Neurofibromatose( Morbus Recklinghausen), - eine Erbkrankheit, zur Gruppe der autosomal dominant gehört. Mit ihm kommt es zu einer Mutation des Gens, die oft zur Bildung von Tumoren führt.
Die Krankheit ist durch das Auftreten irreversibler Veränderungen im Nervensystem und auf der Haut gekennzeichnet. Oft begleitet von Anomalien in anderen Organen.
Sechs Arten von Krankheiten sind geteilt, aber in der modernen Welt gibt es grundsätzlich eine Typ-1-Neurofibromatose. Die Krankheit wurde erstmals im 19. Jahrhundert beschrieben. Veraltet ist der Name der peripheren Neurofibromatose.
Bei Männern und Frauen, bei einem von 3500 Neugeborenen, besteht eine Erkrankung mit der gleichen Häufigkeit. Nicht-maligne Erkrankung nach ICD-10 hat den Code Q85.0.
Verursacht
In der Hälfte der Fälle ist erblich Neurofibromatose, die die Schwann-Zellen, die Melanozyten, Fibroblasten beeinflusst.
Die Erkrankung führt zu einer Störung der Melanozytenproduktion, die eine Verletzung der Pigmentierung darstellt.
Wenn nur eine Kopie der defekten DNA vererbt wurde, wird sich die Krankheit entwickeln. Der Schweregrad des Flusses hängt von dem Grad der Expression des Gens ab.
Wenn das Problem nur in einem der Eltern gefunden wird, beträgt die Vererbungswahrscheinlichkeit 50%.
Klinische Manifestationen bei Erwachsenen und Kindern
Krankheit selbst hat keine eindeutigen Symptome, so dass ihr Display unterschiedlich sein kann. Manchmal gibt es optische Gliome, Neurome des Hörnervs. Das erste Problem ist die Bildung, die auf den Sehnerv und die umliegenden Strukturen drückt.
Symptome der Neurofibromatose sind:
- unwillkürliche Bewegungen des Augapfels,
- Sehverlust, Schielen
- .
Akustikusneurinoms entwickelt sich aus Zellen des vestibulären Teil des Hörnervs. Es gibt einen Verlust des Gehörs und eine Verletzung des Vestibularapparates. Wenn der Tumor groß ist, kann geistige Aktivität leiden, aber ernsthafte geistige Anomalien treten nicht auf.
Kinder Neurofibromatose entwickelt gegen Makrozephalie, die durch geistige Retardierung und eine Neigung zu Krampfanfällen gekennzeichnet ist. Diese Babys sind gefährdet, an Leukämie zu erkranken.
Äusserlich tritt die Krankheit in Abhängigkeit vom Typ auf. Dunkle Flecken erscheinen auf der Haut. Eine große Anzahl von subkutanen oder kutanen Zapfen bildet sich im Körper, braun oder bläulich. Sie sind von mehrfachem Charakter und wachsen entlang der Nervenstämme.
Manchmal ist Bildung so groß, dass sie den Erwerb sac Form zu sinken beginnen.
läuft Photo
Neurofibromatose Unter den gemeinsamen Symptome können Schmerzen, mangelnde Sensibilität auf jeden Teil des Körpers, Juckreiz, unvollständige Lähmung erscheinen. Die Niederlage könnte Asymmetrie des Gesichts, der Arme oder Beine führen.
Arten von Neurofibromatose und ihre Symptome
Wenn- Krankheit erste Typ besteht das Risiko von Neuroblastom, Leukämie, Sarkome. Ein Merkmal der Strömung ist die Anwesenheit von Sequenzen Manifestation von Symptomen. In den ersten Jahren des Lebens gibt es große Flecken, Läsionen des Skeletts. Andere Symptome zeigen etwa 10 Jahren. Nach und nach gibt es eine große Anzahl von Neurofibromen.Ärzte können Tausende zählen. Einige Gewicht erreicht 10 kg. Durch umfassen diagnostische Indikatoren für die Anwesenheit von Symptomen von mehr als zwei:
- verbesserten Färbung Achselhöhlen,
- Aussehen farbige Iris Hämatome,
- Auftreten von Skelett-Dysplasie,
- Entwicklung mehr als zwei neyrofibromatom,
- mehr als 6 Flecke auf einem braunen Körper. Für
- neyrofiromatoza 2 Typen durch die Anwesenheit von kutanen Manifestationen gekennzeichnet, spinaler Tumoren, Epilepsie. Diagnostiziert, wenn eine der nächsten Angehörigen ein Träger des Gens Stamm ist. Auch zeigen die Anwesenheit von Krankheit Neurofibromen, Meningeome, Schwannomen, Gliomen. Vor allem, wenn eine Person gibt es verschiedene Arten. Oft Patienten nachgewiesen Katarakt, die sich in der Adoleszenz wurde manifestieren.
- dritte Art - gemischt. Diagnose ist das Vorhandensein von fortschreitenden Tumoren, die das ZNS berühren. Beginn der Entwicklung der Krankheit Konten für 20-30 Jahre. Neyorfibromy erscheinen an den Händen, in den Händen.
- vierte Typ verfügt über eine große Anzahl von Einheiten, die von Optikusgliom begleitet sind, Meningiom.
- Fünfte Art wirkt sich nur auf einen Teil der Haut. Auf dem Körper gibt es Stellen, Neurofibrome, was zu einem Anstieg im Körper führt. Der Stamm wird asymmetrisch.
- Neurofibromatosis Typ 6 mehrere Bereiche der Pigmentierung gezeigt.
Diagnostics
Recklinghausen-Krankheit Bei der Erfassung von subkutanen Tumoren oder Pigmentflecken beziehen sich auf den Dermatologen. Nach Prüfung, wird der Arzt einen Beratungstermin mit einem Genetiker, Neurologen und anderen Spezialisten senden. