keratoderması y hasta aktinik dermisde düzgün çalışmıyorsa hangi dermatoz çok büyük bir grup kapsar. Unna-Toast ve Papillon-Lefer'in keratoderması sendromu ve mutasyon geçiren bir hastalıktır. Bu tür ihlal uzmanları avuç içi, tabanı üzerinde genellikle düzeltirler. Bu grupta yer alan hastalıklardan biri Meled'in keratodermasıdır. Bunu daha ayrıntılı olarak ele alacağız.
Hastalığın Özellikleri
Meled hastalık, çok seyrek kalıtsal bir hastalıktır. Dermişin kuru, kalınlaşmış alanları yavaş yavaş dermişin yeni alanlarını kaplar. Lezyonlar kırmızıdır, pullarla kaplıdır, anormal kalınlaşma kaydedilir.
Hastalık ilk kez 1898'de tespit edildi. Fr.'nin sakinleri arasında bulunmuştur. Meleda( Yugoslavya).Son 25 yılın verilerini göz önüne alındığında, hastalık dünyadaki farklı ülkelerde zaten kaydedildi.
Bu patoloji, yaşları 15 ila 20 yıl arasında değişen ergenlerde görülür.
Meleda
Hastalığı nadir bir hastalıktır her iki cinsiyette eşit sıklıkta sabit tarafımızdan kabul
neden olur. Tipik olarak, patoloji doktorlarının ilk belirtileri bebeğin doğumunda fark edilir. Yaşamın ikinci ve üçüncü yılında başka belirtiler görülür.
Hastalık otozomal olarak resesif geçişlidir. Muayene edilen hastaların her birinde anormal genlerin birçoğu bulundu. Çalışmalara göre, Meled hastalığı ARS geninin mutasyonunu provoke eder. Bu gen, uzun omzundaki kromozom 8'de( 8q24.3) bulunur. Bu genin fonksiyonu, Slurp-1 proteininin kodlamasındadır. Araştırmacılar, bu proteine göre yapışma, hücresel işaretleme konularında yerini aldı.keratoderması ne Açık
bu videoyu haber: Meleda çekinik hastalık otozomal miras kaydetti keratoderması
Belirtileri. Hastalık kendine özgü bir şekilde kendini gösterir. Patolojinin ilk belirtileri bebeğin doğumunda bile görülür. Hastalığın ilk işaretleri avuç içi, ayaklardaki deride kızarıklıkla görülür. Dermişin hasar görmesi simetrik olarak, vücudun her iki tarafında görülür.Çocuğun hastalık büyümesiyle , tüm bacak, el yayıldı, karın göğüs alabilecek. Dermişin aşırı kuruluğu nedeniyle hasta ağrı, rahatsızlık duymaktan endişe duymaktadır. Bazen çocukların üst, alt ekstremitelerinde saç büyümesinin arttığı kaydedilir.
dermiş üzerinde varsayılan hastalığın san-kahverengi renk farklı tabaka, kalın tabakaların şekline sahiptir. Ortaya çıkan stratum corneum'un üzerinde derin çatlaklar vardır. Hasta perioral eritem gösterebilir( ağız çevresinde derma kırmızıya dönüşebilir).(Edinim tırnak kaşık şeklinde)
- kaşık tırnak;: çivi üzerine
, hastalık şeklinde kendini gösterir
- çatlama özelliği;
- distrofi;
- pachyonihia( tırnak plağı yağ alıyor, aşırı sıkı hale geliyor).
Lezyon odak noktası, mor-menekşe rengi olan narin bir şekilde konturludur. Lezyon, dermişin farklı kısımlarını kaplayabilir:
- önkol;
- avuç içleri;Alt bacağın
- ;
- fırçaların arkası;
- durur;
- arka stop.
Hastalıklı hastalarda lokal hiperhidroz düzeltilirler. Açıkça görülebilen siyah noktaların oluşum nedenidir. Bu siyah noktalar, bir sırla tıkanmış ter bezlerinin boşaltma kanallarıdır. Tırnak plakalarının da kalınlaşması ve deformasyonu vardır.
Konjenital ilerleyici akrokeratomalı hastalar ciddi terleme geçirirler. Bazen hiperhidroza çok hoş olmayan bir koku eşlik edebilir.
Ek semptomlar arasında şunu belirtmek isteriz:
- dildeki çatlaklar;
- brachydactyly;
- parmaklar, ayak parmakları birleşimi.
Teşhisi
Doğru bir teşhis yapmak için bir uzman tarafından muayene etmeniz gerekir. Doktor, hastanın geçmişini dikkatle incelemelidir. Ardından fiziksel belirtilerin özelliklerini tanımlar. Görsel incelemede, dermiş anormallikler( kızarıklık, avuç içlerinde keratinizasyon, ayak) görülebilir.
Tedavisi Keratodermanın tedavisi genellikle birkaç yıldan uzun bir süre sürer. Patolojinin tedavisinin özü, belirli semptomların kontrolüdür. Tedavi genellikle çeşitli uzmanlar tarafından gerçekleştirilir:
- dermatolog;
- çocuk doktoru.
Hiperhidrozun tezahürünü azaltmak için bir doktor, bu tür ajanların etkilenen alanlara uygulanmasını önerebilir:
- "Alüminyum klorür Heksahidrat".
- Alüminyum Asetat. "
Hastalığın tezahürünü azaltmak için, özel losyonları, pulsiyon merhemleri kullanabilirsiniz. Vitaminotherapy tedavide özel bir rol oynamaktadır. Doktorlar böyle vitaminleri reçete eder:
- E.
- A.
- B.
- Askorbik asit.
Herhangi bir keratomikoz tedavisinde doktorlar "Neotigazone" kullanırlar. Dozaj bir uzman tarafından hesaplanır, her durumda farklılık gösterir.İlaç dozu kg başına 0.3 ila 1 mg arasında değişir. Bu ilaç, A vitamini yerine geçebilir. Günlük dozaj yaklaşık 100,000 - 300,000 mg olmalıdır.
Hastalığın önlenmesi
Otozomal resesif bir niteliğe sahip olduğundan hastalığın başlamasını engelleyebilecek özel koruyucu önlemler değildir.
'nin Komplikasyonları Hastalık, pıokok enfeksiyonu, tırnak distrofisi ve diğer tırnak plağı lezyonları ile komplike olabilir. Hastalarda aşağıdaki değişiklikler ortaya çıkabilir:
- sendromlu;
- zihinsel gerilik;
- Gotik gökyüzü;
- katlanmış dil.
Forecast
Karmaşık tedavinin bile kalıcı bir etkisi yoktur. Modern tıbbın sadece en yeni ilaçları kullanmasına rağmen, patolojinin tam tedavisi mümkün değildir.
Hastalıkların tedavisinde zamanında yapılan terapi, profesyonel bir yaklaşım sayesinde doktorlar, dermis hasarının belirtilerini azaltabilir, rahatsızlığı azaltabilir.
Melad'ın keratoderması bu videoda incelenmektedir:
, hastalık şeklinde kendini gösterir