Retinoblastoma( Latince "retina" - "retina" sözcüğünden), embriyonik dokulardan küçük çocuklarda ortaya çıkan retinal malign neoplazmayı belirtir. Pik insidansı, iki yaşına gelmiş çocuklarda görülür. Beş yaşına geldiğinde, kural olarak kalmayan retinoblastoma vakası yoktur.
Bu hastalık her iki cinsiyetten de eşit olarak etkilenmektedir. Erişkin hastalarda, retinoblast gelişim insidansı çok nadirdir.Çocukluğunda bu hastalığa maruz kalmış ebeveynlerde sağlıklı yavrular doğumunda da nadiren ender görülür.
Göz
Retinoblastomunda retinoblastoma tipleri ve evreleri iki gruba ayrılır:
- Herediter( konjenital);
- Sporadit( kalıtsal değil).
Herediter retinoblastom formunda, mutasyon vücudun tüm hücrelerini, özellikle de her iki gözün dokularını etkiler. Bu nedenle konjenital retinoblastoma sadece iki gözbebeğini etkiler ve birkaç inflamatuar odağın bulunması nedeniyle son derece hızlı multifokal büyüme ile karakterizedir.
Kalıtsız retinoblastom, bir çok gelişimsel defekti olan çocuklarda( yarık damak, kalp kusurları, kortikal hiperostoz) gelişir. Bu tür çocukların kanserli tümörlerin ortaya çıkmasına yatkınlıkları vardır( örneğin osteojenik sarkom gibi).
Genlerden birinde bir mutasyonun neden olduğu sporadik( yanlışlıkla meydana gelen) retinoblastoma, yalnızca bir gözbebeği etkilenir. Daha sonra açığa çıkıyor, ancak daha iyi muamele görüyor.
Fotoğraf
çocuğunda sol gözde retinoblastoma gösterir. Dokulardaki tümör yayılımını analiz eden uzmanlar, iki aşamayı ayırt eder:
- Göz içi( endofitik). Bu aşamada, kanserli tümör genişleyerek tüm gözbebeklerini yakalar. Tümör büyümesi artmış göz içi basıncı, retina dekolmanı, glokom gelişimine ve eksik körlük oluşmasına yol açar. Bütün bunlara ağrılı ağrı, bulantı, periyodik kusma ve bazen sürekli anoreksiya oluşumu eşlik eder.
- Ekstraşik( ekzofitik). Bir sonraki aşama, sklera ve vasküler zarın yakalanmasıyla birlikte göz çevresinde göz önüne alınarak kanserli bir tümör salınması ile karakterizedir. Optik siniri kullanarak, kanser hücreleri kafatasının içine girerler ve merkezi sinir sistemine yayılırlar, bölgesel lenf düğümlerine metastaz yapar. Genellikle bir göz küresinde her iki büyüme evresindeki neoplaziler vardır.
nedenleri ondan şikayetçi çocukların neredeyse yarısı çocuk aynı hastalık vardı sahip ebeveynlerden doğduğundan beri retinoblastom fazla% 60, doğuştan ve genetik sebepli olan
- .Konjenital retinoblastomaların çoğu çocuğun doğumundan otuz ay sonra saptanır.
- Sporadik retinoblastom o kadar yaygın değildir. Bunların oluşum nedenleri halen bilinmemektedir.kendi oluşumu için risk faktörleri germ hücreleri ve retina pigment kromozomların mutasyonları provoke ileri yaş ebeveyn çift, olumsuz çevresel faktörlerin etkisi metalürji endüstrisinde ebeveyn katılımı, sağlıksız diyetler, olarak kabul edilir. Bu türün tümörleri daha yaşlı çocuklarda gelişir, ancak yetişkinlerde çok nadirdir.
Belirtileri Retinoblastomun klinik seyri ardışık bir dizi aşamaya sahiptir:
- İlk dinlenme safhası, öznel semptomların olmaması ile ayırt edilir.göz bebeğinden yeterince büyük bir radyografik tümör kaynaklanan beyaz gözbebeği etkisi - retinoblastom en bariz tezahürü( halk dilinde "kedi gözü" bir semptom olarak anılacaktır) leykokoriya olduğunu. Bu aşamada hasta önce orta, o zaman - stereoskopik( binoküler) görme kaybeder ve genellikle şaşılık kazanır. Başkalarına iyi görülen retinoblastomun parlak işareti genellikle küçük hasta gözlerini kaybettikten sonra ortaya çıkar.göz ve iris siliyer cismin son derece acı lezyonları - gözüne glokomun aşamasında
- iridosiklite geliştirme bitiş iltihabı( fotofobi, kızarıklık, sulanma) bir dizi. Göz içi sıvı akışının ihlal edilmesi, göz içi basıncında ve şiddetli ağrıda artışa neden olur( bu zamana kadar intraoküler neoplaziler küçük hastalarda sıkıntıya neden olmaz).İkincil glokom gelişimi, retinoblastomun bir sonraki aşamaya geçeceği anlamına gelir.
- Uzmanları, çimlenme evresini çağırıyor. Bu aşama, tümörün en paranazal sinüsler ve subaraknoid yetişir, onun duvarlarını tahrip, yumuşak doku ve göz yörüngesine yayılan( gözler etkisi şişkin) oluşum exophthalmos kışkırtır. Lenf düğümleri, kemiklerde, beyin ve kemik iliği, karaciğer, kafatası kemikleri:
- son aşama retinoblastom diğer organ ve dokulara metastaz yapar. Tümörün yayılma yolları optik sinir, yumuşak medüller, lenf düğümleri ve kanlardır.metastaz Sahnede küçük hastanın genel durumuna keskin bozulma: O büyük bir zayıflık zehirlenme, belirgin beyin belirtileri( bulantı, kusma ve şiddetli baş ağrısı) görülmektedir.
Tanı Minör hastalar genellikle anestezi yöntemleri altında incelenir:
- bilgisayarlı tomografi( BT);
- karın boşluğunun ultrason muayenesi( ultrasonografi);
- manyetik rezonans görüntüleme( MRI);
- akciğer grafileri( metastazların varlığını dışlamak veya onaylamak için);
- kan ve idrar testleri( iç organların performansını değerlendirmek için);
- gerekliyse spinal ponksiyon uygulayın ve kırmızı kemik iliğini inceleyin( ince iğne aspirasyon biyopsisi ile).Bu beyin dokusundaki zararı algılamak veya hariç tutmak için gereklidir.retinoblastoma tedavisinde
tedavi yöntemleri komplikasyonları vermiyorum, konservatif tedavi yöntemlerine öncelik verilir ve vizyon ve görme yeteneğinden organı kurtarmak için olanak tanır.
Bununla birlikte, bu tür tedavi olasılığı, yalnızca tümör küçük olduğunda hastalığın erken evrelerinde kalır.
Kriyoterapi
Kriyoterapi( kriyoterapi), göz retinasının ön kısmında görülen küçük bir tümörün tedavisinde iyi bir sonuç verir. Prosedür, tümör dokusunun, skleranın dış yüzeyine uygulanmış özel bir prob ile dondurulmasını içerir.
Fotokoagülasyon
Bu teknik, retinanın arka kısmında görülen küçük tümörlere maruz kaldığında çok etkilidir. Tümör büyük boyuta ulaştı
Operasyonel
- ise glokom ve görme geri dönülmez zarar gelişmesine yol açmıştır, tek çıkış yolu göz küresinin enüklasyon( çıkarılması) işlemidir. Tedavinin bir sonraki aşaması glasoprostetiktir.periost çıkarılmasını ve göz çukuru tüm içeriği: kafatası içindeki yayılma retinoblastom olarak
- yörüngesinin ekzenterasyon gerçekleştirin.
Radyoterapi
Radyoterapi, cerrahi ve organ koruyucu yöntemlerle kombine edildiğinde iyi sonuçlar verir. Radyoaktif maddelerin uygulamaları hem uzak( harici) hem de temas radyasyonu ile gerçekleştirilebilir.
Kemoterapi
Antitümör ilaçlarla tedavi aşağıdaki durumlarda öngörülmüştür:
Tümörün boyutunu azaltmak için fotokoagülasyon ve radyoterapi prosedürlerinden önce- ;
- , göz küresini kaldırma operasyonundan sonra nihayet artık kanser hücrelerini yok etmeye;Halihazırda eksprese edilen metastazlarla retinoblastın geç evrelerinin sistemik tedavisi için
- ;ve intra-arteryal kemoterapi( kan göz küresi girdiği arter içine ilaç)( göz küresinin çevreleyen dokuda ilaçların uygulanmasını kapsar) kemoterapi intraoküler retinoblastom kullanımı yöntemleri, yerel etkisi
.
Prognoz ve korunma
- Doğru tanı ve erken tespiti, genellikle bebeğe kalıcı bir çare ile biter. Onu görsel organlardan kurtarın ve tam vizyon fotokoagülasyona, radyasyon terapisine ve kriyoterapiye yardımcı olacaktır.
- Göz küresinin enükleasyonu iyi bir hayatta kalma imkanı verir.
- Olumsuz bir prognoz: bilateral retinoblastom, optik sinir içine çimlenmesi ve sklera invazyonu ile sağlanır.retinoblastoma
Önleme gerektirir: Tıbbi genetik danışmanlık hizmetinde öyküsü olan ailelerin
- Zorunlu tedavi kalıtsal retinoblastom yükü davaları.
- Bu ailelerdeki çocukların uzman bir oftalmolog tarafından düzenli olarak( yılda en az dört veya altı defa) incelenmesi. Bu önlem retinoblastom ile güvenli ve nazik muamele taktikleri seçmek için izin, oluşum erken aşamalarında tespit edilebilir ve aynı zamanda tam görünüm genel toparlanma ve korunmasına katkıda bulunur.
Göz protezleri
Göz küresi ameliyat sırasında çıkarıldığında bebeklere protez takılması öğretilir. Sürekli varlığı, çocuğun büyümesi sürecinde yüzün deformasyonunu önlemek için gereklidir( boş göz yuvasını çevreleyen kemikler büyümenin geride kalır).Buna ek olarak, protezin olmaması, kirpiklerin boş göz soketinin içine sarılmasına ve mukoza zarlarının tahrişine neden olacaktır.kurulması ve ekstraksiyon göz protezin
yöntemleri oldukça basittir: sol elin üst göz kapağı parmak Çekme
- , hemşire protez sağ kol alır ve üst kırışık, kendi üst kenarını ekler. Bundan sonra alt göz kapağını çekerek protezin alt kısmını yerleştirin.protezi çıkarmadan
- , önce nazikçe ürünü itin sol eliyle alt göz kapağını çekin ve alt kenarının bir sopa altına gerekir.
Protezlerin aynı anda üç amacı vardır:
- fonksiyonel;
- kozmetik;
- psikolojik.
Modern teknolojiler ve malzemeler protezleri pratik olarak gerçek gözlerden ayırt etmemize izin verir. Modern orbital protez modelleri( göz kaslarıyla bağlantı sayesinde), gözbebeğinin fizyolojik hareketlerini çok taklit ederek taklit eder.protezin yüzeyi mercek tam sağlıklı iris aynı şekil, boyut ve renk yerleştirilir iyi gözle benzerliği için
, daha da çarpıcı oldu. Bu ürün sayesinde bebek bir sakat gibi hissetmeyecektir.
Retinoblastoma video: