Systemisk sklerodermi: diagnos, behandling, klassificering, prognos

click fraud protection

Systemisk sklerodermi MIC - allvarlig sjukdom av autoimmun typ, relaterade till bindvävssjukdomsmanifestationer kompaktering och härdning, vaskulär lesion, vävnad, lungalveoler, infarkt, njure, matsmältningssystemet i form av fibros( tillväxt av bindväv med ärr deformationer av de inre organen på grund avinflammation).

uppvisar också symptom på ischemi, perifer kärlsjukdom i form av Raynauds syndrom. Därför idag tittar vi på historien av sjukdomen systemisk skleros och dess behandlingsriktlinjer, patogenes, orsaker och behandling.

funktioner sjukdom hos vuxna och barn

Systemisk sklerodermi, som började i barn i unga år, har vissa skillnader, uttryckt i dominansen av artikulära och muskeldystrofi, låg rörlighet, underutveckling och tår, kontrakturer( begränsad rörlighet i lederna på grund av sjukliga förändringar i de mjuka vävnader).Men inre skador( viscerala) är mindre vanliga.

Onset vanligtvis omärkliga och gradvis, akuta fall - sällsynta. Med utvecklingen av sjukdomen och den patologiska process som påverkar nya organ, fångar sjukdomen hela kroppen och manifesteras av flera syndrom.

Låt oss prata om den klassificering som systemisk sklerodermi har.

På egenheter systemisk sklerodermi specialist säger i videon nedan:

Klassificering

Forms Det finns två grundläggande former av sjukdomen:

1. diffus form av systemisk sklerodermi med generaliserade aggressiva och snabba hudskador, utveckling av knölar på extremiteter, ansikte, kropp, den gradvisa spridningen av den patologiska processen i alla organ.
2. Akroskleroticheskaya( begränsad) - med separata delar skada huden, förtjockning av ansikte, händer, fötter, anklar och handleder. CREST-syndrom - delformulär akroskleroticheskoy skleros manifest:
   • förkalkning( avsättning av stora mängder av kalciumsalter i form av noder under huden, i armbågen, höften, tår, tillsammans senor och fascia);
   • Raynauds syndrom( kramp i arterioler och kapillärer fingrar med blodcirkulationen, smärta, kyla och blåhet i huden);
   • ett brott mot funktionen av matstrupen;
   • sklerodactylo( huden fast tätning på fingrarna med atrofi i subkutana vävnader);
   • telangiektasi( utvidgning av små blodkärl resistenta huden i form av kugghjul och reticula).

också viktigt att veta:

• kombination av särdrag SSD och andra bindvävsstörningar( artrit, lupus erytematosus, dermatomyosit) kallas korset( den CROSS) syndrom.
• visceral form av SSc uttrycks främst manifestationer av inre organ och huden patologi praktiskt taget inte observerats. Allokera
• juvenil sklerodermi, som kännetecknas genom specifik fokal skadad hud, Raynauds syndrom svagt men inflammation, smärta, åsidosättande av rörelse i lederna( lemdeformation).Vävnadsskador av inre organ är frånvarande, funktionsstörningar råder.

sjukdom

flödessjukdomsförloppet uttrycks i tre huvudvarianter som skiljer sig i primära manifestationer, symptom, allvarlighetsgraden och graden av allvarlighet, och prognos dynamik:

• akut( aktivt utvecklande);
• -subakutisk form( progressiv till måttlig utsträckning);
• kronisk form( trög).

Nu mer i detalj:

• När akut kurs under året med progressiv fibros av vävnader och organ, aktiv och uttalad manifestation av symptomen, utvecklingen av "sklerodermi renal" syndrom. Subakut
• manifestvävnadsskada av de leder, muskler, hud, organ, immuninflammationstecken( enligt analys) av svaga vaskulära sjukdomar;
• kronisk form utvecklas långsamt över 5 - 10 år, gradvis uttryck i trofiska störningar, vaskulär skada( som ett symptom på Raynaud, tät dermalt ödem, bildandet av ärr, kontrakturer, osteolize( benresorption), sårbildning och förträngning av matstrupen, myokardskada,. lungvävnad Hud deformationer är ofta små, är begränsade och under en lång tid finns det bara ett symptom på systemisk skleros

skede

sjukdomen förekommer i tre steg: .

