Yenidoğanlarda kalp rabdomiyoması: nedenleri, belirtileri, tedavisi

click fraud protection

Tümör hastalıkları arasında habis olmayan ancak daha az ciddi sonuçlarla tehdit edebilecek olanlar var. Bunlara aşağıda tarif edilen hastalık dahildir.

Konjenital tümör , çizgili kas dokusu - rabdomiyomdan oluşur, farklı lokalizasyona sahip olabilir.

Genellikle bu patoloji diz, kalça gibi büyük eklemlerin yakınında bulunur, ancak kardiyak( çocuklarda), dil ve boğazda( yetişkinlerde) ve genital organlarda( sadece kadınlarda) bulunur.

Kapsüldüğünden dolayı çevreleyen dokulara kaynak yapılmayan, 15 cm'ye kadar katı bir tümörü incelerken bir uzman tarafından bir ön tanı yapılabilir.

Bu bölüm subkutanöz yağ dokusu ve kas bölgesini kaplar ve koyu kahverengi bir renge sahiptir.

Uzmanları, bu tümörün bağımsız olabileceğini veya teratomlar gibi diğer oluşumların içinde yer alabileceğini ve çoğu kez birkaç nodülden oluştuğunu belirtti.

Yetişkinlerde ve ergenlerde neoplazm daha sık kulak arkasında, karın duvarında, bacaklarda, göğüs duvarda bulunur. Yetişkinler arasında ortalama tanı yaşı 36 yıldır.

instagram viewer

Hastalığın tipleri

Patolojinin çeşitli sınıflandırmaları vardır, ana bölümde yerinde bir alt bölüm bulunmaktadır:

  1. Kardiyak ( kardiyak) tümörler kalp kasında bulunmaktadır.
  2. Ekstalardiyal - farklı bir lokalizasyonu var.

Tümör tipleri histolojik incelemelerine göre belirlenebilir:

  1. Fetal. Bunlar lif düzeninde ve büyüme türüne göre birbirinden farklı polipoid, hücresel, miksoid olabilirler. Doğumdan itibaren bir kişiye görünün.
  2. Yetişkinler. Yapısı, fizyolojik olarak normal çizgili dokudaki yapıya benzer. Ayrı bir çizgi, kadın cinsel organının tümörüdür.

Her tür rabdomiyom, invaziv( çevredeki dokulara zarar veren) büyüme eğilimi göstermez, dolayısıyla benign olarak kabul edilir. Bazıları tedaviden sonra tekrarlanabilir, o zaman bu fenomen çok nadir görülür.

Tümörlerin% 10'una kadar malign rabdomiyosarkomlara dönüşebilir.

'nin Nedenleri Kesin nedenler hala tartışmalıdır. Normal kas hücrelerinin nasıl bir tümöre dönüşmesi tam olarak net değildir, ancak bunun bazı provoke edici faktörlerin etkisi altında olduğu kabul edilmektedir.

Bu faktörler kalpte Purkinje lifleri oluşturan miyositlerin( kas hücreleri) veya hücrelerin üretiminde bir arıza oluşturur. Fakat diğer araştırmacılar, bu tür hücrelerin yaşlanma zamanlarında yapılarını zaten kırdığı görüşünde.

Her iki işlemin, tümörün patogenezinde gerçekleşmesi mümkündür, buna bağlı olarak fetüs veya yetişkin oluşumu da görülebilir.

Miyositlerin vücudun dokusunda yanlış oluşumunu ve gelişimini ne etkileyebilir? Muhtemelen böyle etkenler şunlardır:

  • yüklü kalıtım;
  • kötü ekoloji;
  • tehlikeli endüstrilerde çalışmaktadır;
  • zehirlenmesi, zehirlenme;
  • hormonal bozukluklar;
  • hastalık metabolizması, özellikle karbonhidrat metabolizması;
  • gebelik sırasında genlerin mutasyonu.

Yenidoğanlarda kalp rabdomyomu

Her ne kadar bu hastalığın doğumdan hemen sonra algılanması( bazen teşhis 10-15 yıl sonra yapılır) olmasına rağmen, ortaya çıkışının ön şartları doğrudan doğumdan kaynaklanmaktadır.

Genellikle, planlı bir şekilde uygulanan veya büyüme gecikmesinin nedenlerini ve fetal hipoksinin önkoşullarını bulmak için fetal ECHO-CG sırasında patoloji saptanır.

Bu tip Benign kalp tümörü, rabdomiyomanın çocuklarda en sık rastlanan lokalizasyonudur. Genellikle sol veya sağ ventrikülde veya aralarındaki bir septumda bulunur, ancak bazen diğer bölümlerde görülür.

Birçoğu boyutunda farklı intrakaviter artış, bu nedenle çocuğun ölümüne sebep daha onlar, kan akış yolu bloke çünkü

Bu iyi huylu tümör, çok tehlikelidir.

mümkün ve uygun bir sonuç, bu tür formasyonların hemen hemen yarısı kendiliğinden içinde glikojen tükenmesi ile muamele olmaksızın( involüsyonu) ve yok azalma eğilimindedir. Bu nedenle bir çocuğun kalp tümörü için ameliyat endikasyonları her zaman mevcut değildir, ancak sadece komplikasyonların ve eşlik eden hastalıkların gelişmesinde görülür.

Rabdomiyom varlığında ebeveynler yenidoğanlarda kalbin kapsamlı bir incelemesini yapmaya özen göstermelidir. Aslında, kusurlu genlerin varlığından kaynaklanan kalp hasarının aile biçimlerinin olmasıdır.

Çocuklarda kalp oluşumunun komplikasyonları arasında kalp yetmezliği, aort stenozu, kardiyomiyopati ve diğer ciddi patolojiler olabilir; bu nedenle gerekirse tedavinin zamanında yapılması gerekir. Semptomlar

sonra hastalığın tespiti genellikle yıllar içinde geliştirdiği klinik belirti verir ama dışa görünmeyen gerçeği ile ilişkilidir. Yalnızca tümör önemli bir boyuta ulaştığında, semptomatolojide açıklandığı gibi kendini gösterir.

Tabii ki, kalbin işini bozmak kalp debisinde bir azalmaya, iletkenlikte çeşitli arızalara neden olacaktır.Çocuklarda kalp bölgesinde meydana gelir

hastalığın ana belirtileri, örneğin şunlar olabilir:

  • aritmi( bradikardi, taşikardi, aritmi, vs.);Ekstremiteler ve karın
  • ödemi;
  • kiloda zayıf bir kazanç;
  • iştah kırıcı;
  • deri siyanozu;
  • sık sık ağlama, zayıflık, çocuğun kapris davetsizliği;
  • zihinsel gelişimde çeşitli sapmalar.

Tümör ventriküllerin içinde yer alıyorsa, çoğunlukla kardiyak blokajların gelişimine neden olur. Ciddi derecede iletim arızaları, interventriküler septumda bulunduğu zaman oluşur ve sıklıkla uzatılmış bir doğanın bilincinde bir kayıp ile birlikte olurlar.

Tümör büyümeye devam ederse, asistol - kalp durması ve ventriküler yol kapatıldığında - kötü sonuç veren akut kalp yetmezliğine neden olabilir.

tek belirti rabdomda diğer siteleri - Karın duvarının alanı, genital organlar, uzuvlar, boyun ve baş - genellikle görsel temsil veya kendi başlarına ya da bir doktor tarafından rutin muayene sırasında kimlik palpasyon.

Tümörler ağrıya, rahatsızlığa neden olmaz ve çoğu "ergen" olarak algılanır. Kesin olarak tanı koymak için, ilgili analizleri yaptıktan sonra sadece doktor olabilir.

Teşhisi

Bir kalp tümörü utero'da veya bir çocuğun doğumundan sonra teşhis edilebilir;

Ana araştırma yöntemi ECHO-KG( kalp ultrasonu) olmaya devam etmektedir, ancak son yıllarda kalbin MRI'sı daha doğru bir teşhis yoludur.

Bu teknikler, teşhis etmenize, eğitimin boyutunu, yerini değerlendirmenize, kalpteki hemodinamiğin ihlallerini tespit etmenize ve tümörün büyümesini analiz etmenize izin verir.

doğru tanı( gerekirse) aracı yöntemleri hacim operasyonun bir ön değerlendirme için büyük önem olmasına rağmen, sadece biyopsi sonrası belirlenebilir. Kalp kateterizasyonu ile biyopsi yapılır, ancak bu işlem çeşitli komplikasyonlar ile doludur, bu nedenle her zaman uygulanmaz.

Diğer lokalizasyon tümörleri aynı yöntemlerle( ultrason ve MR) teşhis edilir, ancak tümörün harici bir konumuyla biyopsisi o kadar da zor olmayacaktır.

Genellikle histolojik analiz, tümörün tamamen çıkarılmasından sonra gerçekleştirilir.

Hatal> bir tümörün hatalı teşhisi ve müteakip tespiti durumunda hasta daha sonra ameliyat bölgesi ile radyasyona maruz bırakılır.

rabdomiyom

Tedavisi Bu hastalığın ortadan kaldırılmasının tek yolu cerrahi girişimdir. Tümör kapsül ile birlikte çıkarılır ve bundan sonra tekrarlama riski en aza indirilir.

Kalp üzerindeki neoplazmlar, açık kardiyoversiyon erişimi kullanılarak mümkün olduğu kadar kısmen veya tamamen eksize edilir. Gelecekte, patolojinin benign doğasını doğrulamak için zorunlu histolojik bir sonuç gereklidir.

Tümörün hızlı büyümesinin başlangıcındaki gözlem taktiklerinin yerini bir ameliyatla değiştirmeli ve bundan sonra bir kişinin nüksetmenin erken teşhisi için doktora uzun süre gözlemlenmesi gerekir.

  • Pay