Ebstein-Anomalie bei Erwachsenen, Kindern und dem Fetus: Ursachen, Symptome, Diagnose, Operation

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Pathologie ist selten( ebenso wie SBH und Sinus Aneurysma von Valsavava).Früherkennung der Krankheit wird dazu beitragen, unangenehme Überraschungen zu vermeiden und rechtzeitig behandelt werden. Wenn die Eltern die Anzeichen der Verletzung kennen, werden sie in der Lage sein, die gefährlichen Symptome ihrer Kinder zu bemerken und eine Diagnose zu stellen, um den Moment der rechtzeitigen Hilfe nicht zu verpassen.

Heute werden wir Ihnen erzählen, wie die Abnormalität von Ebstein bei Erwachsenen und Kindern stattfindet, behandelt und diagnostiziert wird.

Merkmale der Krankheit

Ein gesundes Herz hat vier Kammern und der Blutfluss wird in einer Richtung bereitgestellt. Dies wird durch die Funktionsweise des Ventilsystems gewährleistet. Jede Veränderung ist mit schweren Fehlfunktionen des Herzens verbunden.

Nature sorgt dafür, dass zwischen dem rechten Vorhof und dem Ventrikel ein Ventil ist. Es hat eine Trikuspidstruktur. Es ist ein Vermittler zwischen den strukturellen Teilen, der so angeordnet ist, dass venöses Blut vom Atrium in das ventrikuläre Kompartiment gelangt und den Rückzug schließt.

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Bei der Ebstein-Anomalie wird eine gefährliche angeborene Pathologie in der Struktur des Herzens beobachtet, eine seltene Form des Defekts. Das Dreiblattventil nimmt eine falsche Position ein.

Es befindet sich unterhalb der vermuteten Stelle des Vorhofs und der Herzkammer. Daher verlängert sich das Atrium, und seine Fläche, die es aufgrund der untertriebenen Position der Klappe anomal vergrößert, wird als atrialisierter Teil bezeichnet. Der Ventrikel ist reduziert. Da die rechte Herzhälfte dafür verantwortlich ist, den venösen Strom zu empfangen und ihn zu den Lungen zu leiten, wo das Blut Sauerstoff empfängt, führt die Pathologie der rechten Hälfte, verbunden mit einer inkorrekten Klappenluxation, Störungen in diese Funktion ein.

Blut kann wieder in das Atrium gelangen. Der Überlauf dieses Teils des Herzens erzeugt Spannung in ihm. Der Rettungskreis ist ein Defekt, der oft solche Pathologien begleitet - die Möglichkeit, durch das Septum eines Teils des Blutes in die linke Hälfte des Herzens zu fließen.

Das folgende Video wird Ihnen mehr über die Eigenschaften der Ebstein-Anomalie erzählen:

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Die Meinung der Ärzte. .. & gt; & gt;

Form und Klassifizierung von

Die Verletzung der Trikuspidalklappe aufgrund ihrer Verschiebung von der korrekten Anordnung kann unterschiedlich komplex sein.

  • Schwere Anomalie Ein signifikanter Anstieg des rechten Vorhofs, der gefährliche Vorbedingungen für eine Reihe von Funktionsstörungen schafft.
  • Kleine Störung Kleine Verschiebungen können kleine Störungen im Herzen verursachen. In diesem Fall hat die Arbeit des rechten Ventrikels als Ganzes einige Abweichungen von der Norm, die Funktion bleibt erhalten.

Über was sind die Ursachen der Anomalie von Ebstein, lesen Sie weiter.

Vergleichendes Diagramm des gesunden Herzens und anfälliger Abnormität von Ebstein

Ursachen des Auftretens von

Die Spezialisten haben keine klare Vorstellung, warum der Fötus eine solche Pathologie hat. Die Risikofaktoren sind:

  • Wenn eine Frau während der Schwangerschaft infiziert wurde und infolgedessen krank war, gab es Fälle, in denen das Kind eine Abnormalität von Ebstein aufwies. Eine Reihe von Infektionskrankheiten sind eine Gefahr.
  • Zur Störung kann auf der Ebene der Gene zu einer Neigung für diese Krankheit führen.
  • Eine ungünstige ökologische Situation kann verschiedene Mutationen verursachen.
  • Es wird angemerkt, dass Präparate mit Lithiumgehalt diese Pathologie verursachen können. Es gab Fälle, in denen sie während der Schwangerschaft genommen wurden und diese Tatsache fiel mit der Entdeckung einer Anomalie im Fötus zusammen.

Als nächstes werden wir Ihnen über die Symptome der Ebstein-Anomalie erzählen.

Symptome von

Wenn die Ventilverschiebung relativ zur korrekten Position klein ist, kann die Pathologie für eine lange Zeit nicht bemerkt werden. Das ausgeprägteste Symptom in solchen Fällen sind bläuliche Lippen und Haut. Bei einer schwerwiegenden Abweichung des Ventils von der natürlichen Position wird die Krankheit normalerweise im Krankenhaus gefunden.

Symptome der Anomalie

  • Der Patient leidet unter Müdigkeit.
  • Cyanose der Haut - dieser Effekt beruht auf der Tatsache, dass in dem arteriellen Blut in der linken Hälfte ein Abfluss von venösem Blut durch das Loch in der Wand auftritt. Wenn sich ein Teil des Blutes nicht in die angrenzende Hälfte ausbreitet, wird die Cyanose nicht in der Haut beobachtet. In komplexen Fällen kann die Überlastung des rechten Atriums gefährlich sein.
  • Kurzatmigkeit tritt auch durch die Durchmischung von Blut im "arteriellen Herz" auf. Ein Mangel an Sauerstoff wird im arteriellen Blut erhalten.
  • Patienten können Herzinfarkte erfahren.
  • In Verbindung mit einem stark vergrößerten rechten Atrium kann links vom Sternum eine Eruption auftreten, die als Herzhöcker bezeichnet wird.
  • Es gibt oft eine Verdickung an den Spitzen der Finger und Zehen. Dieses Symptom tritt normalerweise bei Patienten mit zyanotischer Haut auf.
  • Halsvenen haben ein geschwollenes Aussehen.
  • Ein Arzt kann einen Herzklappenfehler vermuten, während er einem Patienten zuhört.
  • Mögliche Vergrößerung der Leber.
  • Fluss der unteren Extremitäten.

Diagnose

Mal sehen, wie die Diagnose der Ebstein-Anomalie auftritt.

  • Der Spezialist kann die Störungen der Rhythmen beim Zuhören feststellen und die Anzeichen einer Abnormalität von Ebstein erkennen.
  • Röntgenuntersuchung kann einen vergrößerten Atrium erkennen.
  • EKG mit Ebstein-Abnormalität zeigt eine grafische Darstellung der Rhythmen, wo Sie Verletzungen verfolgen können. Die Leitfähigkeit zwischen den Abschnitten wird ebenfalls beobachtet.
  • Echokardiographie mit Signalaufzeichnung kann strukturelle Störungen im Herzen erkennen.
  • Elektrophysiologische Studie - untersucht die Nuancen des abnormalen Signalweges bei Herzrhythmusstörungen.
  • Der Herzkatheter wird durch Einführen eines Katheters in den rechten Vorhof durchgeführt. Es macht es möglich, ein intrakavitäres EKG zu machen, um Blut auf Sauerstoffsättigung zu untersuchen. Dieses Verfahren zur Diagnose einer Ebstein-Anomalie ist selten. Genug andere Untersuchungsmethoden.
  • Angio-Kardiographie - Kontrastmittel hilft, die Größe der rechten Vorhofhöhle und andere Details zu sehen.

Als nächstes werden wir über die Korrektur( Behandlung) der Anomalie von Ebstein sprechen.

Das folgende Video zeigt Ihnen, wie die Ebstein-Anomalie von innen aussieht:

Behandlung

Die Pathologie erfordert eine Operation. Ohne Operation können Sie auskommen, wenn die Anomalie eine leichte Abweichung von der Norm aufweist.

Führen Sie dann eine Therapie durch, bei der es sich grundsätzlich um eine medikamentöse Behandlung handelt.

