keratoderma ingår dermatoser som är baserade på ett fel i processen för keratinisering. Detta är Unna-Toasts sjukdom, och Meleds patologi och Papillon-Lefebvre syndromet).Oftast finns ökad keratinisering, som är lokaliserad i sådana områden av dermis som palmer och fötter. En av sådana patologier är mutilerande keratoderma.
funktioner
sjukdoms specialister Mutiliruyuschuyu keratoderma även kallad syndrom Fonvinkelya ärftlig mutiliruyuschey keratomas. Denna patologi är vanligtvis uppenbarad hos barn under det andra året av livet. Patologin beskrivs först 1925.I vissa fall finns en kombination av den aktuella patologin med sådana sjukdomar:
- rubin alopeci;
- pachyonihia;
- hörselnedsättning;
- hypogonadism.
inslag i sjukdomen är diffusa kåta lager i dermis palmer, fötter, som åtföljs av hyperhidros. Efter en tid visas ledningen på dermis.
Orsaker till
Specialisterna fastställde en autosomal dominerande typ av arv av den aktuella sjukdomen. Enligt forskning, patologi utlöses av en mutation i de gener som är ansvariga för kodning av keratin 6, 9, keratoderma 16.
Utvecklingen kraftigt påverka vitamin A-brist, virala, bakteriella infektioner, hormonell dysfunktion, närvaron av tumörsjukdomar. Symtom
mutiliruyuschey keratoderma
första tecknen mutiliruyuschey keratoderma ses i 2 år. Det kännetecknas av en kåt lagring( diffus), som uppträder på solarnas dermis, palmer. Förutom att påverka dermis observeras hyperhidros i denna patologi.
Med patologins progression visar fingrarna sladdar. Det finns också förändringar på nagelplattorna. Dessa förändringar manifesteras av typen av klockglas. Fonvinkel syndrom präglas av framväxten av follikelkeratos i sådana områden:
- leder av armbågar;
- yta av borstar( bak);
- knä leder.
Diagnostik
kan behöva kliniska bilden för att göra en korrekt diagnos, data, difdiagnostiki, histologi.
En patient med misstanke om en keratolytisk mutant föreskrivs en histologisk undersökning. Denna diagnostiska metod gör det möjligt för specialister att upptäcka:
- acanthosis;
- svår hyperkeratos;
- granulos. Patientens dermis
upptäckt ett litet antal inflammatoriska infiltrat. De innehåller vanligtvis i deras sammansättning sådana komponenter:
- histiocyter;
- -lymfocyter.
Dessutom kan en specialist behöva göra en diffodiagnos. För att välja mutiliruyuschuyu keratoderma bland andra typer av hudskador specialist måste ta hänsyn till originaliteten i spontan amputation, vilket inte är kännetecknande för andra former av keratos.
Behandling av
Det moderna läkemedlet är oförmöget att fullständigt bota sjukdomen. Allt som experter kan göra är att minimera obehag, utseende av keratos. Behandlingen av den dermispatologi vi överväger görs på två sätt:
- är medicinerad;
- terapeutiskt.
Du kan också använda traditionell medicin.
terapeutisk metod för att lindra symptomen som manifesteras vid mutiliruyuschey keratom( ärftlig), kan läkare tilldela en yttre terapi. Den förutsätter användning av:
- salvor som innehåller aromatiska retinoider;
- steroidmedicinering;
- keratolytiska preparat.
Medicinbaserad
De flesta specialister använder en medicin som "Neotigazone" för allmän terapi. Dosen upprättas av den behandlande läkaren, som tar hänsyn till sjukdoms svårighetsgrad. Dosen kan vara 0,3-1 mg / kg kroppsvikt.
Om detta läkemedel inte är tillgängligt kan du ansöka om vitaminbehandling. Patienten är ordinerad vitamin A. Doseringen är 100 till 300 000 mg per dag. Ta detta vitamin är nödvändigt under en lång tid.
Folk botemedel för behandling av keratoderma många använder gamla recept av folket. Vilket läkemedel som helst kan bara mjuka dermis, påskynda processen med avskalning.
att ansöka kompresser kan använda sådana medel:
- massa av aloe blad;
- tinktur av lökskal + äppelcidervinäger.
kan också använda propolis tinktur, glycerol med en blandning av vinäger. Dessa medel måste tillämpas på det berörda området.
förebyggande av sjukdomar
sjukdomen är ärftlig, den uppstår till följd av mutationer i de gener som är ansvariga för kodning av keratin 6, 9, 16. Den enda förebyggande åtgärd anses genetisk rådgivning av föräldrar till barnet. Om de finner en defekt gen, ska läkaren rapportera möjligheten för ett barn med detta syndrom.
Komplikationer av
Komplikationer av sjukdomen kan vara en infektion.
prognos
När en person har denna sjukdom som mutiliruyuschaya keratoderma experter sätta en dålig prognos. Läkarna har ännu inte lyckats bli av med sjukdomen helt.Även långvarig komplex behandling hjälper inte, det kan bara förbättra tillståndet för dermis.