Ewings sarkom - en elakartad tumör som utvecklas i benet av skelettet, som kallas "barnslig" sjukdom, eftersom en ålder av 95% av patienterna som lider av den inte överstiger tjugofem år. Sjukdomen är uppkallad efter den amerikanska onkologen, som först beskrivit hans symptom 1921.
Ewings sarkom, som står för upp till femton procent av alla elakartade bentumörer hos barn, överträffas endast av osteosarkom. Statistiken visar att tumörerna i denna grupp oftast lider av barn och ungdomar i den vita rasen. Afrikaner och Asier påverkas mindre av dem.
Bland de fjortonåringar är pojkarna mer benägna att bli sjuka( i ett förhållande på 1,5: 1).
Vad är Ewing sarkom?
Ewings sarkom - en diagnos av cancer är extremt aggressiv form av sjukdomen, i första hand påverkar de nedre delarna av de långa( rörformiga) ben, bäckenet, benvävnaden i ryggraden, revben, nyckelben och skulderblad.
Efter att ha trängt in i benet fångar tumörprocessen extremt snabbt de omgivande mjukvävnaderna. Tumörutvecklingshastigheten är så hög att
strax efter utseendet av de första symtomen hos patienter utvecklar metastaser .Oftast är de lokaliserade i vävnaderna i ben, lungor och benmärg.Den mest karakteristiska zonen av lesion hos unga( under 20 år) patienter är rörformiga ben i övre och nedre extremiteterna. Vid mer mogna patienter är knävävnaderna i ryggkotorna, revbenen, scapulaen, skalle och bäcken involverade i den patologiska processen.
typer beroende på den nuvarande klassificeringen finns två typer av Ewings sarkom:
- Typisk Ewing , slår bara ben. Denna typ av sarkom påverkas oftast av iliacbenet - det största elementet i humant bäckenet. Sarkom( Ewing) hos ilium observeras i nästan hälften av maligna tumörtumörer.
- Injicerad sarkom av Ewing , lokaliserad i mjuka vävnader.
Skäl till
Den exakta orsaken till Ewing sarkom är ännu inte fastställd. Det finns en åsikt att följande faktorer kan framkalla tumörutveckling:
- ärftlighet. Ewing sarkom observeras ofta hos patienter vars familjehistoria har haft fall av liknande sjukdomar.
- Intramuskulär malformation av urogenitala organ.
- Unga( från fem till tjugo år gamla) ålder.
- Tillhör den vita rasen.
- Förekomsten av godartade neoplasmer i benen.
- Tidigare skador. Symtom
- Ewing sarkom förklarar sig symtomen på smärta vid platsen för den patologiska processen. Vid det inledande skedet är smärtan av måttlig natur, periodiskt upphör och intensifieras igen. När tumören fortskrider smärta, intensifiera natten, utan att stanna vid någon fixering bandage eller vila.
- Palpation av det drabbade området är extremt smärtsamt.huden ovanför tumören är alltid varmt, spolas och otokshy, subkutana vener utvidgade.
- Nattproblem orsakar sömnstörningar, minskad prestanda, konstant trötthet, ökad irritabilitet.
- tumör som utvecklats i närheten av leden, leder så småningom till utvecklingen av smärta i det, utseende orörlighet( inklusive bildandet av kontrakturer).
- Den patologiska processen fortskrider snabbt. Några månader efter de första kliniska manifestationerna kan tumören inte bara proveras utan ses också med blotta ögat.
- I ett senare skede på platsen för Ewings sarkom kan vara en patologisk fraktur.
- Parallellt med utvecklingen av de lokala kliniska manifestationer av växande symtom på allmän förgiftning av cancer. Patienterna känner sig extremt svaga och förlorar helt sin aptit. De har en kraftig minskning av kroppsvikt( ofta till fullständig utmattning).Den höjda temperaturen förblir fast i nivå med inte bara subfebrila, men även febrila värden. I detta skede diagnosen
- patienter förekomsten av regional lymfadenit( inflammation i lymfkörtlarna).Blodprover avslöjar anemi.
- Ett antal specifika symptom beror på tumörprocessen. Om Ewing sarkom påverkar benen i underbenen utvecklas lameness. Tumörfibrer kan leda till andningssvikt, pleurala effusion och hemoptys.
Stage
Ewings tumör i utvecklingen passerar 4 steg:
- liten tumör visas på ytan av benet.
- Den patologiska processen tränger djupt in i benvävnaden.
- Metastasering börjar i närliggande organ och mjuka vävnader.
- Metastaser påverkar avlägsna organ och kroppsdelar.
Lokalisering
har mycket unga( yngre än tjugo år) patienter sjukdomen påverkar de långa benen:
- lår;
- axel;
- tibial;
- peroneal.
Patienter äldre patologisk process observeras i de plana kanterna av ben, skalle, bäckenet, skulderbladen, kotor.
