenja, ko je rezerva glikogena v njih izčrpan. Zato indikacije za operacijo otroškega srčnega tumorja niso vedno prisotne, temveč le pri razvoju zapletov in sočasnih bolezni.
V prisotnosti rabdomioma morajo starši skrbno pregledati srce pri novorojenčkih. Dejstvo je, da obstajajo družinske oblike poškodb srca, ki jih povzroča prisotnost okvarjenih genov.
Zapleti srčnega tvorjenja pri otrocih lahko vključujejo srčno popuščanje, aortno stenozo, kardiomiopatijo in druge resne patologije, zato je treba zdravljenje, če je potrebno, pravočasno.
Simptomi
Kasneje je odkrivanje bolezni pogosto posledica dejstva, da ne daje kliničnih znakov, se razvija v preteklih letih, vendar ni vidna po videzu.Šele ko tumor doseže pomembno velikost, se manifestira, kot je opisano spodaj simptomatologijo.
Seveda bo prekinitev dela srca povzročilo zmanjšanje srčnega utripa, različne napake v prevodnosti.
Glavni znaki patologije, ki se pojavijo v srčnem prostoru otrok, so naslednji: aritmije
- ( bradikardija, tahikardija, ekstrasistola itd.);
- edem okončin in trebuha;
- slab dobiček v teži;
- slabi apetit;Kožna cianoza
- ;
- pogosto jok, šibkost, kapricioznost otroka;
- različne vrste odstopanj v duševnem razvoju.
Če se tumor nahaja znotraj komor, najpogosteje povzroči razvoj srčnih blokad. Resne napake prevodnosti se pojavijo, ko se nahajajo na interventrikularnem septumu, ki jih pogosto spremlja izguba zavesti dolgotrajne narave.
Če tumor še naprej narašča, lahko povzroči asistolni zastoj srca in ko zapreti ventrikularni trakt - akutno srčno popuščanje s slabim izidom.
single simptom rhabdom drugi strani - območje trebušno steno, spolnih organov, udov, vratu in glave - običajno predstavlja vizualni ali palpatory njihovo identifikacijo sami ali med rutinsko preiskavo s strani zdravnika.
Tumorji ne povzročajo bolečine, nelagodja in mnogi se dojemajo kot "mladostniki".Natančno za diagnosticiranje lahko le zdravnik po izvedbi ustreznih analiz.
Diagnoza
Srčne tumorje lahko diagnosticiramo maternično ali po rojstvu otroka, pa tudi pri kateri koli drugi starosti.
glavna metoda raziskovanja še vedno ehokardiografijo( ultrazvočno preiskavo srca), vendar je v zadnjih letih bolj natančna diagnostična metoda postane srčna MRI.
Te tehnike vam omogočajo diagnosticirati, oceniti velikost, mesto izobraževanja, prepoznati kršitve hemodinamike v srcu in analizirati rast tumorja.
natančno diagnozo se lahko določi šele po biopsije, kljub dejstvu, da so metode za orodje velikega pomena za predhodno oceno delovanja volumna( če je potrebno).Biopsijo se opravi s srčno kateterizacijo, vendar je ta postopek preobremenjen z različnimi zapleti, zato se ne izvaja vedno.
Tumorji druge lokalizacije se diagnosticirajo z uporabo istih metod - ultrazvokom in MRI, vendar z zunanjo lokacijo tumorja, njegova biopsija ne bo tako težavna.
Pogosto se opravi histološka analiza po popolni odstranitvi tumorja.
V primeru napačne diagnoze in kasnejšega odkrivanja malignih tumorjev, bolnika kasneje obsevamo z delujočo cono.
Zdravljenje rabdomioma
Edini način, kako se znebiti te bolezni je kirurški poseg. Tumor odstranimo skupaj s kapsulo, po kateri se tveganje ponovitve zmanjša.
Novotvorbe na srcu se izločijo v največji možni meri v celoti ali delno z uporabo odprtega kardiururškega dostopa. V prihodnosti je potreben obvezen histološki zaključek za potrditev benigne narave patologije.
Taktika opazovanja ob nastopu hitre rasti tumorja bi morala biti nadomeščena z operacijo in po tem, ko je treba zdravnika dolgo časa opazovati pri zdravljenju za zgodnje odkrivanje relapsa.