blod patologier finns det de som producerar tumör limfosistemnye aktivt syntetisera immunglobulin( eller paraprotein).
Alla celler bildade tumörmassa utvecklats från en enda maligna och genetiskt onormala celler, så att de producerar endast en specifik typ av immunglobulin.
Vad är paraproteinemisk hemoblastos? I allmänhet
paraproteinemic hematologiska maligniteter är en grupp av patologiska tillstånd i vilka det finns en ökad produktion av paraproteiner .
Gradvis uppstår ackumuleringen av dessa immunoglobuliner i blodet, vilket påverkar kroppen negativt.
Denna reaktion orsakas av minskad produktion av andra typer av immunoglobuliner, vilket leder till patientens kropp som orsakas av immunologiskt insolvens.
Typer
Experter identifierar fyra typer av leukemi paraproteinemic:
- Skin lymfocytom;
- syndrom av tunga kedjor i Franklin;
- Waldenstrom Macroglobulinemia;
- Myelompatologi.
Myelom
liknande patologi relaterad till lymfoproliferativ sjukdom i vilken blodcellerna producerar monoklonal immunoglobulin ursprung.
Denna sjukdomsform drabbar vanligtvis patienter efter 40 års ålder. En liknande patologi utvecklas vanligtvis efter strålningsexponering. Det kan utvecklas länge i hemlighet, men när patologiska processer når ett allvarligt stadium, så finns det patologisk svaghet, ossalgi och viktminskning.
Dessutom berörs om tecken på en neurologisk karaktär såsom trötthet och huvudvärk, ögonskador och andra synstörningar, domningar och stickningar, känslighetsproblem patienter.
Det moderna tillvägagångssättet för terapi ger förlängning av livet till patienter i upp till 4 år. Om du försummar behandling, kommer patienten inte att leva mer än 1-2 år. I allmänhet beror prognosen på patientens känslighet mot cytostatiska droger och på egenskaperna hos den patologiska processen.
Makroglobulinemi Walden
Denna typ paraproteinemic hemoblastosis representerar märg tumörer, bildade från lymfocytiska cellstrukturer. Den allmänna bilden av Waldenstroms makroglobulinemi består av symptom som:
- Arthralgia;
- Hyperopi;
- Överdriven svaghet;
- Långvarig mindre hypertermi, som kännetecknas av en temperatur på ca 37,5 ° C;Sensations
- splenomegali grund av tyngdkraften till vänster och till höger på grund av en ökning av levern;
- Bantning och förstoring av lymfkörtlarna. Också
makroglobulinemi kännetecknas av traditionella hemorragiska symptom, ökad blodviskositet och trådighet etc. .
Oftast denna form av hemoblastosis paraproteinemic utvecklas på grund av virala och genetiska faktorer.
Enligt denna teori, vissa virala medel efter inträdet i kroppen orsakar immunbrist, sippra in i blod- och benmärgsceller och utlösa okontrollerad delning av dem, producerar abnorma celler.
genetiska faktorer förknippade med ärftliga anlag för sjukdomen, eftersom det finns fall av familjekaraktär patologi. Behandlingen utförs genom traditionella metoder såsom kemoterapi, strålning, hemodialys eller plasmaplasferes, benmärgstransplantation.
Svår Franklin sjukdom
Denna form av hemoblastos är mycket sällsynt. För idag i medicinhistorien finns det inte mer än hundra fall av sjukdomen.
Det kännetecknas av en ökning av antalet cellulära strukturer som styr syntesen av tunga kedjor av immunglobulin. Patienterna är berörda:
- Feber;
- Ökning av himlen och tonsiller;
- Ökad sköldkörtel, lever, mjälte;
- betydande svullnad av lymfkörtlar, vilket leder till deras dysfunction;
- utvecklas på bakgrund av frånvaron av smitt motstånd förvärvad immunbrist eller AIDS.Det är denna komplikation och dess typiska konsekvenser som oftast orsakar döden. För Franklin
sjukdom som kännetecknas av symptomatisk bild, liknar andra limfoopuholevymi sjukdomar. Som ett resultat av de onormala cellförändringar syntetiserat immunoglobulin, varför utveckla specifika symtom och komplikationer. För en sådan sjukdom är barn och män mer benägna att vara yngre än 40 år.
pseudolymphoma För sådana arter hemoblastosis vanligtvis utvecklar kutan lymfatisk infiltration, som visas kliande förnimmelser eritemopodobnye utslag. Epidermis börjar exfoliera, då växer tumörtillväxten på denna sida. Vanligtvis föredrar tumören lokalisering i benen, på ryggen eller ansiktet.
Skin processer kan vara början på leykematoznyh processer, även om de ofta utvecklas parallellt med märg anomalier. När patologi når under aktiv utveckling, symptomen observerade:
- Erytrodermisk syndrom med karakteristisk svullnad;
- diffus alopeci;
- Laminering och dystrofiska förändringar av nagelplattor;
- Infiltration hudförändringar särskilt i ansiktet, orsakar svår klåda.
Som en del av plasma celler är närvarande, som påminner om onormala celler. Infiltration kan bära och vnutriorganichesky karaktär, som påverkar njurarna och levern, vilket kan leda till döden.
Vanliga symptom och orsakar
mot leukemi kännetecknas av rikliga lokala och systemiska symtom på ursprung. I allmänhet, kan symptomen vara akut, liknande symtom på respiratorisk virusinfektion, eller gå vidare latenta, outtalade och åtföljs av suddiga tecken. Leukemi
De primära symtomen är icke-specifika manifestationer såsom förgiftning: .
- orimligt dlitelnotekuschey hypertermi,
- giperpotlivosti,
- överdriven trötthet,
- astenisk
skyltar etc. Tillsammans med de angivna funktioner för hemoblastosis karakteriseras av förstorade lymfkörtlar och splenomegali och hepatomegali. I samband med ökningen av benmärgssubstansen lider patienten av svår benbesvär.
innehar och på grund av hemorragiska symtom såsom blåmärken, ökad benägenhet för blödning från tandköttet, i det gastrointestinala området, nasal blödning och så vidare. E
mot neoplastiska processer utveckla sekundär immunbrist, på grund av vilken patienten har förlorat infektiös motstånd. Mot denna bakgrund lätt påverkas dessa patienter sjukhusinfektioner, septiska sjukdomar, lunginflammation. Och dessa patologier är kapabla till blixtlös utveckling och en kurs som slutar dödlig.
Diagnos evenemang på paraproteinemic hemoblastoses föreslår fasas utföra följande procedurer:
- Laboratorie blodprov. För paraproteinemic hemoblastosis typiskt lägre halt av hemoglobin, upp till anemi, närvaron av blastceller, förhöjda nivåer av leukocytceller, ökad SR, en ökad nivå av blodplättar;
- Laboratorietester av urin;
- Biokemi av blodmassa för innehållet i elektrolyter, urinsyra, kreatinin och kolesterol;
- Laboratorieundersökning av avföring;
- Holding röntgenundersökning, med betoning på lymfkörtlar, som kommer att ha större dimensioner när proteinemicheskom hematologiska maligniteter;
- US av inre organ( mjälte, hjärta, lever), elektrokardiogram;
- Virologisk diagnos;
- Bronchial trepanobiopsy eller ländryggspunktur;
- Punktering av lymfkörtlar;
- Studie av cellulär benmärgskomposition;
- Cytologisk diagnos;
- Studie av blodets koaguleringskapacitet( koagulogram).
Behandling
När du väljer behandlingsstrategier styrs av en expert indikatorer på det allmänna hälsotillståndet hos patienten, som utvecklade principerna för tumör och prognostiska data. I allmänhet är behandlingen baserad på tekniker som kemoterapi, strålbehandling och extrakorporeal blödning.
Vanligtvis används den senaste generationen av cytostatika, vilket ger största möjliga terapeutisk effekt med minimala biverkningar. Intag av droger av denna typ är av kursskaraktär, och antalet kurser beror på intensiteten av utveckling av onkologi. De vanligaste läkemedlen idag är Sarcolysin eller cyklofosfamid.
Det är en specialiserad protokoll, enligt vilket i den initiala fasen av behandlingen, fick patienterna föreskrivna läkemedel såsom vinkristin, prednisolon, asparaginas och rubomycin. Det andra behandlingsstadiet visar användningen av metotrexat, cytosar, cyklofosfamid. Dessutom, när det andra stegets behandlingsprotokollet rekommenderar användning av läkemedel såsom adriamycin, dexametason, asparaginas, vinkristin, och så vidare.
Användningen av strålbehandling innefattar användning av joniserande effekt på tumör foci i mjälten, levern, eller ben. Extrakorporeal blödning föreskrivs för rening av blod från ett alltför stort antal paraproteinackumuleringar. De mest effektiva varianterna av denna övning är hemodialys och plasmaferes.
helt bli av paraproteinemic Leukemi är möjlig endast genom transplantation av benmärgsmaterial, som utförs när den stabila remission.