Ewings tarmsarkom påverkar endast mjukvävnad.
Metastas Ewing sarkom metastaserar oftast till lungorna, lite mindre - i benvävnaden och benmärg. I senare skeden påverkar metastaser centrala nervsystemet. Fall av metastaser i lungsäcken, mediastinum lymfkörtlar och andra organ i området för retroperitoneala utrymmet är sällsynta.
Way metastas:
- hematogen ( genom blodomloppet);
- lymfogen ( av lymfatiska kärl);
- retroperitoneal ( genom retroperitonealutrymme);
- mediastinal ( mediastinum).
diagnostik
I det inledande skedet av Ewings sarkom provinsiella kliniker, läkare, försumma de primära röntgendiagnostik, ofta ta hennes symptom på inflammatoriska manifestationer enkel process för att sträcka eller skada. Som ett resultat
behandlingsstrategi är bristfällig, och vissa behandlingar kan även bidra till utvecklingen av sjukdomen.
För att förhindra en sådan allvarligt fel, detektion av maligna neoplasmer genom metoderna: röntgenundersökning
- .Denna teknik är en ledande metod för att detektera lesioner i benvävnader.
röntgenfotografi, som visar handen Ewing sarkom
- magnetisk resonans- och datortomografi. Denna teknik används för att bestämma sjukdomsstadiet, den exakta platsen för dess plats och graden av vävnadsskada.
- Histologisk undersökning av drabbade vävnader. Mjuka och beniga vävnader undersöks av biopsi. Benmärgsproverna undersöks med användning av benmärgspunktur, trepanobiopsi och bilateral trepanobiopsi.
- Laboratorie blodprov. I Ewings sarkom detekterad närvaro leukocytos, ökad erytrocyt-sedimentationshastighet och höga nivåer av laktat.
- Osteoscintigrafi - benforskning med radioaktiva läkemedel.
- Ultraljudsdiagnos. En sådan studie kommer att bidra till att identifiera förekomst eller frånvaro av metastaser i inre organ.
- Molekylärgenetisk diagnos.
Behandling
ledande metod för behandling av Ewings sarkom är:
- kemoterapi. Cytotoxiska läkemedel( cyklofosfamid, vinkristin, adriamycin), bryta processer av tillväxt och delning av alla celltyper som införts i en cancerpatient kropp klara av de minsta metastaser. Detta underlättas av specificiteten av deras effekt på nästan alla vävnader och organ i människokroppen. Förstörelsen av mikrometastaser saktar tumörens tillväxt. Införandet av cytostatika utförs av kurser. Varaktigheten av rasterna mellan dem är från två till tre veckor. Om metastaser påträffades i benmärgen, exponeras de för höga doser av ovanstående preparat, varefter stamcellstransplantation utförs.
- Radioterapi. Hög energi strålning, som påverkas av tumörvävnad, utförs upprepade gånger både före och efter operationen. Metoder för strålbehandling anses vara den mest effektiva och minst traumatiska för patientens kropp. Med sin hjälp kan du inte bara hantera bildandet av metastaser, utan också förhindra ytterligare återfall av sjukdomen. Dosering av strålning är strikt individuellt. Varaktigheten av en behandling med strålbehandling är från fyra till sex veckor.
- Operativ avlägsnande av fokus på onkologisk neoplasm. Under det kirurgiska ingreppet kan vävnaderna i revbenen, bäcken och lårbenen avlägsnas delvis. Resektionsområdet( avlägsnande) bestäms enbart av graden av förekomst av tumörprocessen. De borttagna platserna av ben ersätts oftast av endoprosteser. Moderna kirurgiska ingrepp slutar sällan med amputation av extremiteterna. Kirurger gör allt som är möjligt för att säkerställa att patienten inte förblir funktionshindrad.
prognos
överlevnad prognos av Ewings sarkom beror på aktualitet patientens behandling för kvalificerad medicinsk hjälp, det vill säga från det stadium där sjukdomen har identifierats och på graden av förekomsten av patologisk process.
För patienter med icke resektabel( ej tas bort) metastaser i lungorna och lymfkörtlar, är prognosen mycket ogynnsamma.
överlevnad av patienter i vilka sjukdomen har metastaserat till ben och benmärg, inte är mer än trettio procent( tillgänglig kraftfull radioterapi följt av benmärgstransplantation).När
tid upptäcka tumörer( innan den har hunnit sprida sig i hela kroppen) möjligheten till full återhämtning är hög och uppgår till nästan sjuttio procent .
Vid behandling av cancer är det viktigt att inte missa tiden. Om det finns ens obetydliga tecken på utvecklingen av tumörprocessen - är det nödvändigt att omedelbart engagera sig i diagnos. Patienten bör veta att Ewing sarkom inte är en dom.
sjukdom kan besegras med rätt taktik behandling och strikt iakttagande av rekommendationerna från en bra specialist.
En video om symptom och behandlingar för Ewing sarkom: