Gerçek pemfigus( akantolitik) veya pemfigus: semptomlar, nedenler, tedavi, prognoz

click fraud protection

Gerçek pemfigus, dermişin hastalıklarından biridir. Dermatologlar bu patolojiyi kronik bir karaktere sahip olan otoimmün hastalığa yönlendirirler. Kabarcık şeklinde bir patoloji vardır, bunlar dermiş, mukoza zarlarını kapsar.

da hekimler arasında bilindiği makalenin hastalığında tartışılan

hastalığı büllöz / akantolitik dermatit denir bulunmaktadır. Kabarcıklar akantoliz( eksfoliyasyon) nedeniyle ortaya çıkar.

Hastalık kroniktir. Hasta, farklı süresi, ifadenin niteliği ile remisyona sahip olabilir.

Hastalığın bu yaygınlık, bazı bilim adamları akraba evliliği sonucu belli ulusların izin verilir inanıyoruz. Bilim literatürüne göre, kadınlar bu dermatoz formuyla enfeksiyona daha yatkındır. Ancak pratikte, hastalık 40-60 yaş arasındaki her iki cinsiyette de eşit derecede yaygındır. Çocuklarda nadiren teşhis konur.

Pemfigus, Pemfigus birçok farklı formları vardır akantolitik pemfigus

Pemphigus gerçek( fotoğraf)

sınıflandırılması, bu uzmanların her birinin kendi özelliklerine bulduk: yaprak
instagram viewer
  • ;
  • seboreik;
  • kaba biridir;
  • bitki örtüsü.

Nedenleri Bu patolojinin etiyolojisi tam olarak anlaşılamamıştır. Bilim adamları, kökeninden dolayı 2 teori öne sürdü:

  • viral;
  • bir otoimün hastalığıdır.

Modern bilim adamları, otoimmün süreçlerin öncü rolünü kanıtlamıştır. Onların tezahürü, dermis hücrelerinin antijenik yapısındaki değişikliklere yanıt olarak düşünülür. Böyle bir reaksiyon, çeşitli zararlı ajanlar tarafından tetiklenir.

Hücre hasarını etkileyen faktörleri belirtiriz:

  • biyolojik;
  • fiziksel;
  • kimyasal. Semptomlar

kronik dalgalı süreci ile karakterize çalışılan patolojinin klinik şekillerinin her biri. Uygun tedavinin yokluğunda genel bozulma kaydedildi. Gerçek bir pemfigusun her bir formuna özgü işaretleri düşünelim.

Kaba kabarcık cilt oldukça ince ve gevşek olan ilgili farklı boyutta kabarcık ile karakterize edilir

.Derinin altında seröz sıvı var. Kabarcıklar görsel normal dermis ve cinsel organlar, ağız, nazofarenks, orofarenks mukozaları görünür.

Başlangıçta döküntü mukoza zarlarını( ağız, farinks, burun, dudak ağızı) kapatmaktadır. Hastalar böyle patolojileri ortaya çıkarabilir:

  • riniti;
  • stomatit;
  • larenjit;
  • diş eti iltihabı.

Bu patoloji biçiminin karakteristik bulguları:

  • hypersalivation;
  • yutma sırasında ağrı;
  • ağızda belirli bir koku ortaya çıkıyor;
  • konuşurken ağrı.

3-6 ay sonra, enfeksiyon deriye yayıldı.Kabarcıklar çok ince bir kaplama nedeniyle kısa süre bozulmadan kalırlar. Onlar çok hızlı bir şekilde patlar, ondan sonra dermişte, yalnızca ağrıya neden olan yaralar fark edilir. Kabarcık kaynakları kaybolabilir. Erozyon, periferik büyümeyle karakterizedir ve hastanın durumu önemli derecede bozulmaktadır.İkincil bir enfeksiyona katılmak zehirlenme olabilir. Doktorlar Nikolsky'nin semptomlarını tespit ederler( zayıf bir mekanik etki ile epitel tabakasının ayrılması not edilir).

Sayfası

İnce duvarlı baloncuklar sürekli olarak görünürler, aynı yerde görünürler. Patladıktan sonra, mesane yaraları terkeder, kabukları oluştururlar. Kabuklar, eksudatın kurutulması nedeniyle büyük olabilir. Mukoza hastalığı etkilenmez.

Bu patoloji şu şekildedir:

  • düz kabarcık oluşumu;
  • , Nikolsky'nin pozitif bir semptomudur;
  • kabarcıkların birleşmesi;
  • eksfoliatif erythroderma gelişimi;
  • yaraların görünümü;
  • katmanlı kabuk oluşumu;
  • sepsis;
  • bozulma;
  • kaşeksi gelişimi.

Seboreik

Seboreik( Senira-Asher sendromu) başlangıçta vücudun seboreik bölgelerinde görülür:

  • yüzü;
  • geri;
  • kafa derisini;
  • göğüs.

Lezyonun alanı açık sınırlarla ayrılmıştır. Deride görünür kabuklar( sarı, kahverengimsi kahverengi) bulunur.İnce, alçak gönüllü bir cilt ile küçük kabarcıkların elenmesinden sonra ortaya çıkarlar.Çok hızlı gerçekleşen patlamadan sonra yaranın kalması.Hastalık, Nikolsky semptomuna özgüdür. Uzun süre sonra( aylar, yıllar) patoloji vücudun yeni alanlarına geçer. Bazen mukus zarlarını kaplar( ağızda görünebilir).

