Ved at behandle hudsygdomme, ichthyosis vulgaris er en alvorlig læsioner af huden epidermis med svære manifestationer og en flerhed af associerede symptomer. Aktuelle behandlinger ved hjælp af narkotika muliggør flerpartsaftaler høj grad reducere ubehagelige manifestationer af sygdommen, men som regel behandling af ichthyosis vulgaris lange. Denne artikel vil fortælle dig i detaljer om de symptomer og tegn på ichthyosis vulgaris hos voksne og børn, deres pleje og arv. Funktioner
sygdom
præsentere en sygdom i huden, i henhold til hvilken er en krænkelse af keratinisering, ichthyosis vulgaris hos både mænd og kvinder lige flyder: epidermis med Aktiniske unge celler mister ensartethed, nogle af hans plots tykkere, bliver der peeling og hud hærdning. Således kan forekomme ændringen af huden både i begrænsede områder( begrænset) og almindelig og ubegrænset område( diffus).
keratinisationsproces af epithelcellelaget med vulgære ichthyosis er noget anderledes end det konventionelle: inddelingselementerne kimceller forekommer at flytte dem ind i det øvre lag af huden. Således lavere lag under normale forhold gradvist erstattet gamle, der forårsager umærkelig afskalning af huden.
Så der er en ændring af livscyklus hudceller, som iagttaget bevægelse af epitelceller til at akkumulere i disse stoffer i overfladen lag af epidermis. Dette fører til en gradvis fortykning af huden, dets grovhed. I denne forsinker udelukkelse af døde celler, hvilket også fører til en stigning i tykkelsen af det øvre lag af epidermis.
Vulgarnyi almindelige ichthyosis børn( billede)
Klassifikation identificeret dag mange forskellige former for sådan hud tilstand, hvor en abnormalitet i den øvre hudlag tykkelse, og deres forskellige morfologiske mønster vanskeligt at udvikle en enkelt klassifikation af sygdommen. Den generiske udtryk "ichthyosis" indebærer tilstedeværelse af signifikante mængder af hudsygdomme, hvor der er en gradvis fortykkelse af epidermis horndannelse proces forandring, og kassationsraten detekteres overtrædelse af døde celler.
Ingen enkelt visning af de patologiske tilstande i huden, en lang række sygdomme har lignende manifestationer gjorde indførelsen af et ichithyoserne enkelt klassificering.
Style
tilstand i overensstemmelse med læren ifølge prominente eksperter inden for hudsygdomme som V.T.Kuklin og I.I.Pototsky kan ichthyosis underopdeles( meget traditionelt) følgende arter:
- patologiske tilstande , hvilket skulle medføreoverveje genmutationer. De kaldes normalt genodermatose eller medfødt ichthyose;
- stat som ichthyosis , - disse er former for hudsygdomme med lignende symptomer, som er erhvervet under livet og kaldes ihtiozioformnymi. De samme eksperter
særskilt tildelte undergruppe arvelige syndromer, i hvilke fortykkelse af huden( hyperkeratose) - en af de mest tydelige tegn:
- Refsum-syndrom;
- Jung-Vogel syndrom;
- Sjogren-Larsons syndrom;
- Popovs syndrom. Ifølge
symptomer
dag i sygdomsforløbet som klassificeringen af sorter, der blev erhvervet i løbet af livet. Den er baseret på de symptomer og manifestationer af hyperkeratose og er som følger:
- symptomatisk erhvervet ichthyosis , som normalt udløses af en specifik patologi eller kan være en manifestation af sygdommen, som kan omfatte forstyrrelser i funktionen af skjoldbruskkirtlen, binyrerne, vitaminmangel, autoimmunsygdomme, inflammatoriske og infektiøse, forstyrrelser i stofskiftet, allergi over for fødevarer eller medicin;
- discoid erhvervet ichthyosis;
- senile eller senil ichthyosis.
Udadgående manifestationer af
I 1990 blev Suvorova K.N.en klassifikation baseret på sygdommens ydre manifestationer blev foreslået og er baseret på de kliniske manifestationer af ichthyosis. Ifølge denne klassifikation skal følgende former for sygdommen opdeles:
- almindelig eller simpel ichthyosis. For denne form for sygdommen er karakteriseret ved nederlaget for hele hudens krop, hvor der er mange små skalaer;
- skinnende sort - næsten alle hudintegamenter påvirkes, med undtagelse af store folder i huden. De gråfarvede skalaer er arrangeret i et mosaik mønster;
- serpentin - hudlæsion forekommer kun på extensor overflader af legemet og sidefladen og flagerne er udtrykt brunlig farve.
Ifølge grovhed
anden type klassificering er baseret på sværhedsgraden af sygdommen flyder, og at den bestemmer formen af ichthyosis:
- tung - som følge af det der er død af nyfødte;
- sent - manifestation af de første symptomer ses i løbet af den anden måned fra fødselsdagen;
- er en moderat - denne sygdom er forenelig med livet.
Disse klassifikationsmetoder tillade en bedre forståelse af arten af sygdommen og give mulighed for at tildele ham til en bestemt type, hvilket letter udvælgelsen af behandlingssystemet.
Årsager
Vulgar ichthyosis refererer til en simpel form ichthyosis, dens udvikling er direkte relateret til tilstedeværelsen af genetiske forandringer i kroppen, og det er nedarvet i en autosomal dominant nedarvningsmåde. Samtidig er muterede gener arvet, de kan styre enzymsystemer og processen med hudkeratinisering. Hele denne mekanisme er ikke dechiffreret. Når
genmutationer observerede ændringer i hudens hydratisering proces, stigningen i antallet af produceret defekt keratin, det protein, der anses negle, hår og hud, samt overdreven keratinisering af epithelet. Når krænkelser af metaboliske processer i kroppen, især på typiske fedt og protein overtrædelser forekommer forekomst af lidelser i barrierefunktionen af huden, hvilket fører til en gradvis akkumulering af cholesterol i cellen væv. Dette giver den såkaldte cementering effekt, fortykkelse hud, forstyrre processen med respiration, hvilket i høj grad reducerer human immunitet og en negativ effekt på immunsystemet og det endokrine systemer. Symptomer
De eksterne manifestationer af ichthyosis vulgaris bør omfatte symptomer som uregelmæssig afskalning af huden, fortykkelse af dets øvre lag, ændring af taktile fornemmelser på de modificerede områder af huden. Mekanismen for aktivering af sygdommen er som følger:
- overskydende keratinproduktion, der ledsages af en ændring i hudens struktur;
- forøgelse af keratinocyternes bevægelseshastighed i det øvre lag af epidermis;
- nedsætter afvisningen af døde celler ved at styrke bindingerne mellem dem, når de ophobes forfaldne produkter i cellevæv;
- erhvervelse dystrofisk epitelceller, udseendet af vesikler( vakuoler) i det øvre lag af huden, ændringer i epidermal tykkelse.
Yderligere dannelse af filargin, der fører til overdreven udskillelse af vand og som følge heraf skrælning af huden og dens tørhed.
- Med udviklingen af ichthyosis vulgaris forekomme hårtab og afskalning er mukovidny, pityriasis eller melkoplastinchaty karakter. Frihed og udtynding af neglepladerne observeres også ofte, og hudlæsioner opstår i hele kroppen, undtagen sidefladerne, gluteal og cervicale områder.
- Farven på skalaerne kan variere: fra grå til hvidlig og sort. Forsiden af skindet er dækket af skalaer i form af fiskeskalaer og har en skinnende overflade.
Diagnose af vulgært ichthyosis
Almindelig ichthyosis kan diagnosticeres selv når den eksterne undersøgelse af patienten med hudsygdomme øget tørhed af huden, fortykkelse af hendes hårtab. De mest karakteristiske manifestation ichthyosis vulgaris anses besejrede munde hårsækkene masserne liderlig epitel således dannede bump eller kropslige rødlig-grå farve belagt hud skalaer og lejlighedsvis omgivet rødlig piskeris.
Erklæringen af den nøjagtige diagnose er imidlertid kompliceret af den store sløring af den eksterne undersøgelse. Derfor, for mere præcis diagnose, udføre en række yderligere undersøgelser, som dog er meget dyre. Deres lave tilgængelighed gør det også vanskeligt at diagnosticere sygdommen og afklare dens mangfoldighed. Fordi en masse opmærksomhed i nærværelse af de karakteristiske manifestationer på følgende aktioner Diagnostiske karakter:
- overvejelse stamtavler slægtninge for tilstedeværelsen af hudsygdomme såsom tilstedeværelsen af slægten bolevshih ichthyosis i enhver form er en indikator til at påvise sygdommen i efterfølgende generationer;
- patient alder, hvor begyndte at vise symptomer på sygdommen, samt holdningen af sæsonen - som regel vulgære ichthyosis med debut af den kolde årstid har en lysere skærm end i den varme årstid;
- tilstedeværelsen af sådanne sygdomme, såsom læsioner i mavetarmkanalen, endokrine og onkologiske sygdomme, abnormiteter i funktion galdevejene, colon, pancreas, da de kan være både en årsag til ichthyosis helst form og være co-morbiditet.
Ved hjælp af laboratorieundersøgelser bliver det muligt at identificere comorbide patologier for at bestemme sygdommens immunstatus.
Behandling
Formindsk manifestationer af ichthyosis og forbedring af huden gør det muligt at justere patientens tilstand, men du skal vide, at der ikke eksisterer en særlig behandling for fuldstændig helbredelse af sygdommen. Terapi af sygdommen er anvendelsen af vitamin A, hvilket forbedrer både den generelle tilstand af huden, og giver normalisering af epidermal keratiniseringsprocessen.
terapeutisk fremgangsmåde
parallelt med medicinske behandlinger bør følge følgende retningslinjer:
- regelmæssig pleje af den angrebne hud under anvendelse af fugtgivende og nærende midler, der også i sin sammensætning bør indeholde A-vitamin eller dets derivater;
- modtagelse af varme bade( vandtemperatur ikke mere end 38 ° С).Brug ikke sæbe, tag et brusebad af kølig temperatur. Det anbefales at bruge geler, der indeholder naturlige olier og ekstrakter af lægeplanter, desmised naphthalen. En fremragende tilsætning til badet vil være saltvand eller stivelse, bouillon af kamille og streng;
- efter at have taget varme bade bør der anvendes creme med forøget indhold af A-vitamin;
- skylle de berørte områder med infusioner af urter er med til at reducere symptomerne på sygdommen snart. Egnet kamille, morwort, celandine, plantain.
medicineret fremgangsmåde
behandlingsforløb under anvendelse af vitamin A består i at tage en daglig dosis i mængden af 4-5,5 millioner enheder( per 1 kg legemsvægt).Varigheden af A-vitamin er mindst to måneder, hvorefter en pause i tre uger, så om nødvendigt gentages kurset.
Kombinationsterapi udføres også ved at modtage de præparater indeholdende zink: Tsinketral, zink, - disse lægemidler er veletableret i behandlingen af ichthyosis og forbedre hudens tilstand. De tages i kombination med C-vitamin og E - så zink fra medicin absorberes bedre, og effektiviteten af terapi øges.
sygdomsforebyggelse for at forhindre aktivering af de patologiske processer i huden skal være omhyggeligt refererer til udseendet af ændringer i hendes tilstand, og i rette tid, der skal screenes af en dermatologist.
Komplikationer af
Ubehandlet enhver forkert valg behandlingsmetode sandsynligvis forværrede symptomer på sygdommen, der i væsentlig grad hæmmer den generelle livskvalitet for patienten. Der kan være hævelse af huden, svækkelse af sine funktioner og i sin vorden, med aktiv udvikling af komplikationer sandsynligvis dødelige.
prognose
Med rettidig behandling og korrekt valg af terapi metode sandsynligvis forbedring i hudens tilstand, eliminering af dets udtalte afskalning.
varighed af livet i tilstedeværelsen af alvorlige komplikationer som følge af forkert eller utilstrækkelig behandling kan nedsætte: jo mindre en alder af patienten, jo større effekt af sygdommen på sin forventede levetid. Meget afhænger også af sygdommens form, niveauet af modstand i kroppen og immunsystemets arbejde.
Om dette, hvad er ichthyosis, fortæller denne video: