Büllöz epidermoliz: yetişkinlerde ve çocuklarda görülen belirtiler, nedenler, tedavi, uyuşturucular, incelemeler

mekanik temas ve sürtünme cilt koruma eksikliği olarak kendini gösterir genetik hastalık - deri döküntüleri tepki - epidermoliz bulosa adı.Sorun kalıtsal çocuk doğumu sırasında aktarılan bulaşıcı hastalıklara bağlı değildir.

fazla on genlerin bir mutasyon olduğunda patoloji

hastalığın kendini gösterdiği bulunmaktadır.hastalık varlığında herhangi bir mekanik etki, deri hasarına yol açar. Genellikle kabarcıklar oluştuğu gözlenir.

Çocuklar erken yaşta patoloji belirlendi. Hastalık tezahür nasıl kendisi sınıflandırılması ve hatta alt türün türüne bağlıdır. Hastalık Kindler sendromu yenidoğanın türü zaten oluşmuş kabarcıklar belirtiler Epidermolizis bülloza doğarlar zaman.

hastalığı dişi ve erkek temsilcileri aynı oranda ortaya çıkar.Çocuklarda , bu tür özellikleri olası varlığı dikkat edin: doğuştan aşağılık veya elastik liflerin olmaması, yani bir hastalığı işaret eder.

Bu video arzetmektedir özellikleri hakkında faydalı bilgiler içerir:

Sınıflandırma bir sınıflandırma oluşturmak ve yönetilen kullanarak elektron mikroskobik çalışmanın belirli türde epidermolizis bülloza( kısaca EB) bölün. O deri lezyonları ve uzmanlar farklı düzeylerde sınıflandırma esas olarak bu bilgileri almış görmeye yardımcı oldu.

hastalığının üç tipi vardır ve dördüncü tip ayrı olarak dikkate alınan EB arasında

• basit bir şekilde - yani kabarcıklar lokalizasyonu epidermis yüzeyi üzerinde olduğu durumlar belirlenmiş;
• sınır görünüşüdür BE - kabarcıklar ışık plaka olarak adlandırılan bir seviyede bulunur;EB ait
• distrofik formu - üst kısmında, kabarcıklar papiller tabakada bulunan durumunda hastalığına yakalanma adı.Kindler sendromu - -
• tür BE kabarcıklar lokalizasyonunda bir desen, oluşumu farklı seviyelerde gözlenmiştir.

hastalık uzmanları her türlü alt türlere ayrılır. Bu genler ve kalıtım şekli mutasyona uğramış gerekçesiyle, farklılık gösterir.

epidermolizis bülloza kalıtsaldır neden olur.velilerden biri her iki ebeveyn belli genlerin mutasyon vardır böyle olabilir. Ancak, bunlar oldukça sağlıklı insanlar olabilir.

genetik ebeveynlerin belli kombinasyonlarla Bir çocuğumuz var, hastalığın bir miras var.resesif veya dominant: Sorunun tipi kalıtım yolu bağlıdır. Bu gen etkileşimi çiftinin bir şeklidir. Bu nüansları genetiğin iyi komuta, hastalığın tipi ve alt türünün etkileyeceğini. Hastalığın ana semptomu deri ve mukozal yüzeylerde bile en ufak etkisi sonrasında erozyonlar ortaya vücudun eğilimidir

Belirtileri. kabarcıkların ortaya çıkması ile karakterize edilir. Döküntü hiçbir belirgin nedeni oluşabilir.

Kabarcıklar Bu özelliklere sahip: berrak içerikle dolu

• kavite,
• kabarcıklar bazen hemorajik sıvı ile doldurulur,
• kabarcıklar gergin görünür. Lokalizasyon

kabarcıklar farklı olabilir:

• ayak ve el,
• ağız,
• tırnak silindirleri,
• aksiller boşluğu, deri
• tüm yüzeyi.

ne bağlı türler ve alt türleri yenilgi kabarcıklar iyileştirebilir, hastalık anlamına gelir: yara izi görünümü ile

• ,
• hiçbir iz bırakmadan.

