Renal agenez, antik çağlardan beri insanlığa biliniyordu. Aristoteles, bu patolojiden söz ederek, hayvanın bir kalp olmadan varolamaması durumunda dalak veya böbreksiz olduğunu belirtti. Ardından Belçikalı bilim adamı Andreas Vesaliy Rönesans döneminde böbrek displazisi ile ilgilenmeye başladı.Ve zaten 1928'de Sovyet doktoru Sokolov insanların bu hastalık sıklığını aktif olarak tespit etmeye başladı.Günümüzde, her biri kendi semptomlarına ve daha sonraki yaşam için tahminlere sahip birkaç farklı agenez tipi belirlenmiştir.böbrek agenezisi ve aplazi - çeşitli tıbbi kaynaklarda
böbrek agenezisi
genellikle iki terimin karışımı bulabilirsiniz. Açıkça belirtelim: agenezis bir insanda doğuştan gelen ve eksiksiz bir böbrek( veya iki) yoksunluğudur. Bu durumda, eksik vücutta yerine böbrek dokusunun hiçbir esasları üreter veya onun parçası bile olamaz.
Aplasia, işlevini tam olarak yerine getiremeyen az gelişmiş bir böbrektir. Bu durumda, üreter tüpünün bir kısmı kalabilir, hatta herhangi bir organa bağlanmadan körü körüne üstten son bulan bir üreter bile olabilir. Bu nedenle, bir kişi, üreterin tutulması ile agenezi konuştuğunda, aslında, aplaziden bahsediyoruz.
Bu böbrek patolojisinin birleşik istatistiği yok. Tüm böbrek anomalilerinin genitoüriner sistemin tüm patolojilerinin% 7-11'ini kapladığı bilinmektedir. Böbreklerin tek taraflı agenezi, 1000'den bir yenidoğan bebeğinde kayıtlıdır( bazı kaynaklar 1: 700 oranında bir oran bildirmektedir).İki taraflı( her iki organın yokluğu) - 4-10 bin çocuktan birinde.
Nedenleri Yenidoğan bebeklerde agenezin nedenleri hakkında ortak bir görüş bugüne kadar mevcut değildir. Burada genetik faktör önemli değildir, bu yüzden bu anomaliye doğuştan denir. Böbrekler 5 haftadan bu yana embriyo ve gebelik süresince devam eden oluşmaya başlar, yüzden benzersiz sorunun sebebini isim imkansızdır.
Böbrek malnütrisyonunu tetikleyebilen ve aplazi veya agenezisi olan bir bebeğin doğumunu tetikleyen birkaç kanıtlanmış neden vardır.
Bu risk faktörleri şunlardır: annelerde bulaşıcı( viral) hastalığı geçmiş
- ilk trimesterde: . iyonize radyasyon kullanımı ile gebelik sırasında kızamıkçık, grip ve diğer ağır
- teşhis işlemi.
- Gelecekteki bir annede "diabetes mellitus" tanısı.
- Bir çocuğun( ve aynı zamanda bir doktora gözetiminde olmayan güçlü ilaçların) kullanımı sırasında hormonal kontraseptiflerin kabul edilmesi.
- Hamilelik sırasında kronik alkolizm ve içki.
- Hastada cinsel yolla bulaşan hastalıkların varlığı.tek böbrek hastalığının agenezi, bir çocuk birkaç yıldır görünmeyebilir
klinik tablo
.Annenin hamilelik döneminde herhangi bir ultrason yoksa ve doğumdan sonra - çeşitli testler yapılıyorsa, hasta özelliklerinden yıllar sonra öğrenebilir.Örneğin, okulda veya klinikte çalışırken.
:
- yüz kusurları( geniş ve düz burun, göz hipertelorism, kabarık);
- kulakları düşük ve kuvvetle kavisli bulunur( genellikle böbrek bulunmayan taraftadır);
- vücuda aşırı miktarda kırışıklıklar;
- büyük karın;
- pulmoner hipoplazi( az miktarda solunum organları);
- ayaklarda deformasyon;
- iç organların yer değiştirmesi.
Sonuç olarak, çocuklar kusma, poliüri, hipertansiyon, kuruma gibi su kaybı yaşayabilir.
