kavramı, Avrupa ve Kuzey Amerika çocukların biraz üzerinde% 1 ve kanser diğer her türlü% 10 için birincil karaciğer kanseri hesaplarının payı nüfusu. en çok geliştirir karaciğer dokusu sağ lobunda, hepatoblastom üretilmesi ve safra edebilen bir düğüm benzeyen,( tek ve çoklu her ikisi de olabilir) sarı-beyaz renkli bir neoplazma beskapsulnoe yoğun temsil eder.etkilenen organ doku içine çimlenen Mevcut
, hepatoblastom belirgin lobüler yapı ve nekroz ve kanama lezyonları farklıdır.
hepatoblastom dokular olgunlaşmamış bir sayıda içerir ve nedeniyle bu hücrelerin gelişiminin olmaması için özel bir rol oynamak üzere tamamen uygun hepatositleri, farklı gelişim evrelerine ait.
verilmedi iki morfolojik olarak ikiye ayırmak için izin hepatoblastom temelini oluşturan doku hepatoblastom karaciğer
mikroskobik analizi gösterilmektedir:
Malign bir tümörün nedenleri
Hepatoblastoma, modern tıbbın gelişimini provoke etmenin kesin nedeni hala bilinmiyor. Tıbbi istatistikler, hepatoblastomanın malignite ile karakterize edilen kalıtsal anormalliklerden mustarip olan çocuklarda sıklıkla tespit edildiğini belirtmektedir.
Bu tip anormallikler şunlardır:
- Wiedemann-Beckwith sendromu;
- hemygypertrophy( yüz ve vücut asimetrisi);
- aile adenomatöz polipozis;
- kalıtsal tirozinemi( üç hayati organ yenilgisi ile karakterize bir hastalık: pankreas, karaciğer ve böbrekler).
Nefroblastomalar( böbreklerin malign tümörleri) ile hepatoblast kombinasyonu sık görülen vakalar vardır. Bazen karaciğer habis tümörlerin gelişimine ivme hepatit B helmint yumurta gövdesi( solucan istila) bir bebek, hem de enfeksiyon Miyokardiyal vardır.
hepatoblastoma'dan olasılığı ve( hatta gebelik öncesi) belirli oral kontraseptif gelecek annenin alımı arasında bir ilişki öne sürülmüştür.
Fetüsün şiddetli alkolik sendromu ve birinci tip glıkojen hastalığı varlığı ciddi risk faktörleri arasındadır.
Hepatoblastoma Belirtileri
Hepatoblastoma için başlangıçtaki gelişme asemptomatik sızıntı ile karakterizedir.İlk bulgular ve karakteristik klinik tablo, ilerleyen hastalık metastaz evresine ulaştığında ortaya çıkar.
Hepatoblastomun spesifik bulguları arasında şunlar var:
- hacim artarken, karın şişti;Sağ hipokondriyum bölgesinde lokalize olan dökme mühür
- ;Şiddetli ağrı sendromu
- .
Habis karaciğer tümörünün ilerlemesinin artması iştah kaybına, bir miktar kilo kaybına, artmış güçsüzlüğe, genel rahatsızlığa ve hafif bulantıya neden olur. Hepatoblastomlu dispeptik mide ekşimesi, regürjitasyon, kusma gelişiminde tezahür bozuklukları( örneğin, kabızlık veya ishal gibi) defekasyon bozukluğu varlığı nadir olarak görülmektedir.
Erişim kusma, cilt sarılık, vücut ağırlığında bir düşüş, bir seviye ateşli değerlere vücut sıcaklığında sürekli bir artış neoplastik sürecinin son aşamaya olduğu kanıtlanmıştır. Tümör dokusu belirli madde hormonu üretmek zaman
Çok nadir durumlarda, -( gebelik hormonu olarak anılacaktır) insan koryonik gonadotropin, erken ergenlik çocukta görülebilir.
Çocuklarda karaciğerin teşhisi
Hepatoblast teşhis yöntemleri spesifik değildir. Hastalığın asemptomatik seyri göz önüne alındığında, hepatoblastomun erken evrelerinde saptanması çok nadir görülür.
Olguların ezici çoğunluğunda tespit edilen tümör zaten büyüktür, ancak neyse ki hasta için hala metastaz yok.
Modern kliniklerinde, karaciğer parametrelerinin analizine özel önem veren tam patolojik bir inceleme yapılmaktadır.
- Bir çocuk fiziksel olarak muayene edildiğinde uzman, sağ hipokondride yer alan bir mühür varlığını kolayca tespit edebilir.
- karaciğer biyopsisi güçlü kanama( hemoraji) gelişmesi ile dolu olduğundan, doktorlar erken deneme laparotomi( karın duvarının bir mikro kesi yoluyla iç organlara erişim sağlayan operasyonlar) başvurmak tercih ederim. Karın boşluğunun laboratuvar analizi için revizyonu sırasında, hepatoblastoma yakın konumda bulunan tümör dokusu ve lenf düğümleri numuneleri alınır. Bazen tanı amaçlı laparotomi sırasında uzman bir malign neoplazinin komplet rezeksiyonunu( çıkarılması) gerçekleştirebilir.karaciğer ve karın organlarının
- Ultrason muayenesi tümörleri, geliş derecesini lokalize ortaya koymaktadır, mühürlerin sayısı( düğümler), lezyonların varlığı karaciğer başlıca kan damarlarını dokundu.
- Hastalığın topografyasını açıklığa kavuşturmak için, ekografi ve sintigrafi işlemleri yardımcı olur.
- Göğüs metastazlarında göğüs radyografisi kullanılır.İstatistiklere göre, tümör tanısı konduğunda her beşinci hastada da belirtilmektedir.
- Hepatik neoplazmalardaki kalsifikasyonları belirlemek için abdominal boşluğun radyografik incelemesi yapılır ve diğer tümör süreçlerinin varlığını dışlar.
- Gelecekteki bir operasyon için bir plan geliştirirken bir uzman, bilgisayarlı tomografi, anjiyografi, karaciğer dokusu taraması( radyoizotop), manyetik rezonans görüntüleme gibi pek çok çalışma tayin eder. Bu çalışmaların verileri, gerekli cerrahi müdahale miktarını açıklığa kavuşturmaya yardımcı olur.
- Teşhisin doğruluğu hakkında bazı kuşkular ile tümör dokusunun biyopsisi yapılır. Ameliyat sırasında veya delinerek küçük bir numune alınır. Benzer belirtileri olan hastalıklar( Wilms tümörü, Psödokist, safra kanalı kistozopodobnogo genişleme ve m,. P.) bir dizi ayrılmış adım
- ayırıcı tanı Hepatoblastomada.hepatoblastom
Cerrahi Tedavisi Tedavi radikalidir ve tek bir yol sağlar - habis neoplazmlar, cerrahi rezeksiyon, karaciğer lobları( bir ya da daha fazlası) ile aynı zamanda gerçekleştirilmektedir.
Bu organın yüksek rejeneratif kapasitesi( rejeneratif potansiyel), belli bir süre sonra orijinal boyutlarını geri getirmesini sağlar.
Parçalı kırık rezeksiyonu yapılan işlem lobektomi olarak adlandırılır. Karaciğer yarımlarından birinin alınmasını hedefleyen ameliyattan hemihepatektomi denir. Hangi yarımdan rezeke edildiğine bağlı olarak, operasyon sol taraflı veya sağ taraflıdır.
Kemoterapi
Özellikle zor durumlarda, ameliyat öncesinde kemoterapi uygulanır.İlaçlarla yapılan muamele malign neoplazmı azaltır ve gelecekteki cerrahi müdahalenin kapsamını azaltır.
Büyüklüğü küçülen, hepatoblastoma, eksizyona daha bütünüyle katkıda bulunur. Ameliyat başarılı olsaydı bile, küçük hastalara postoperatif kemoterapi uygulanır. Amacı, operasyon sırasında çıkartılmayan kanser hücreleri ile baş etmektir.
için diğer tedaviler Radyoterapi, ameliyat olmuş hastaların acısını hafifleten hafifletici bir yarı-ölçüt olarak kullanılır. Uzmanlar yardımlarıyla ağrı sendromunu durdurmayı ve sarılık belirtilerini azaltmayı başarırlar.
Geç metastaz vermeyi başaran hepatoblastoma tanısı ile bebeğe uzun süre antibiyotik tedavisi ve kemoterapi uygulanır. Bazen karaciğerin sağlıklı bir organ nakline( transplantasyon) yarar sağlanır.
Karaciğerin kötü huylu tümörlerin
Evreleme Sınıflandırma organı etkilenen tümörlerin rezeksiyonu sonrası kalıntı hacmi dikkate alınarak, aşamada gerçekleştirilir.
- Hepatoblastom tamamen operasyon esnasında alınan ve metastazları verdi, bu ilk aşamada karşılık gelir.
- İkinci aşama hepatoblastom, metastaz zamanım olmadı atanır, ancak tamamen çalışma sırasında( kanser hücrelerinin vücudun etkilenen bölümünde kaldı) kaldırmak mümkün değildir.
- Üçüncü kademe makroskopik düzeyde ve patolojik süreç ile tamamen uzak olmayan bir bölgesel lenf düğümleri yer bir tümöre karşılık gelir. Ayrıca mevcut bu aşamada metastazı.
- dördüncü aşama uzak metastazları verdi hastalığı, atanır. Karaciğer hepatoblastom için
durumu bir faktör çeşitli doğrudan keşif zaman bağımlı ve daha fazlasıdır: hastanın yaşı ve cinsiyeti, hatta uzmanları katılan öngörülen tedavi, sahne hepatoblastom tanı sırasında ve işbirliği etkinliği, organizmanın toleransı.
çocuk geçen tedavi, uzman hekim sürekli gözetim altına düşer: gastroenterologlar, onkolog ve periyodik olarak belirli test teslim gönderecek karaciğer hastalıkları( örneğin, alfa-fetoprotein seviyeleri için kan testi - AFP) göğüs X-ray için, hem de prosedürlerve karın ve karaciğer ultrason.