Teşhis

üç yöntem hastalığın türünü belirlemek için kullanılır:

Belirli bir tür ve alt tipi ile ilişkili mesaneye dağıtmaya onların yokluğunu veya varlığını yanı sıra diğer bilgileri uzmanları bir patolojinin özelliklerini anlamamızı sağlayan, hastalık:

1. indirekt immunfloresan yöntemi yapısal proteinler hakkında bilgi edinmek için izin verir.
2. güvenilir bir şekilde - transmisyon elektron mikroskopisi kullanılarak biyopsi ile etkilenen yerlerde alınan, küçük deri numuneleri, bir çalışma. Bu şekilde, diğer bir deyişle, hastalığın tipi açık hale gelir, patolojik süreçler meydana deri, ne katman olarak belirlenir.
3. Genetik analiz genlerin mutasyonu ve bu konuda tüm ayrıntılarını ortaya koymaktadır. Elde edilen tüm veriler uzmanları kalıtım türü hakkında söylenebilir. Tanı Bu tür doğrudan dizilmesi bakımından prenatal yapabilirsiniz.çocuklar( fotoğrafın) 'de

epidermolizis bülloza EB hastası Epidermolizis bülloza

Yardım hastalarının

Tedavisi, kompleksi sağlar. Tedavi doktorlardan oluşan bir ekip eylemlerini koordine edilir, böylece Patoloji, sistemik bir hastalığı ifade eder.kabarcıkların alanındaki artış,

böyle bir durum deri yüzeyi erozyonuna yol açar, çünkü hiçbir kabarcık, dış müdahaleyi olur koşulları yaratmak önlemek

• ;:

  bir tedavi yöntemi

  semptomatik tedavi amacıyla cilt bakımı oluşur

• onları, nitelikli hemşirelik tarafından sağlanan genellikle yara batmıyor özel ilaçlı bandaj kullanmak daha sonra, bir yara varsa. Orada yara varsa temel sorun onların şifa ve epitelizasyona koşullarına azaltır.ilaç, yol tariflerinin kullanmak

  medikamentozno

  yolu: Bu patoloji ile bir kişi hakkında öğreneceksiniz Bu videoda

• analjezikler,
• vitaminler,
• antibiyotikler,
• ilaçlar, genetik düzeyde çalışmak ve süreçleri kontrol eder.

diğer yöntemler Güncel tedaviler

:

• çıkan hücreler üzerinde ozdoravlivayusche etkileme kök hücreler.
• protein terapisi - kolajen liflerinin yeniden oluşturmak için vücutta eksik proteinin tamamlanması.
• Kombinasyon terapisi deri nakli kullanarak.
• hücre tedavisi - Hasta proteini kodlayan sağlıklı genleri ile donör hücreleri tatbik edilir.
• Gen terapisi - Hasta bir proteini kodlayan, hasar görmüş bir gen uygulanır.

Hastalık önleme

önlemler hastalığın alevlenmeleri önlemek için: hasta için

• temasta travma hariç giysi, ayakkabı, ev eşyaları, pick up.
• Hastalar kolayca sindirilebilir protein yeterli sayıda içeren özel bir diyet tavsiye edilir. Bir hekim ve önleyici tedavilerin
• denetimi.yaraların oluşması durumunda Komplikasyonlar

onların enfeksiyon nedeniyle olası komplikasyonlardır.

Bazı formlar hastalığın iç organların yenilgiye yol açar. Böyle ihlalleri vardır: Yemek borusu

• daralması,
• kabızlık,
• ishal, yemek borusu
• tıkanıklığı, rektum
• hastalıkları,
• Yutma zorluğu, mide
• hastalığı,
• kornea hasarı,
• kas distrofisi,
• ektropium,
• diş hastalığı,
• kardiyomiyopati,parmaklar,
• tırnak enfeksiyonları
• füzyon.

tahmini

Genetik hastalık tamamen tedavi edilemez. Durumun kötüleşmesini önlemek için doktorlar tarafından denetlenmesi gerekiyor.Önemli olan, hastanın ne tür bir hastalığa yakalanmış olmasıdır.

Hastalığın şiddetli biçimleri böyle sonuçlara götürebilir:

• erken yaşta sakatlık,
• birkaç ay veya hatta günler için yenidoğanın ölümü.

Bu video büllöz epidermoliz ile ilgili çocuk hekimlerinin tavsiyelerini içermektedir: