Hudlæsioner ledsages af udtalte manifestationer, som væsentligt reducerer kvaliteten af det menneskelige liv. Og blandt de hudsygdomme bør afsætte Lamelformet ichthyosis, som findes i både kvinder og mænd, kan påvirke det øverste lag af epidermis i alle aldre og har således ingen endelige kur metoder. Overført denne sygdom ved arv, kan påvises i meget tidlig alder for en række eksterne tegn, som bekræftes af yderligere laboratorieundersøgelser.
Features
sygdom i klassificeringen af forskellige former for lamelagtig keratose( lamellar ichthyosis af huden), hans opfattelse er værd en særlig plads på grund af tilstedeværelsen i dens nuværende specifikke funktioner. Også, som andre typer ichthyosis, betragtet som en sygdomstilstand manifesteret som hudlæsioner, der vises under keratinisering sin øvre lag. epidermis med lamellar ichthyosis med aktiv ophobning af fedt i blodet og aminosyren mister sin elasticitet og ensartethed, hvilket fører til en gradvis ændring i dets struktur: der er steder denomineret sæler, der danner keratomas i form af de små enheder med skællet overflade.
Manifestationer af hudsygdomme lamellær ichthyosis er ens i både mænd og kvinder.tør hud, tab af elasticitet og det øverste lag af hudens elasticitet, dehydrering og efterfølgende død af cellerne til dannelse af faste flager - sygdomssymptomerne tillade en foreløbig diagnose. I dette tilfælde på grund af dens mulige overførsel arvet lamellar ichthyosis er lige så tydelig i de kvindelige og mandlige halvdele af befolkningen. Lamellar ichthyosis
( billede)
Classification lamellar ichthyosis
separation klassificering af hudsygdom er afhængig af sværhedsgraden:
- alvorlig , hvor symptomerne er indlysende, tydeligt ved udvendig undersøgelse af patienten. Også kaldet en gastricoid form. Det kan karakteriseres ved udseende af en for tidlig baby, med sådanne børn døende i de første dage af livet;
- medium-tung form - børn har tendens til at overleve;
- sen form af sygdommen - manifestationer af sygdommen påvises med en vis forsinkelse i tiden.
Årsager
dag lamellar ichthyosis årsager er ikke fuldt identificeret. Men de mest egentlige årsager er overtrædelser i keratiniseringsprocessen af epidermis. Dette kan forekomme på grund af genmutationer, der kan arves. Men hvis direkte efterkommere af forældre, der har lidt lamellar ichthyosis, at sygdommen ikke er blevet afsløret, at deres børn ikke længere potentielle bærere af det muterede gen.
er også en sandsynlig årsag til denne hudsygdom Medco omfatter følgende faktorer:
- forstyrrelser i protein metabolisme, hvor akkumuleringen af aminosyrer observeret;
- abnormiteter i fedtstofskifte - akkumulerer overskydende kolesterol;
- ændringer i processen med varmeregulering af organismen, hvilket resulterer i en stigning i aktiviteten af forskellige enzymer og hastigheden af oxidationsreaktioner involveret i diffus gasudveksling;
- nedgang i aktiviteten af hormoner - skjoldbruskkirtel, endokrine kirtler mister deres evne til at arbejde aktivt, mens der er udvikling af hypogammaglobulinæmi, som udtrykkes som forekomsten af humorale mangel;
- der er en mangel på vitamin A og derivater deraf, som er ansvarlige for den generelle tilstand af huden.
For en præcis diagnose og passende behandling, som vil fjerne symptomerne på sygdom, under yderligere undersøgelse, for i dag er der mange sorter af ichthyosis. Symptomer
Betragtet hudsygdom påvirker et øvre lag af epidermis, forstyrret keratiniseringsprocessen unge celler, som manifesterer sig i hudforandringer:
- på hudoverfladen, især i hals og ansigt, samt på et bryst, området mellem vingerne er udformet med små tørre flager, som i sidste ende ændrer farvelegemerne fra sund hud til grå og mørkegrå;
- Alt barnets krop med denne sygdom er dækket af en tynd film, der har en gulbrun nuance, som kan transformere og tage form af minutskalaer;
- hud erhverver et usundt udseende, berørte områder med en mild form for sygdommen lokaliseret. Undtagelsen fra læsionen er dybe folder af huden, den laterale overflade af kroppen. Men med sygdomsforløbet manifesteres sig selv i de områder, der normalt ikke er genstand for forandring;
- -flager i aktiveringen af sygdommen kan have form af scutes, der giver huden udseende af en slange;
- nederlag søm plader med lamellar ichthyosis manifesterer sjældent, men kan undertiden observeres i udseendet af negle strimler af rød eller hvid, udtynding af sømmet kant og begynder at smuldre.
For fjernelse af disse symptomer kræver rettidig diagnose, som giver dig mulighed for at lave den rigtige ordning for behandling og fjernelse af ubehag.
Diagnostics
Fordi symptomer lamellar ichthyosis synlig nok, selv en generel inspektion af de berørte områder af kroppen gør det muligt at få en foreløbig idé om at have en sygdom. Den angivne diagnose kan dog kun foretages med yderligere laboratorietests.
Aktiv sved i denne sygdom er typisk i de områder, der er berørt: tættere og rød hud har en ødelagt proces af termoregulering, hvilket fører til svedtendens. Huden er strakt, aktivt skællende, som kan blive et tegn på lamellær ichthyose under diagnosen.
Dernæst vil du lære at behandle lamellær ichthyose i huden hos en voksen og et barn i et hjem og en stationær indstilling.
Behandling af
Det skal bemærkes, at der ikke er nogen fuldstændig kur mod denne sygdom;Moderne lægemidler og en integreret tilgang kan imidlertid betydeligt forbedre patientens generelle tilstand og genoprette hudens sundhed. Efter diagnostiske tests udføres hele behandlingsforløbet kun under overvågning af en hudlæge.
Terapeutisk vej
Sværhedsgraden af sygdommen bestemmer tilgangen til behandling;Ved alvorlige og forsømte sygdomsformer anbefales behandling på et hospital. Forløbet omfatter normalt indtag af vitamin A og dets derivater, som har en positiv virkning på hudtilstanden.
Vitamin A er normalt ordineret til alle former for ichthyose, og mængden afhænger af sværhedsgraden af sygdommens forløb. Dens varighed er fra 3 til 5 uger.derefter følger en uges pause, hvorefter modtagelsen kan genoptages afhængigt af hudtilstanden.
Selv efter effektiv behandling kan rødmen på huden forblive i lang tid, i nogle tilfælde - for livet.
medicineret
fremgangsmåde til ekstern anvendelse, når de udtrykkes lamellare ichthyosis midler kan anvendes, eliminerer forbedret hudtørhed og afskalning. Det kan være Vaseline, en creme til ekstern brug Demato. De påføres de rydde områder af den berørte hud og forlades indtil neddypning.Øget hudens elasticitet, nedsat generation af aktivstoffer i epidermis og hud lipid mætning - de vigtigste manifestationer vozdetsstviya opført midler.
Korrektive hormonelle baggrundsforanstaltninger for at forbedre tilstanden af den berørte hud. Da ofte i denne sygdom er der en ændring i funktionen af skjoldbruskkirtlen, kan en endokrinolog ordineres hormonbehandling til normalisering af skjoldbruskkirtlen. Disse lægemidler omfatter:
- Thyreocom;
- -thyrotom;
- Thyroidin.
sygdomsforebyggelse som forebyggelse kan anbefales Aktiv konsultation for de par, der har til deres historie lamellar ichthyosis og planlægger at blive gravid. Dette giver mig mulighed for at acceptere risikoreduktionen.
Regelmæssigehygiejniske behandlinger med midler med et højt indhold af vitamin A vil opretholde den normale tilstand i huden, dens elasticitet. Dette er især vigtigt i den indledende fase af sygdommen.
Komplikationer Komplikationer lamellar ichthyosis omfatter overgang oprindelige form i mere avancerede, når symptomerne er allerede den mest tungt og forårsage ubehag for patienten.Øget spædbarnsdødelighed i nærvær af denne sygdom er ubetydelig. Forudsigelse
Ved fødslen af et barn med svær lamellar ichthyosis sandsynlighed for overlevelse er omkring 20%, men hvis det har en indledende fase af sygdommen øger overlevelsen. Fremkomsten af symptomer på sygdommen i voksenalderen kunne blive en meget sjælden risiko for liv.