Therapeutische Methode

Bei Verstößen, die in Zusammenhang mit der Verschiebung der Herzklappe stehen, werden staatliche Korrekturmittel verschrieben:

  • bei der Bestimmung der Herzinsuffizienz - ACE-Hemmer, Diuretika, Glykoside;
  • für Rhythmusstörungen - Antihistochemie.

Als nächstes werden wir über den chirurgischen Eingriff und die Besonderheiten der Anästhesie während einer Operation mit einer Abnormalität von Ebstein sprechen.

Operation

Es gibt zwei Arten von Eingriffen:

  • Installation einer Klappenprothese,
  • Rekonstruktion einer bestehenden Klappe durch plastische Chirurgie.

Im ersten Fall besteht ein künstliches Ventil aus natürlichen Materialien oder einer Titanlegierung. Das mechanische Ventil ist haltbarer, aber mit seiner Einführung muss der Patient Blutverdünnungsmittel für das Leben nehmen.

Im zweiten Fall den überschüssigen Teil des Vorhofs vernähen und die korrekte Position des Ventils wiederherstellen. Eine solche Operation wird als Ventilspeichern bezeichnet, aber nicht in jedem Fall gibt es eine Möglichkeit, dies zu tun. Dies hängt vom Grad der pathologischen Abweichung des Ventils ab.

Ein Anästhesist während der Operation sollte die mögliche Instabilität des Drucks berücksichtigen. Nach der Operation sollten Sie den Druck noch eine Weile beobachten.

Prävention

Krankheit Aufgrund der Tatsache, dass die Krankheit angeboren ist, dann beziehen sie präventive Maßnahmen in der Zeit der Schwangerschaft:

  • Zeit auf dem Konto werden und führen alle Expertenrat,
  • nicht rauchen,
  • wenn Sie wollen, Drogen nehmen - es unter der strengen Aufsicht durchzuführenArzt;
  • wenn es Krankheiten gibt, die Gewebe zerstören können - es wird vor der Schwangerschaft behandelt werden;
  • vermeiden Sie den Kontakt mit schädlichen Chemikalien,
  • nicht Produkte nehmen Lithium enthalten,
  • , wenn die werdende Mutter Herzkrankheit hat, sollte sehr sorgfältig die Frucht überwachen sein.

Komplikationen

Krankheit trägt lebensbedrohlichen aufgrund der Progression:

  • Herzinsuffizienz,
  • möglich Schlaganfall,
  • von Herzrhythmusstörungen,
  • wenn eine Operation und das Ventil keinen Präzedenzfall für schwerwiegende Anomalien schaffen - in Übereinstimmung mit den Empfehlungen von Experten Komplikationen zu erwarten sind.

Prognose

In dem Fall, dass die Ventilanordnung von der normalen Position abweicht, Langlebigkeit tritt fast nicht. Es gibt mehrere Fälle, in denen Patienten das Alter von sechzig Jahren erreichten. Weiterhin

Ventilausfall kann die Lebensdauer reduzieren:

  • Thromben in Gefäßen( Thromboembolie),
  • Herzrhythmusstörungen,
  • infektiöse Entzündung interne Herzmembranen.

Wenn der Patient die notwendige Behandlung und Operation unterzogen - diese optimistische Prognose. Die Hauptsache ist, chirurgische Eingriffe sicher zu übertragen, es gibt Todesfälle. Nach diesem Verfahren kann die Person ein normales Leben führen, nach den Anweisungen Ihres Arztes.

Sollte ich mir Sorgen machen, wenn der Arzt eine Frau in der Schwangerschaft Diagnose stellt, „Ebstein-Anomalie.“Lies darüber abschließend.

Driving Ebstein-Anomalie beim Menschen

Sonderfall: Ebstein-Anomalie im Fötus

Wenn die Diagnose während der Schwangerschaft festgestellt wird und die Situation eine Bedrohung des fötalen Lebens, dann vielleicht Chirurgie. Die Wand der Gebärmutter breitet sich aus und der Chirurg kann das Baby operieren.

Wenn Pathologie nicht sehr gefährlich ist, dann sollte die Operation bis zur Adoleszenz aufgeschoben werden.

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