Vejetasyon

Kusmayı veren pemfigus. Dermis'in son derece sınırlı alanlarını işgal eden iyi huylu patoloji şeklinde uzun yıllar kalabilir. Hastanın sağlık durumu tatmin edici durumda kalır. Kabarcıklar ağızda, cinsel organlarda, burunda ve cilt katlarında ortaya çıkar.

Yaranın alt kısmı pürülan bir kaplama ile kaplıdır, çevre üzerinde püstüller vardır. Enfeksiyonun odağının yakınında Nikolsky'nin pozitif bir semptomu olacaktır.

Tanı

Genel kurallar

  • Tanı, patolojinin dış belirtilerine dayanmaktadır.
  • uzmanları Nikolsky belirtisinin varlığını göz önünde bulundururlar.
  • İmmünofloresansın doğrudan reaksiyonu çok önemlidir.
  • Sitolojik muayene. Uzmanlar yaradan akantolitik hücreler bulaştırma, kazıma bulmalıdırlar. Tanısı konursa teşhis doğrudur.
  • Patohistolojik çalışmalar. Uzman acantholysis( spinöz tabakanın hücreleri arasındaki tabakalaşma) belirtilerini görselleştirir.

Farklılaşması Gerçek pemfigus, ağız boşluğundaki mukozada görülen çeşitli hastalıklardan ayırt edilmelidir:

  • uyuşturucuya alerji;
  • eritem( çok formlu eksudatif);
  • pemfigoid;
  • Dermatit Dermatit( herpetiformis);
  • kırmızı liken planus( büllöz);
  • non-akantolitik pemfigus( benign).

Yenidoğanlar, çocuklar ve yetişkinlerde pemfigus tedavisi için aşağıda okuyabilirsiniz.

Akantolitik püstüllerin tedavisi

Eğer gerçek bir pemfigustan şüphelenirseniz, dermatologunuza danışın, diş hekimi. Tedavi başlamadan önce uzman dermis lezyonunun şeklini belirtir.

Genellikle tedavi ilaçlıdır. Geleneksel tıbbın bazılarını da kullanarak terapötik yöntem kullanabilirsiniz.

Terapötik tedavi

Ülserlerin erken iyileşmesi, anestezi için lokal tedavi reçete edilir. Ağız boşluğu için kullanılan banyolar yaralı mukozanın epitelizasyonunu hızlandırır. Tepsilere ek olarak:

  • mukozal kortikosteroid merhemlerin yağlanması;
  • mukoza uygulamaları;
  • antiseptik ilaçların kullanımı;
  • ağız boşluğunun temizliği;
  • potasyum permanganat solüsyonuyla durulama( sıcak olmalıdır);
  • klorheksidin( % 0.02) ile durulayın;
  • dudakların kırmızı kenarlığının merhemlerle antibiyotiklerle, kortikosteroidlerle tedavisi;
  • kloramin( % 0.25) ile durulayın.
  • Ağız boşluğundaki yaraların iyileşmesini hızlandırmak için lazer terapisi kullanılır( kızılötesi, helyum-neon lazer kullanılarak).
  • Sitostatik, glukokortikoid kullanımı yan etkilerini azaltmak için, hemosorpsiyon, plazmaferez yapılması önerilir.

İlaç temelli

Pemfigus tedavisinde kortikosteroidler kullanılır. Bu ilaçlar, tehlikeli patolojiye karşı mücadelede ana silah olarak düşünülür. Uzmanlar genellikle böyle ilaçlar reçete eder:

  • Prednizolon.
  • Deksametazon( "Deksazon").
  • Metilprednizolon( Urbazone, Metipred).
  • Triamsinolon( "Kenacort", "Polkortolon").

Dozaj, hastanın durumunu dikkate alarak doktor tarafından belirlenir.İmmunosupresanlar, glukokortikoidler de kullanılabilir. Birçok hastaya sitostatik yardımcı olur( "Azathioprine", "Cyclophosphamide", "Metrotrexate").

'yı Önleme İkincil terapiden sonra sekonder korunma gereklidir. Hormonal araçların kullanımı( ders terapisi) sonucuna varılmıştır.

Gastrointestinal sistem, nöro-vasküler sistem hastalıklarının iyileştirilmesi için gerekli olan yıllık sanatoryum tedavisine de ihtiyaç duyulmaktadır.

Şifacının doğrudan güneş ışınlarından kaçınması önerilir.

'nin Komplikasyonları Kortikosteroidlerin uzun süreli kullanımı nedeniyle hastalar sıklıkla yan etkilere maruz kalırlar:

  • , trombüs oluşumunu arttırdı;
  • kan basıncını arttırdı;
  • kemik dokusunda osteoporoz;
  • idrarda glikoz düzeyinde artış.

Tahmini

Terapi zamanında başlasa bile oldukça ciddi. Uzun süre kortikosteroid kullandıktan sonra, sindirim sistemi, kardiyovasküler sistemi yeniden sağlamak için sanatoryum ve kaplıca tedavisi görmeniz gerekir. Çoğu durumda, karmaşık rasyonel tedavi( glukokortikoid kullanımı zorunludur) nedeniyle, uzmanlar hastalığın ölümcül seyrini değiştirebilirler.

  • Pay