Bağırsağın polipozisini pigmentasyon ile birleştiren hastalık hakkında ilk kez 1921'de Dr. Peitz tarafından yazılmıştır. Onun kalıtsal yatkınlığı varsayımı, Egers ve Touraine doktorlarının eserlerinde daha da geliştirildi. Toplu olarak "Peutz-Jeghers-Touraine sendromu" hastalığın, aşağıdakilerden oluşan, üç özellik ile karakterize edilir bilinir: bağırsakta
- çoklu polipler;
- Ciltte ve mukozada pigment lekeleri;
- genetik yatkınlık.
Peits-Egers sendromunun gelişiminde, gen faktörü esastır. Bir ebeveynin mutasyon geçirmiş bir ST KII geni varsa, yarısı halinde çocuğuna geçirecektir. Gen mutasyonunun nedenleri henüz incelenmemiştir. Hastalık Peitz-Jagers nadirdir, ancak tehditleri% 20 oranında kansere dönüştüğü için geçerlidir. Bu nedenle, hastalığı zamanında tanımak ve tedaviye başlamak çok önemlidir. Peutz-Jeghers sendromu
belirtileri, erken yaşta Touraine
hamartom( iyi huylu cilt dokusu) neden deride pigment noktalar şeklinde sendromu ilk belirtileri, bilinmektedir. Bunlar yüzünde küçük noktalar( 1-4 mm), mavimsi kahverengi, yanak mukozası gibi görünür ve anüs çevresinde, eller, göğüs, karın yayılır. Gelecekte, renk daha az yoğundur, neredeyse görünmez olur.
Polipozis geliştikçe şiddetli karın ağrısı, ishal, gazlar görülür.Çocuklarda Peits-Egers sendromunun karmaşık seyri ile gelişme ve büyümede bir gecikme olabilir. Bu davada subjektif duyumlar yoktur ve araştırma sırasında bir tanı koymak mümkündür.Şimdiye kadar Peutz-Jeghers sendromunda gastrointestinal sistem poliplerin
polip Peutz-Jeghers
çıkması kesin izah edilemez. Bunlar, bölgenin farklı yerlerinde lokalizedir fakat daha sıklıkla ince bağırsakta ve yaklaşık üçte biri kalın bağırsakta gözlenebilir. Geniş bir alana sahip olan epitel hücrelerinin yayılımı da duodenumda ve midede teşhis edilebilir.
Lezyonların boyutları çok çeşitli olup birkaç milimetreden beş ila altı santimetre arasında değişmektedir. Tümörler iyi huylu adenomatöz tip olmasına rağmen, onlarda varlığı hiperkromatik çekirdekleri ve çimlenme hücreleri birikmesi mukoza yoluyla, bize onlara öncesi kanserli hücreleri dikkate sağlar.yaklaşık 25-40 yıl sürer kötü huylu bir tümöre dejenerasyon ilk belirtileri kadar Peutz-Jeghers sendromu başından itibaren.
Büyük formasyonlar mukus pedikülüne yapışır ve erozif ve hiperemik yüzey değiştirir. Peutz-Jeghers sendromu olan dallanmış stroma çok sayıda polipler mukoza kas plasti ile hiperplastik bez epitelyumunun bir kombinasyonundan oluşur. Biyopsi materyalinin çalışması, neoplazmaların düz ve yüksek olabileceğini, yüzeyin lobat veya yumrulu olduğunu gösterdi.
Onların belirgin özellikleri yeniden yapılan bezlerin yanlış düzenlemesidir. Yanlışlık düz kas liflerinin mukoza zarının kas plakalarına "kırılması" gerçeğidir. Formasyonların sık malignleşmesine ek olarak, Peits-Egers sendromunda bağırsak tıkanıklığı sıklıkla gözlenir. Gastrointestinal sistemde bir hamart varlığı iç kanamaya neden olabilir. Peutz-Jeghers sendromu
hastalığı Peutz-Jeghers
ilk belirtileri şimdiden emekleme döneminde fark edilir ve bazen doğuştan bulunmaktadır. Bunlar, ağızda ciltte ve müköz zarlarda pigmentli lekelerdir.yaşla birlikte deri ve mukoza sınırında Neden noktalar solmaya ve sonunda hastalığa karşı ciddi bir tutum kışkırtır olduğunu, görünmez olmak başlarlar.
Sami koyu yuvarlak noktalar veya oval, nadiren üç ila dört milimetre boyutunu aşan net sınırlarına sahip ve asla tek bir büyük bulanıklık birleştirilir. Aralarında küçük olsa da daima temiz cildin boşlukları var. Diğer derin kahverengi açık san arasında değişen süre, mavi, kahverengi bir renk ile karakterize edilen mukus zarlarında bulunan renkli noktalar.
Polipozis tanısı beş ila otuz yıl arasında teşhis edilir. Kötü huylu bir tümöre dönüşmesinin istenmeyen gelişimini önlemek için, Peits-Egers sendromlu çocuklar sürekli gözetim altında tutulmalı ve tıbbi gözetim altında olmalıdır.nodüller veya büyük boyutta bir çokluğu oluşturma, biyopsi histolojik çalışmaya dayanarak kurulması, cerrahi yolla çıkarılmasını gerçekleştirmek tavsiye edilir. Bu tümörler çoktur ve bunlar dağılmış
, o zaman küçük veya büyük bağırsak kama rezeksiyon düzenledi. Tek büyüme için endoskopik polipektomi yapılır. Küçük oluşumları gidermek için bir endoskop kullanın.Çok büyük ve yüksek bir kanama riski vardır ve ayrıca bulma bölge polip oluşumu kolonoskop ulaşmak, bunlar bağırsak duvarının( laparatomi) bir kesikten alınır. Laparotomi iyice bağırsak tıkanıklığı dönüşü liğe kanserinden ince bağırsağı temizlemek için polipektomi ve enteroskopi eşanlı olarak yürütülür.giderek gelişen sendromu Peutz-Jeghers mide-bağırsak sisteminin mukoza zarında birden fazla küçük tümörler durumunda
, bu arada ilgili kesin görüşünün, bunları tedavi etmek için. Bununla birlikte, araştırmacıların çoğu, en etkin yöntemin diyet ve ilaç tedavisi gibi önleyici tedbirler olacağına inanıyor. Tanalbine, bizmut sodyum gibi sıkışmaya neden olan ilaçları atadı.
Sendromu Peutz-Jeghers nadir hastalığı( 250,000 kişide 1 vaka) 'dir, fakat bir kişinin ömrü boyunca aynı anda, orada kolorektal, meme ve pankreas da dahil olmak üzere farklı kanser türlerinin, yakalanma riski yüksek olduğu ve gerçeğineAkciğer kanseri bile, bu hastalık çok dikkat gerektirir. Peits-Jagers sendromlu hastalar üzerinde yapılan araştırmalar sağlıklı insanlara göre ve özellikle yaşlılık dönemlerine göre daha sık yapılmalıdır.