Çocukların agenezili doğarlargenellikle genital organların anormallikleri eşlik ediyor, yani bir üreter tamamen yoktur vardır.kız, bu( rahim, iki boynuzlu, hipoplazi boynuzlu) uterus, vajina atrezi, vb erkek malformasyonlar -. vas deferens yokluğu, seminal veziküllerin patolojik değişiklikler. Gelecekte, bu kasık ağrısı, ağrılı ejakülasyon, iktidarsızlık ve infertiliteye yol açabilir.
Türleri öncelikle, böbrek agenezi farklı sınıflandırmalar vardır - organlarının sayısı.Aşağıdaki formlar burada ayırt edilir:
İki taraflı agenez yani her iki böbrek yokluğu. Bu tür bir anomali hayatla bağdaşmaz. Ultrason gebeliğin sonlarında bile bilateral agenezi gösteriyorsa, doktorlar genellikle yapay doğum konusunda ısrarcı olurlar.
Sağ böbreğin anjenerisi patolojinin ana tipidir ve kadınlarda daha sık kayıtlıdır. Doğru böbrek genellikle sağ böbrekten biraz daha küçük ve doğumdan daha hareketli, solun altındadır, bu nedenle özellikle savunmasız kabul edilir.Çoğu durumda, sağ organın işlevi başarıyla sol böbrek tarafından gerçekleştirilir ve kişi herhangi bir rahatsızlık yaşamaz.
Sol böbreklerin gelişimi. Bu renal anomali formu daha az yaygındır ve tolere edilmesi daha zordur. Doğru böbrek doğal olarak daha az hareketli, daha az işlevsel ve tam telafi edici bir işleve adapte edilmemiş.Bu hastalık tipi için semptomlar agenezis ve aplazi açısından klasiktir.
Buna ek olarak, agenez formları ayırt edilir:
- tek taraflı, üreterin korunması;
- tek taraflı üreter yokluğunda.üreter veya tüm vücut, tam hayata neredeyse hiçbir tehdidin bir kısmını korur
Tek taraflı agenezi( sol ve sağ).Eğer ikinci böbrek var olmayan işlevleri tamamen yerine getirirse ve bir kişi sağlıklı bir yaşam biçimine götürürse, hastalık onu rahatsız etmeyecektir. Bu gibi durumlarda, insanlar kapsamlı bir anket sırasında tesadüfen özelliklerini öğrenirler. Bir böbreğin
agenezi üreter kaybı eşlik ediyorsa, bu genital organların anomalileri doludur çoğu durumda olduğunu. Erkeklerde, az gelişmiş bir akciğer, vas deferens. Kızlarda - rahim ve vajina gelişiminin çeşitli patolojileri.
tedavi ve prognoz
agenezisi Forms hayatı için tehlikeli - iki taraflı.Bu teşhisi konan bir fetus ya doğmuş halde ya da doğumdan sonraki ilk gününde ölmüş ya da ölmüş demektir. Hızla gelişen böbrek yetmezliği nedeniyle.
Perinatal tıp imkanlarının hızla gelişmesi sayesinde doğumdan sonraki ilk saatlerde transplantasyondan sonra çocuğun hayatını kurtarmak ve daha sonra düzenli olarak hemodiyaliz yapmak için bir fırsat var. Fakat bu, ancak agenezi üriner sistemin diğer kusurlarından ayırmak için, fetüsün patolojisinin hızlı bir ayırıcı tanısını yaparsak gerçekçi olur.
Tek taraflı agenezi ile prognoz genellikle en olumludur. Hasta rahatsız edici bulgulara rastlamıyorsa, yılda bir kez kan ve idrar tetkikleri yapmak ve halihazırda iki kat yük olan böbrekleri korumak için yeterlidir. Aşırı soğutmayın, alkol almayın, aşırı tuzlu gıdalardan kaçının vb. Her hasta için gözlemci bir doktorun bireysel önerileri olabilir.
Nadiren böbrek agenezi ile birlikte bir sakatlık kaydedilir. Bu durum, 2-A evresinin kronik böbrek yetmezliği( KRF) geliştiğinde ortaya çıkar.
Bu aşamaya poliüloz denir veya telafi edilir. Bu durumda, tek böbrek yük ile başa çıkamaz ve işi karaciğer ve diğer organların aktivitesi tarafından telafi edilir. Engellilik grubu hastanın durumunun ciddiyetine bağlıdır.