1 - primär påtecken( mestadels led- och vaskulära( kall spasm av Raynauds typ, cyanos - när kronisk) mest gynnsamma för återvinning

2 -... den generalisering eller symptom av multiplicitet och gripa sjukdom av alla system och organ av behandlingsresultaten mindre synliga

3.- organisk förändring( slutsteget med svår vaskulär, degenerativa, sklerotiska lesioner och utvecklingen av nekros av enskilda delar av kroppen eller organfunktion).Den mest ogynnsamma prognosen för återhämtning och livskvalitet.

Orsaker

orsaken till sjukdomen, liksom andra bindvävssjukdomar, är medicin okänd. antas att huvudrollen i utvecklingen av systemisk skleros är en medfödd defekt i immunsystemet leder till autoimmuna sjukdomar. Detta resulterar i överproduktion av antikroppar nativa till cellerna i en organism som stör immunsystemet tar som främmande, förstöra dem.

Vid SSD "främlingar" anses vara de bindvävsceller. De specifika immun block som införs i kärlen, vävnader, organ för blodplasma under en lång tid flyttas, så småningom förstöra dem. En variant av virusets och genetiska ursprung av sjukdomen beaktas också.

Riskfaktorer inkluderar:

• hypotermi;
• vibrationer och skakning under drift;
• -trauma( ofta - trauma mot skallen);
• infektionssjukdomar;
• kontakt med kemiska, farmaceutiska ämnen;
• endokrin förändring av kroppen;psykiskt trauma och nervös överbelastning;
• allergisk faktor. Om

symptom på systemisk sklerodermi prata vidare. Symtom

huvudsakliga kliniska tecken på systemisk skleros:

• kallt känslighet eller Raynauds syndrom - ofta primära symptom. Det yttrar sig i plötsliga domningar 2 - 4 fingrar, kalla känslor, plötslig blekhet och blåaktig fingertoppar. Efter slutförandet av attack - smärta, brännande, känsla av värme och rodnad i fingrarna. Senare, när sjukdomen fortskrider, fångar fötter, läppar, ansikte, tunga.
• hoppar kroppstemperatur;
• betydande viktminskning innan kahesii( upp till 10 kg eller mer);
• undernäring vävnader;
• njurskador i form av akut nefropati - njurfunktion( sk sklerodermi njure) och i kronisk form - med skada på glomeruli och tubuli;
• kardiosklerosis, perikardit, arytmi, störningar i rytm och ledning av hjärtmuskelsammandragningar, cirkulationssvikt i kranskärlen, funktionell mitralisinsufficiens;
• hudskada - en bas symptom( tät smärtsam svullnad, induration - stelning, orörlighet ansikte expressionsmottling på grund av ojämn pigmente skarp vaskulär mönster, ett vasodilatation av ansiktet, slösa);
• lungsjukdom( emfysem, bronkiektasi, fibros- alveolit, lunginflammation, lungfibros);
• resistent polyneuropati( smärta, störningar av känsla i extremiteterna, minskad senreflexer);
• hypotyreos, autoimmun tyreoidit, ibland - hypertyreos, sexuell dysfunktion;
• trigemini( inflammation i trigeminusnerven);
• förhöjd sänkningsreaktion;
• ökning av protein i blodet( mer än 84 g / l),
• hög halt av immunoglobuliner i blodet;
• artikulär faktor( polyarthralgia, artrit, periarthritis med nedsatt motorik och fibrotiska patologier, ostelioz( benresorption) finger falanger, finger deformitet;
• förkalkning intern vävnad, fingrar, armbågar i form av vita konvexa ödem, lyser genom huden;
• esofagit- inflammation i matstrupen med ulcerationer, svårigheter att svälja, smärta och spasmer, förträngning av matstrupen lumen;
• förlust av muskel i form av myosit( smärta, trötthet, styvhet)

diagnostiska system. Jag sklerodermi

grundläggande tecken

1. sklerodermi hudförändring med ojämn pigmentering, som börjar med en tät svullnad, härdning och atrofi av den subkutana vävnaden av händer, ansikte, tar formen av en mask.
2. Raynauds syndrom.
3. led- och muskel förstörelse med utvecklingen av smärta, svullnad, ihållande rörelsestörningarfogar som kombinerar särdragen hos revmatoidnopodobnogo artrit, periartikulära deformationer( atrofi och inflammation i de mjuka vävnaderna som omger skelett ben, fibrösa myosit( inflammation i musendeciton ärrbildning)
4. osteolys fingrar, deras förkortning och deformation.

Pro metoder för diagnos och behandling av systemisk sklerodermi berätta videon av:

Laboratory uppgifter

• I blod finns ibland - tecken på anemi, minskad eller, omvänt, ökar antalet leukocyter, ESR högre än 20 mm / h, ökad protein - 85 g / I,set( över 22%) av immunglobuliner, en mängd olika antikroppar mot nativt DNA.
• Urin - ökad hydroxiprolin utsöndring( en indikation på benfraktur) mycket protein. När blod
• immunologiska studier avslöjade: halv av patienterna - närvaron av RF, vid 30 - 90% - antinukleära antikroppar till 3 - 7% - lupus celler.
• När X-ray upptäckt:
  • saltavsättning under huden, mest på fingrar, fötter, armbågar, knän;
  • benresorption i falanger, armbågar, rygg avdelningar revben;
  • osteoporos runt lederna( benresorption vävnad), en viss erosion av ledbrosket;
  • förlängning eller förträngning av matstrupen matstrupen;
  • diffusa lungfibros och en ökning av hjärtminutvolym.
• En elektrokardiogram upptäcker förändringar i hjärtvävnad, AV-block.

Pro behandlingar på kliniken och folk rättsmedel för systemisk sklerodermi beskriver nedan.

Behandling

systemisk skleros - en obotlig sjukdom, men behandling av enskilda symtom och förbättrar arbete organ, förlänga patientens liv och förbättra dess kvalitet.

terapeutisk och drog

terapeutisk behandling av patienter med SSc är alltid komplexa, som syftar till att eliminera eller mildra symptomen på sjukdomen. Läkemedel för behandling delas in i tre grundläggande grupper:

1. antifibrotiska: D-penicillamin, lidasa, kolchicin, diutsifon.
2. Kärl medel: vasodilatorer, droger, klumpförebyggande medel( aggregation) av blodplättar och bildningen av dessa tromber lappande fartyg angioprotectors för normalisering och vaskulär tillstånd( Nifedipin, Curantil, Trental, Reopoligljukin
3. Medel lindra inflammation och undertrycka vissa immunreaktioner.. organism( hormoner, antineoplastiska läkemedel - cytostatisk)

Dessutom gäller:

• Hingamin, delagil, Plaquenil - aminohinolinovogo preparat;
• medelSänka blodtrycket( Normatens, captopril, Capoten)

Ansökan har förberedelser

D-penicillamin -. . Den primära läkemedel för behandling av sklerodermi kan stoppa den akuta utvecklingen av sjukdomen under sin aggressiva loppet av D-penicillamin signifikant minskar huden förtjockning, Raynauds symtom hindrar tungpatologi av inre organ, hjälper lindra manifestationer artralgi, myalgi, minskar svullnad, och förbättrar trofism, rörelse i leder. Minskar hjärtklappning, andfåddhet, symptom på hjärtkörtel, förbättrar funktionen att svälja. Under inverkan av D-penicillamin uppbromsning av lungsjukdomar observerade en markant ökning av den förväntade livslängden av patienterna.

färre biverkningar, om behandlingen börjar med en låg dos av 250 mg per dag, med ökande den för 2 - 3 månader 450 - 900 mg. Kursen varar flera månader tills ett positivt terapeutiskt resultat observeras. Läkemedlet är berusat en timme innan du äter. Höga doser leder till ökad biverkningar: glomerulonefrit, myasthenia gravis, anemi, minskning av leukocyter och trombocyter, feber, hudutslag, blödning, kramper, håravfall. Kontraindikationer primär njursvikt, nedsatt leverfunktion, motstånd mot den aktiva substansen.

immunosuppressiva läkemedel används bara när en aggressiv kurs av systemisk skleros och hotet om komplikationer, livshotande. Tilldela Azatioprin( azatioprin), cyklofosfamid i en mängd av upp till 200 mg per dag, klorambucil i en dos 8 - 15 mg.

Glukokortikosteroider( huvudsakligen prednisolon) föreskrivs för långvarig användning i akuta och subakuta, eller 1 - 2 månader vid skleros exacerbation av kroniska inflammatoriska förändringar och uttryckas. Myosit, perikardit kräver användning av en initial daglig dos av 30 - 50 mg( 3 - 4 uppdelade doser) med en gradvis minskning. När akut kurs med uttalad fibros av organ och vävnader hormoner ger effekter endast i kombination med D-penicillamin. Långtidsanvändning av glukokortikosteroider i systemisk sklerodermi rekommenderas inte.

Aminokinolinmedel hjälper till långvarig användning, vilket beräknas av många patienter. Delagil i en daglig dos - 0,25 g, Plaquenil - 0,4 g administreras i de kombinerade behandlings MIC ofta - om patienten inte tolererar D-penicillamin, medan betydande förändringar i lederna.

• För att förbättra de dermala och artikulära lesioner Lidaza subkutant injicerade med 64 - 128 lU( kurser av 12 - 14 injektioner) eller lidasa användning av elektrofores. Intervaller upp till 3 månader. Används i allmänhet med kronisk brännsklerodermi. Kontraindikationer - akut process svårighetsgrad, signifikant permeabilitet av blodkärl.
• Från början av sjukdomen behöver förbättra mikrocirkulationen i kärlen, förebygga och eliminera deras spasm med Raynaud fenomen. Applicera Prazosin, Reserpine, Methyldofu, Nifedipin, Diltiazem. Alla dessa läkemedel har allvarliga biverkningar, så behandlingstiden är kortlivad. Patienter tolererar väl läkemedel med förlängd verkan av nifedipin i dagliga doser på 30-60 mg( upp till 90 mg).Mycket ofta visar detta läkemedel utmärkt resultat av behandlingen.
• Ketanserin - en blockerare av serotoninreceptorer - har visat sig bra i SSD.Iloprost minskar allvarlighetsgraden av attacker, främjar läkning av sår.
• Pentoxifylline används för att aktivera blodcirkulationen i kapillärer.

Andra

• -metoder Fysioterapi ordineras nödvändigtvis för att förbättra rörligheten i lederna. För att bromsa
• ledsjukdom, lindra smärta, inflammation, svullnad - tillämpa eller icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel eller prednisolon( upp till 10 mg dagligen).
• Reflex esofagit, som åtföljer systemisk sklerodermi, kräver särskild uppmärksamhet. Användning innebär att sänka magsyran( cimetidin, Ranisan, ranitidin behov omeprazol - på kapseln före sänggåendet).Det rekommenderas att äta ofta men i små portioner, för att lyfta sänggavel att ge upp kaffe, choklad, starkt te, mat, koppla av på befintliga matstrupen sphincter.
• flera dagliga oljemassage bidrar till att bevara rörlighet fingrar, handleder, fötter, främjar hudens elasticitet. För att påskynda läkning av sår( ej infekterade) används på fingrarna av ocklusiva förband, är tvättning genomföres sår, nekrotisk vävnad avlägsnades med användning av enzymer smörja huden runt nitroglycerinsalvan användes spridningsmedel fartyg - reserpin, oktadin. Om infekterade sår - genom lokal antibakteriell terapi( Oflomelid, Stellanin)
• för reduktion av hudtorrhet, skall användas när tvättning är inte mjuka alkaliskt medel med tillsatser av oljor, krämer, salvor baserade på hydrofila.
• Sådana läkemedel som penicillamin, alkaloidkolchicin, vitaminerna B10 och E förbättrar hudtillståndet.
• Sympathectomy tillämpas i SS ger instabil förbättring, inte hindrar utvecklingen av kärlskador. Hittills ger sätten att behandla fenomenet Raynaud inte en fullständig återhämtning. Med utvecklingen av gangrenösa lesioner av fingrar med fullständig vaskulär ischemi, används ofta amputation av fingertopparna.
• SSC patienter rekommenderas - bära varma kläder i kall användning isolerade handskar och strumpor, att överge för vana att röka, undvika, om möjligt, psyko-emotionell stress, använder ergotamin, amfetamin och betablockerare.
• För lunginfektioner tillhandahålls antimikrobiell behandling. För att eliminera hypoxi i närvaro av syrebrist utförs syrebehandling. Alla patienter med SSD och lungskador får pneumokockvaccin.
• Om svåra patologier av interna organ är frånvarande, gör lungtransplantation, blockera "hjärtlungor".Tidig upptäckt av nedsatt njurfunktion i SDS gör det möjligt att bevara njurfunktionen för att förhindra hypertensiv encefalopati. Användningen av blodtryckssänkande läkemedel - kaptopril, klonidin, enalapril, propranolol, minoxidil, Lisinopril - stabiliserar blodtrycket och njurfunktion återhämtar sig.
• Aktiv utveckling av njursvikt kräver omedelbar hemodialysprocedur. Njurfunktionen förbättras vanligtvis efter 4 till 6 månader, och hemodialys avbryts. Genomförande av njurtransplantation är olämplig, eftersom den patologiska processen påverkar alla organ i diffus sklerodermi.

Förebyggande av

Misstanke om SSD kräver en omedelbar detaljerad undersökning av kvalificerade smala specialister. Primärt förebyggande av personer i riskzonen omfattar:

1. Profylaktiska undersökningar gång om året eller varje halvår, klinisk undersökning( särskild uppmärksamhet - barn av puberteten ålder med riskfaktorer)
2. Genomföra de nödvändiga blodprover, urin
3. Observation kardiolog med genomförandet och analys av elektrokardiogram, neurolog, psykoterapeut
4. röntgen och ultraljud undersökning av inre organ
5. säkerhet vid anställning SSD( operation utan kylning skaderisken, överspänning och vaccination), tidiga ungdomar med karriärvägledningrisk att utveckla SSC.
6. Nutrition, öka den naturliga motståndskraft hos organismen, med undantag av att röka som en negativ faktor, att skada kärl.

alla medicinska specialister för att undersöka och analysera patientens tillstånd fokuserad på detektering av den primära, ofta dåligt definierat, en manifestation av sjukdomen. Sekundär prevention - förebyggande av exacerbationer och spridningsprocessen - möjliggör tidig diagnos och identifiering av SSC, aktiv behandling på ett sjukhus, och senare - patient, efterlevnad av reglerna:

• omedelbar tillgång till en läkare vid byte av allmänna läget eller förekomst av obskyra symptom;
• strikt diet systemisk sklerodermi och den föreskrivna behandlingen;
• förhindrar korrigerings doser av läkemedel utan tillstånd läkare;
• undantag hypotermi, trötthet, stress last och utlösande faktorer;
• i fall av den kommande kirurgi eller terapi av infektionsadditions antibakteriella medel under upprätthållande av en dos av kortikosteroider. Komplikationer

Systemisk sklerodermi orsakar inflammation i små blodkärl, spridning av fibrös vävnad runt dem, en förtjockning och härdning av väggarna. En kärlskador leder till direkta störningar i viscerala funktioner. huvudsakliga hotet är allvarliga blodrubbningar, mata cellerna i vävnader och organ med syre, vilket leder till deras patologiska förstörelsen.

I de flesta fall, utan tidig korrekt diagnos och efterföljande behandling av sklerodermi aktiva leder till allvarliga konsekvenser. Bland komplikationerna:

1. nekros( cellnekros) av vävnad.
2. Pulmonell fibros( tillväxt av alveolära lesion med omgivande fibrösa vävnaden vilket leder till förstörelse av lungan).
3. Pulmonell hypertension( stängning pulmonella vaskulära lumen, vilket orsakar onormalt tryck med nedsatt funktion hos myokardiet).
4. Proteinuri( aktiv utsöndring av stora mängder protein, vilket leder till allvarliga sjukdomar och njurdysfunktion).
5. arytmier och hjärtsvikt.
6. Kallbrand extremiteter. I frånvaro

intensiva behandlats vaskulär obliteration, vävnader, leder, tar organ hotar irreversibel. Om den förväntade livslängden för patienter med systemisk sklerodermi, diskuteras nedan. Väder

• ungdoms former av systemisk skleros är ofta fördelaktigt att den gradvisa sättningar av många tecken på sklerodermi.
• kronisk form av SSC vid början av händelsen i unga år, ofta en godartad och ganska gynnsam prognos.Överlevnaden hos patienter med kronisk form i 10 år - mer än 84%, med subakut - ca 62%, med en akut kurs - till slutet av detta årtionde, nästan ingen kvar. Detta pekar tydligt på att karaktären av sklerodermi - en mycket allvarlig indikator för framtida prognoser.
• Hos patienter med systemisk skleros med en hög förekomst av avvikelser i kromosomerna, mer negativa utsikter.

D-penicillamin - fram till idag det enda sättet att aktivt inflytande i den akuta formen av sjukdomen, som kan bromsa utvecklingen och avsevärt förbättra prognosen. Under de 6 år av patienterna som tog penicillamin, överlevde 9 av 10 personer, och utan behandling - endast 5 av 10. Studien fann effekterna av långtidsbehandling i höga doser( 1,5 g dagliga dosen) med den aggressiva sjukdomsförloppet med en betydande minskning av dödsfall.

viktig faktor för överlevnad och återhämtning av patienter med SSC - rationella anställning av patienter som

• för svår, akut systemisk sklerodermi överföring till funktionshinder;
• och i kronisk form - helt fri från tungt fysiskt arbete, med undantag för möjligheten att överkylning och kontakt med kemikalier.

Det kompetenta behandlingssystemet och adekvat arbete påverkar positivt SSS-förutsägelsen och möjliggör upprätthållande av normal arbetsförmåga och ganska aktiv levnadsstandard hos patienter med STI.

Ännu mer användbar information om terapi och prognos för systemisk sklerodermi finns i denna video: