retinoblastom( från det latinska ordet "näthinna" - "retina") kallas en elakartad tumör i näthinnan som uppstår hos unga barn från embryonal vävnad. Toppincidensen observeras hos barn som fyllt två år. Vid fem års ålder finns det inga fall av retinoblastom, som i regel inte är kvar.
Denna sjukdom påverkas lika av barn av båda könen. Hos vuxna patienter är incidensen av retinoblastutveckling extremt sällsynt. Lika sällsynt är födelsen av friska avkommor hos föräldrar som har lidit denna sjukdom i barndomen. Typer och
steg
Retinoblastoma Retinoblastoma ögon brukar delas in i två typer:
- Ärftlig( medfödd);
- Sporadisk( ej ärftlig).
I ärftlig form av retinoblastom påverkar mutationen alla celler i kroppen, speciellt vävnaderna i båda ögonen. Det är därför medfödd retinoblastom påverkar oftast bara två ögonbollar och kännetecknas av extremt snabb multifokal tillväxt på grund av förekomsten av flera inflammatoriska foci.
Ärftlig retinoblastom sker oftast hos barn med flera utvecklingsstörning( gomspalt, hjärtfel, kortikal hyperostos).Sådana barn har en förutsättning för utseende av cancer tumörer( till exempel osteogen sarkom).
Vid sporadiskt( oavsiktligt) retinoblastom, som orsakas av en mutation i en av generna, påverkas endast en ögonglob. Det avslöjas mycket senare, men det behandlas bättre.
Bilden visar det vänstra ögat retinoblastom i barnets
Analysera spridningen av tumörvävnad, experter skilja två steg:
- intraokulära( endophyte). Vid detta stadium tar den cancerösa tumören expanderande hela ögongloben. Tumörtillväxt leder till ökat intraokulärt tryck, retinallösning, utveckling av glaukom och oundviklig utveckling av fullständig blindhet. Allt detta åtföljs av smärtsamma smärtor, illamående, periodisk förekomst av kräkningar, och ibland bildandet av uthållig anorexi.
- Extracular( exofytisk). Nästa steg kännetecknas av frisättning av en cancer tumör bortom ögonlocket med infångning av sclera och kärlmembran. Med hjälp av optisk nerv kommer cancercellerna in i skallen och sprida sig genom centrala nervsystemet, metastasera till de regionala lymfkörtlarna. Ofta fall då i en ögonglob finns neoplasmer i båda stadierna av tillväxt.
skäl
- Mer än 60% av retinoblastom är medfödda och genetiskt orsakad, eftersom nästan hälften av de barn som lider av den föddes ur föräldrar som har ett barn hade samma sjukdom. Majoriteten av medfödda retinoblastom detekteras efter trettio månader efter barnets födelse.
- Sporadisk retinoblastom är inte så vanligt. Anledningarna till deras förekomst är fortfarande okända. Riskfaktorer för deras förekomst anses vara hög ålder föräldra par, effekterna av negativa miljöfaktorer, föräldrarnas engagemang inom metallurgin, osunda kostvanor, provocera mutationer i kromosomerna av könsceller och retinal pigment. Tumörer av denna art utvecklas hos äldre barn, men hos vuxna är det extremt sällsynt.
Symptom på
Den kliniska kursen av retinoblastom har ett antal på varandra följande steg:
- Den första, kallad vilande stadium, kännetecknas av frånvaro av subjektiva symptom. Den mest uppenbara manifestationen av retinoblastom är leykokoriya( vardagligt tal kallad ett symptom på "kattöga") - en vit elev effekt som resulterar från en tillräckligt stor radiografisk tumör genom pupillen. I detta skede, förlorar patienten centrala först och sedan - stereoskopisk( kikare) vision och ofta förvärvar skelning. Detta ljusa tecken på retinoblastom, väl synlig för andra avslöjade ofta först efter så lite patienten förlorat synen.
- Under stadiet av glaukom i ögongloben är en serie av inflammation( fotofobi, rodnad, rinnande ögon), slutar utveckling av iridocyklit - oerhört smärt skador på ciliarkroppen i ögat och iris. Brott mot utflöde av intraokulära vätska leder till en ökning av det intraokulära trycket och intensiv smärta( upp till denna punkt inte orsakar intraokulära tumörer lider unga patienter).Utvecklingen av sekundär glaukom innebär att retinoblastom passerar in i nästa steg.
- Dess specialister kallar spridningsstadiet. I detta skede tumör framkallar bildnings Exoftalmus( ögon utbuktande effekt), sprider den mjuka vävnaden och okulär omloppsbana, att förstöra dess väggar, växer i bihålorna och det subaraknoidala utrymmet.
- slutsteget retinoblastom metastaserar till andra organ och vävnader: lymfkörtlar, rörformiga ben, hjärna och benmärg, lever, skallben. Vägar är tumör synnerven, pia, lymfkörtlar och blod. På scenen av metastaser är en kraftig försämring av det allmänna tillståndet för den lilla patienten: han observerade stor svaghet, berusning, uttalade hjärn symptom( illamående, kräkningar och svår huvudvärk).Diagnos av Small
patienter undersöktes ofta under anestesi metoder:
- Datortomografi( CT);
- ultraljudsundersökning( ultraljud) i bukhålan;
- magnetisk resonansavbildning( MRT);
- röntgen ljus( för att utesluta eller bekräfta närvaron av metastaser);
- laboratorietester av blod och urin( för att utvärdera prestanda hos inre organ);
- manövrera lumbalpunktion och analyserades röd benmärg( genom finnålsaspiration biopsier), om nödvändigt. Detta är nödvändigt för att upptäcka eller utesluta skador på hjärnvävnaden.
behandlingsmetoder vid behandling av retinoblastom ges företräde till konservativa behandlingsmetoder, inte ge komplikationer och låter dig spara organ vision och förmåga att se.
dock möjligheten av en sådan behandling sparas endast i ett tidigt skede av sjukdomen, när tumören är liten. Kryoterapi kryoterapi
( kryokirurgi) ger goda resultat vid behandling av en liten tumör, som uppstod i den främre delen av näthinnan. Förfarandet består i att frysa tumörvävnaden med en speciell sond applicerad på scleraans yttre yta.
fotokoagulation Denna teknik är mycket effektiv när det utsätts för den lilla storleken av tumören, som dök upp på baksidan av näthinnan avdelningen.
Operational
- Om tumören har nått en stor storlek, har lett till utvecklingen av glaukom och oåterkallelig förlust av synen, är den enda vägen ut driften av enukleation( avlägsnande) av ögongloben. Nästa behandlingstakt är glasoprostetik.
- I utbrednings retinoblastom inuti skallen utför exenteration av bana: avlägsnandet av periostet, och hela innehållet i ögonhålan.
Strålbehandling Strålbehandling är kombinerad med kirurgi och organ-metoder, det ger goda resultat. Användningar av radioaktiva ämnen kan utföras av både fjärransluten( extern) och kontaktstrålning.
Cytostatika Behandling av cytostatika som administreras i följande fall:
- före fotokoagulations- och radioterapiprocedurer för att minska tumörstorleken;
- efter en operation för att avlägsna ögonen, för att äntligen förstöra de kvarvarande cancercellerna;
- för systemisk behandling av sena stadier av retinoblast med redan uttryckta metastaser;
Den lokala påverkan på de intraokulära retinoblastom använda metoder av kemoterapi( som involverar administrering av droger i vävnad som omger ögongloben) och intra-arteriell kemoterapi( läkemedel förs in i artären genom vilken blod kommer in i ögongloben).
Prognos och förebyggande
- Korrekt diagnos och tidig upptäckt av tumören slutar vanligen med en beständig botemedel mot barnet. Rädda honom de visuella organen och full vision hjälper fotokoagulering, strålterapi och kryostruktion.
- Enukleering av ögonlocket ger bra överlevnad.
- En ogynnsam prognos tillhandahålls av: bilateralt retinoblastom, dess spiring i den optiska nerven och invasionen av sclera.
Förebyggande av retinoblastom kräver:
- Tvångsvård av familjer med historia, tyngda fall av ärftlig retinoblastom, i tjänst hos medicinska genetisk rådgivning.
- Regelbunden( minst fyra eller sex gånger per år) undersökningar av barn från sådana familjer av en specialist-ögonläkare. Med denna försiktighetsåtgärd retinoblastom kan upptäckas vid de tidigaste stadierna av händelsen, så att du kan välja taktik säker och skonsam behandling, och även bidrar till den totala återhämtningen och bevarandet av full storlek.
Ögonproteser
Om ögonlocket har tagits bort under operationen lärs spädbarn att ha en protes. Hans konstanta närvaro är nödvändig för att förhindra deformation av ansiktet i takt med barnets tillväxt( benen som omger det tomma ögonkontakten kommer att ligga kvar i tillväxten).Dessutom kommer frånvaron av protesen resultera skruvögonfransar inåt tom bana och efterföljande irritation av slemhinnor.
Metoder för upprättande och utvinning ögonprotes är ganska enkel:
- Dra det övre ögonlocket fingrar på sin vänstra hand, tar sjuksköterskan protes höger arm och infogar dess övre kant till den övre veck. Därefter sätter du ned nedersta ögonlocket och sätter in protesens nedre del.
- ta bort protesen måste du först dra det undre ögonlocket med sin vänstra hand och förde under dess nedre kant en pinne, driva produkten försiktigt.
Prosthetics har samtidigt tre ändamål:
- funktionell;
- kosmetiska;
- psykologiska.
Modern teknik och material gör det möjligt att göra proteser, praktiskt taget oskiljbara från riktiga ögon. Modeller av moderna orbitalproteser( tack vare sambandet med ögatmusklerna) efterliknar mycket ögonblåts fysiologiska rörelser.
att likheten med gott öga var ännu mer slående, på ytan av protesen placeras linsen är exakt samma form, storlek och färg på en hälsosam iris. Tack vare den här produkten kommer inte barnet att känna sig som ett kränkande.
Retinoblastom video: