kan patolojilerin arasında aktif immünoglobulin( veya paraproteini) sentezleyen tümör limfosistemnye üretenlerdir vardır.
Tüm hücreler oluşturulmuş tümör kütlesi tek habis ve genetik olarak anormal hücreden geliştirilmiş, böylece immünoglobülin yalnızca belirli bir tür üretmek.
Paraproteinemik hemoblastoz nedir? Genel
olarak paraproteinemic hematolojik maligniteler paraprotein üretimini artmış olduğu patolojik durumların bir gruptur.
kademeli olarak olumsuz vücudu etkileyen immünoglobulinlerin kan birikimi, içinde.
Bu reaksiyon, immünolojik iflası neden hastanın vücuduna neden immünoglobulinlerin diğer tip düşük üretim, kaynaklanır.
Türleri Uzmanlar Lösemi paraproteinemic dört tip tanımlamak
:
- Cilt lenfoması;
- Franklin ağır zincir sendromu;
- Waldenstrom Makroglobulinemi;
- Myeloma patolojisi.
Miyelom
benzer bir patoloji kan hücreleri, monoklonal immünoglobülin kökenli üreten hastalığı lenfoproliferatif ilişkin.
Hastalığın bu formu genellikle 40 yaşın üzerindeki hastaları etkiler. Benzer bir patoloji genellikle radyasyona maruz kaldıktan sonra gelişir. O gizlice uzun bir süre geliştirmek, ancak patolojik süreçler ciddi aşamaya ulaştığında, orada patolojik bir zayıflık ve kilo kaybı ossalgia olabilir için.
eklenmesi bu yorgunluk ve baş ağrısı, göz lezyonları ve diğer görsel bozuklukları, uyuşma ve karıncalanma, hassasiyet sorunları olarak nörolojik bir karakterin belirtileri endişe hastalar.tedaviye
çağdaş yaklaşım en fazla 4 yıldır yaşam uzatma hastaları içerir. Tedaviyi ihmal ederseniz, hasta 1-2 yıldan fazla yaşayamaz. Genel olarak, prognoz hastanın sitostatik ilaçlara duyarlılık ve patolojik sürecin özelliklerine bağlıdır.
Makroglobulinemi Waldenstrom
Bu tür paraproteinemic hemoblastosis lenfositik hücre yapılardan oluşan medüller tümörler, temsil eder. Waldenström makroglobulinemili genel resim gibi nitelikler oluşur:
- artralji;
- Hiperopi;
- Aşırı güçsüzlük;yaklaşık 37,5 ° C sıcaklıkta ile karakterize edilir uzun süreli
- hafif hipertermi;
- splenomegali nedeniyle bağlı karaciğer artışa solda ve sağda yer çekimi duyumlar;
- Lenf düğümlerini zayıflamak ve büyütmek. Ayrıca, geleneksel hemorajik semptomları ile karakterize
makroglobulinemi, kan viskozitesini ve tel tel, vb artış. .
Genellikle hemoblastosis paraproteinemic bu formu nedeniyle, viral ve genetik faktörler gelişir.
Bu teoriye göre, bir viral ajanlar vücut neden immün yetmezlik girmesinden sonra, anormal hücreleri üreten kan ve kemik iliği hücreleri içine sızabilir ve kontrolsüz bölünme tetikler.aile karakter patolojinin durumlar vardır çünkü
genetik faktörler, bu hastalığa kalıtsal yatkınlık ile ilişkili. Tedavi, örneğin kemoterapi, radyasyon, diyaliz ya da plazmaferez kan, kemik iliği nakli gibi geleneksel yöntemler ile gerçekleştirilmektedir.
Franklin hastalığı ağır zincirler
hemoblastosis Bu form çok nadirdir. Bugün tıp tarihinde yaklaşık yüz hastalık vakası yok.
Bu immünoglobulin ağır zincirinin sentezini kontrol hücresel yapıların sayısını artırarak ile karakterize edilir. Hastalar endişe duyuyor:
- ateş;
- Artış gökyüzü ve bademcik;
- tiroid, karaciğer ve dalak artırılması;Lenf düğümlerinin
- önemli şişme, fonksiyon bozukluklarına sebep olmaktadır;
- bulaşıcı direnç edinilmiş bağışıklık eksikliği ya da AIDS yokluğunda arka plan üzerinde gelişir. Bu bir komplikasyonudur ve onun tipik etkileri en sık ölüm nedenidir. Franklin
hastalık için diğer limfoopuholevymi patolojiler benzer semptomatik resim ile karakterize edilir. Sonuç olarak, anormal hücre değişikliklerin belirli semptomlar ve komplikasyonlar gelişebilir neden immünogloblün sentezlenmiş.Benzer bir hastalık en yatkın çocuklar ve 40 yaş altındaki erkekler.tipik olarak, kaşıntılı sensations eritemopodobnye döküntüleri görünür deri lenfatik infiltrasyon geliştirmek hemoblastosis gibi türler için
Psödolenfoma.epidermis kalkmasına başlar, daha sonra bu yere tümör doğanın büyümeler vardır. Genellikle arka ya da yüzünde, alt bacak tümör lokalizasyonunu tercih eder.genellikle medüller anomaliler ile paralel olarak geliştirilen rağmen
Cilt süreçleri, leykematoznyh süreçlerin başlangıcı olabilir.patoloji aktif geliştirilmekte olan ulaştığında, semptomlar görülmektedir: karakteristik şişmesi ile
- Eritrodermik sendromu;
- diffüz alopesi;
- demeti ve tırnak plakasının distrofik değişiklikler;şiddetli kaşıntı neden özellikle yüzde
- Sızma deri lezyonları,.Plazma hücrelerinin
olarak bölümü anormal hücre anımsatan bulunmaktadır. Sızma ölümle sonuçlanabilir böbrekler ve karaciğer, etkileyen, aşınma ve vnutriorganichesky karakter olabilir. Lösemi için yaygın belirtileri
ve nedenleri
kökenli bol lokal ve sistemik semptomları ile karakterize edilmektedir. Genel olarak, semptomlar solunum yolu viral enfeksiyonun semptomlarının benzeyen, çok keskin olabilir, ya da latent açıklanmamış ve bulanık işaretleri ile birlikte devam edebilir. Lösemi
primer semptomlar lenf düğümleri ve dalak büyümesi ve karaciğer ile karakterize hemoblastosis için listelenen özellikler ile birlikte, vb zehirlenmesi: .
- mantıksız dlitelnotekuschey hipertermi,
- giperpotlivosti,
- aşırı yorgunluk,
- astenik
işaretleri gibi spesifik olmayan bulgular vardır.medüller madde artmasıyla, hasta şiddetli kemik ağrısı uğrar.
tutan ve neoplastik işlemler sekonder bağışıklık geliştirmek karşı olan hastanın enfeksiyon direnç kaybetti nedeniyle dolayı bu gibi çürüme olarak hemorajik semptomlar, mide-bağırsak yolu, burun kanaması ve böyle devam eder. E
olarak, diş eti kanama yatkınlığı artmıştır. Bu çerçevede, bu hastalar kolayca hastane enfeksiyonları, septik hastalıkları, zatürree etkiledi. Ve patoloji veri yıldırım gelişme yetenekli ve ölümcül sonlandırma.paraproteinemic hemoblastozlarının de
Teşhisler olay aşağıdaki işlemlerini yürütmek aşamalı öneririz:
Kanın- laboratuvar incelenmesi.paraproteinemic hemoblastosis anemi kadar hemoglobin tipik olarak daha düşük içeriği için, blast hücreleri, lökosit hücre yüksek seviyelerde, artan eritrosit sedimentasyon oranı, plateletlerin artmış seviyelerinin mevcudiyeti;
- idrar Laboratuvar testleri;elektrolit, ürik asit elemanları, kreatinin ve kolesterol için kan
- Biyokimya kütlesi;dışkı
- Laboratuvar testleri;
- Holding X-ışını zaman proteinemicheskom hematolojik maligniteler daha büyük boyutlara sahip olacaktır lenf düğümlerinde vurgu ile incelenmesi;ABD
- organı( dalak, kalp, karaciğer), elektrokardiyogram;
- Virolojik teşhis;
- kemik iliği biyopsisi veya LP;Lenf düğümlerinin
- Delinme;burada kemik iliği hücre bileşiminin
- çalışma;
- sitolojik tanı;kan pıhtılaşması( pıhtılaşma) arasında
- çalışması.
Tedavi
tümör ve prognostik verilerin ilkelerini gelişen hastanın, genel sağlık uzmanı göstergelerinin rehberliğinde tedavi stratejileri seçerken. Genel olarak, tedavi, örneğin kemoterapi, radyasyon tedavisi ve in vitro krovoochischeniya teknikleri dayanmaktadır.son nesil
sitotoksik ajanlar yaygın minimal yan olaylarla mümkün olan en yüksek tedavi edici etkiyi sağlayan, hangi kullanılır.gibi grupların Takviyesi miktarı onkoloji yoğunluğu kursları bağlıdır, elbette doğasıdır. Bugüne En uygulanabilir, uyuşturucu Sarkolizin veya Siklofosfamid vardır.
özel bir protokol, vinkristin, prednizolon, asparaginaz ve rubomycin olarak tedavinin ilk aşamasında, hasta reçete ilaçlara göre vardır.metotreksat, sitarabin, siklofosfamid, ikinci aşama gösterilen terapi. Buna ek olarak, ikinci aşama, tedavi protokolünde bu benzeri adriamisin, deksametason, asparaginaz, vinkristin ve benzeri gibi ilaçların kullanımını önermektedir. Radyoterapi kullanımı dalak, karaciğer ya da kemik tümör odaklarının etkisi iyonize kullanılmasını içerir
.Fazla sayıda paraproteinovyh kümeleri temizlik tahsis Ekstrakorporal kan krovoochischenie. Bu uygulamaların en yüksek performanslı versiyonları hemodiyaliz ve plazmaferez vardır. Tamamen paraproteinemic Lösemi kurtulmak
sadece stabil bir düzelme gerçekleştirilir kemik iliği malzemenin nakli ile mümkündür.