Sann pemphigus är en av sjukdomen i dermis. Dermatologer hänvisar denna patologi till autoimmun, som har en kronisk karaktär. Det finns en patologi i form av blåsor, de täcker dermis, slemhinnor.
funktioner
sjukdom diskuteras i artikeln sjukdom är också känd bland läkare kallas akantolytisk / bullös dermatit. Bubblor uppstår på grund av akantholys( exfoliering).
Sjukdomen är kronisk. Patienten kan ha remissioner med olika varaktighet, typ av uttryck.
Denna förekomst av sjukdomen, vissa forskare tror att resultatet av blodsförvanter äktenskap är tillåtna i vissa länder. Enligt den vetenskapliga litteraturen är kvinnor mer utsatta för infektion med denna form av dermatos. Men i praktiken är sjukdomen lika vanligt bland båda könen, vars ålder varierar från 40 till 60 år. Mycket sällan diagnostiseras det hos barn.
pemfigus, pemfigus sann( foto)
klassificering av pemphigus
akantolytisk Pemphigus har flera distinkta former, var och en av dessa specialister har hittat sina egna egenskaper:
- bladet;
- seborrhoeic;
- är vulgärt;
- är vegeterande.
Orsaker till
Etologin för denna patologi är inte fullständigt förstådd. Forskare presenterar 2 teorier på grund av sitt ursprung:
- viral;
- är en autoimmun sjukdom.
Moderna forskare har visat sig leda till autoimmuna processer. Deras manifestation anses vara ett svar på förändringarna i den antigena strukturen hos dermiscellerna. En sådan reaktion provoceras av olika skadliga medel.
Vi anger de faktorer som påverkar cellskador:
- biologiska;
- fysisk;
- kemikalie.
Symptom på
Var och en av de kliniska formerna av den studerade patologin karakteriseras av en kronisk böljande kurs. Allmänna försämringar noteras i avsaknad av lämplig terapi. Låt oss överväga de tecken som är egendomliga för varje form av en sann pemfigus.
Vulgar
Den kännetecknas av bubblor av olika storlekar på bubbel huden är ganska tunn och slapp. Under huden är en serös vätska. Bubblor visas på visuellt normala dermis och slemhinnorna i könsorganen, mun, nasofarynx, orofarynx.
Ursprungligen täcker utslaget slemhinnorna( mun, svamp, näsa, läppfälgar).Patienter kan manifestera sådana patologier:
- rinit;
- stomatit;
- laryngit;
- gingivit.
Karakteristiska tecken på denna form av patologi är:
- hypersalivation;
- smärta vid sväljning;
- utseende av en specifik lukt i munnen;
- smärta när man pratar.
Efter 3-6 månader sprider smittan till huden. Bubblor förblir intakta under kort tid på grund av en mycket tunn beläggning. De brista mycket snabbt, efter dem på dermis, är bara de sår som orsakar smärta märkbara. Källor av bubblor kan smula. Erosion kännetecknas av perifer tillväxt, då patientens tillstånd försämras avsevärt. Det kan finnas förgiftning för att gå med i en sekundär infektion. Läkare upptäcker Nikolskys symtom( med en svag mekanisk effekt, separering av epitelskiktet noteras).
Sheet
Tunna väggar visas kontinuerligt, de visas på samma plats. Efter sprängning lämnar blåsan såren, de bildar skorpor. Skorporna kan vara massiva på grund av uttorkning av exsudatet. Slimhinnan påverkar inte.
Denna patologi kännetecknas av:
- bildande av platta bubblor;
- är ett positivt symptom på Nikolsky;
- sammanslagning av bubblor;
- -utveckling av exfoliativ erytroderma;
- utseende av sår;
- bildning av skiktad skorpa;
- sepsis;
- försämring;
- utveckling av kakexi.
Seborrheic
Seborrheic( Senira-Asher syndrom) uppträder initialt på kroppens seborriska ytor:
- ansikte;
- tillbaka;
- hårbotten;
- bröstet.
Skelets yta separeras med tydliga gränser. På dermis finns synliga skorskor( gul, brunbrun).De uppstår efter siktning av små bubblor med en tunn, fläckig hud. Efter brottet, som sker mycket snabbt, återstår såret. Sjukdomen är inneboende i symtomet på Nikolsky. Efter långa perioder( månader, år) passerar patologi till nya delar av kroppen. Ibland täcker det slemhinnorna( kan förekomma i munnen).
Grönsaker
Vesicating pemphigus. Det kan förbli i många år i form av godartad patologi, upptagen extremt begränsade områden av dermis. Patientens hälsotillstånd förblir i tillfredsställande skick. Blåsor uppstår i munnen, på könsorganen, i näsan, på hudvecken.
Sårets botten är täckt med en purulent beläggning, i periferin finns pustler. Nära infektionens fokus kommer att vara ett positivt symptom på Nikolsky.
Diagnos
Allmänna regler
- Diagnosen bygger på externa tecken på patologi.
- Specialister överväger närvaron av Nikolskys symptom.
- Direkt reaktion på immunofluorescens är mycket viktigt.
- Cytologisk undersökning. Specialister bör finna i smet, skrapning, taget från såret, akantholytiska celler. Om de diagnostiseras är diagnosen korrekt.
- Patohistologiska studier. Specialisten visualiserar tecken på akantholys( stratifiering mellan cellerna i det spinösa skiktet).
Differentiering av
Sann pemphigus bör differentieras från olika sjukdomar som uppträder på slemhinnan i munhålan:
- allergi mot droger;
- av erytem( multiforme exudativ);
- pemfigoid;
- Dermatit Dermatit( herpetiformis);
- rödlövsplanus( bullous);
- icke-akantholytisk pemfigus( godartad).
För behandling av pemphigus hos nyfödda, barn och vuxna, läs nedan.
Behandling av akantholytiska pustler
Om du misstänker en sann pemfigus, kontakta din hudläkare, tandläkare. Före behandlingens början specificerar specialisten formen av dermislesionen.
Normalt är behandlingen medicinerad. Du kan också använda den terapeutiska metoden, en del av den traditionella medicinen.
Terapeutisk behandling
Lokal behandling är föreskriven för tidig läkning av sår, anestesi. Bad för munhålan accelererar epitelisering av den skadade slemhinnan. Förutom brickans användning:
- smörjning av mucosala kortikosteroidsalvor;
- -applikationer på slemhinnan;
- användning av antiseptiska läkemedel;
- sanering av munhålan;
- sköljning med kaliumpermanganatlösning( det ska vara varmt);
- skölj med klorhexidin( 0,02%);
- behandling av läpparnas röda kant med salvor med antibiotika, kortikosteroider;
- skölj med kloramin( 0,25%).
- För att accelerera läkning av sår i munhålan används laserterapi( med hjälp av en infraröd, helium-neonlaser).
- För att minska biverkningen av användningen av cytostatika, glukokortikoider rekommenderas det att utföra hemosorption, plasmaferes.
Medicinbaserad
Pemphigus-behandling använder kortikosteroider. Dessa droger betraktas som huvudvapnet i kampen mot farlig patologi. Specialister ordinerar vanligtvis sådana droger:
- Prednisolon.
- Dexametason( "Dexazone").
- Metylprednisolon( Urbazone, Metipred).
- Triamcinolon( "Kenacort", "Polcortolone").
Dosen bestäms av läkaren, med hänsyn tagen till patientens tillstånd. Immunsuppressiva medel, glukokortikoider kan också användas. Många patienter får hjälp av cytostatika( "azathioprin", "cyklofosfamid", "metrotrexat").
Förebyggande av
Efter sekundär behandling är sekundär prevention nödvändig. Det sluts i användningen av hormonella medel( kursbehandling).
Det är också nödvändigt att ha en årlig sanatoriumbehandling, som är nödvändig för att återställa funktionen av sjukdomar i mag-tarmkanalen, det neurovaskulära systemet.
Det rekommenderas att läkaren undviker direkta solstrålar.
Komplikationer av
På grund av långvarig användning av kortikosteroider upplever patienterna ofta biverkningar:
- förbättrad trombbildning;
- ökade blodtrycket;
- osteoporos av benvävnad;
- ökar glukosnivån i urinen.
Prognos
Det är ganska seriöst även om terapin startas i tid. Efter att ha tagit kortikosteroider under lång tid behöver du genomgå sanatoriumbehandling för att återställa matsmältningssystemet, hjärt-kärlsystemet. I de flesta fall, på grund av komplicerad rationell behandling( användning av glukokortikoider är obligatorisk) kan specialister förändra sjukdomsfallet.