1 patogenes
sjukdom Hittills var det inte möjligt att ta reda på etiologi av sjukdomen. Förmodligen finns mesoderm defekt kännetecknas av felaktig födelse cerebral kärlsystemet, det vill säga det gäller vilken typ av medfödd dysplasi. Tydliga bevis på den ärftliga komponenten är ännu inte, men det finns en ojämn dominerande överföring. Skadorna kan diagnostiseras hos både män och kvinnor. Enligt statistiken diagnostiseras skadorna i åldern 10-20 år, vilket visar en ökad förekomst av sjukdomen hos barn och ungdomar.
Sturge-Weber syndrom presenteras som en sporadisk sjukdom med familjens enskilda fall. På annat sätt kallas sjukdomen encefalofaciell angiomatos. Som den främsta manifestationen av sjukdomen är den medfödda nevusen av kärl på den främre ytan. Nevrar är övervägande ensidiga men dubbelsidiga utseende är möjliga. De upptar den övre halvan av ansiktet på frontalområdet till platsen på överkäken. Primärt innervation av den ternära nerven är begränsad. En viktig egenskap hos en kapillär
angiodysplasia en potentiell association med avvikelser i blodkärl i ögat och skalle. I 50% av fallen diagnostiseras utvecklingen av glaukom, vars lokalisering faller på det ipsilaterala ögat. Kanske både utseendet av medfödd glaukom, och dess utveckling bara till 2 år. Det är viktigt att notera att leptomeningeal angiomatos är övervägande ipsilateral i förhållande till ansikts nevus. Intrakranial angiomatos har en längd som korrelerar med storleken på fläckarna i ansiktet.
Den drabbade halvklotet blir gradvis atrofisk, i synnerhet kan förkalkning av den subkortiska plattan utvecklas. Den kliniska bilden av sjukdomen är mestadels i uppkomsten av epilepsi( observerats hos 70-90% av fallen), hemipares, mental retardation och hemianopsi och känslighet för störningar gemitipu. Den farmakoresistanta förloppet av epileptiska anfall kräver total eller delvis hemisferektomi. Vi rekommenderar att du besöker
- Tecken på grå starr och glaukom
- Vad är vinkelglaukom
- Det är sekundär glaukom?
- Moderna förberedelser från tryck!
2 Tecken och vid sjukdom
Sturge-Webers syndrom är mot embryonal mezodermicheskogo ektodermicheskogo och utveckling under perioden 6-9 veckors graviditet, det vill säga, verkar det i den första eller andra månaden i fertil. Angiom bildas på grund av resterna av plexus hos de kärl som återstår i delen av nervrörets huvud. Vissa medicinska experter anser att sjukdomen förekommer som ett resultat av en genetisk mutation i 4q-kromosomen. I sällsynta fall är Sturge-Webers syndrom möjligt på grund av trisomi hos de 10 kromosomerna. Dessutom kan denna sjukdom associeras med en annan fakomatos - Klippel-Trenone-Weber syndromet. I sällsynta fall kan du erva denna sjukdomsform. Det finns en övervägande av sporadisk genmutation i en separat grupp hjärnceller, kärl och hud.
3 Forms
patologi Idag finns tre former av syndromet Sturge-Weber:
- fram och soft-shell Brain Angioma - möjlig utveckling av glaukom.
- endast ansikts angioma utan skador på centrala nervsystemet - möjlig utveckling av glaukom.
- endast soft-shell Brain Angioma - främst ingen utveckling av glaukom.
bör noteras att glaukom med Sturge-Webers syndrom kan utvecklas i alla åldrar.
Defeat riktad mot ögongloben, är ensidig i förhållande till placeringen av eldsmärke av färg på huden i ansiktet, och kan fungera som en orsak till skada på synnerven, snabbt sjunkande vision, buphthalmos. Ett sådant tillstånd i sin tur leder till degenerativa förändringar i näthinnans epitel, cystisk degeneration, näthinneavlossning och synnedsättning. Det är på grund av dessa skäl bör patienten genomgå klinisk undersökning av en specialist ögonläkare och, om nödvändigt ophthalmosurgeon.
VI REKOMMENDERAR!
Ett enkelt men effektivt sätt att bli av med huvudvärk! Resultatet kommer inte vara långt när det kommer! Våra läsare har bekräftat att de framgångsrikt använder denna metod. Efter att ha studerat det noggrant bestämde vi oss för att dela med dig.
Läs mer & gt; & gt; & gt;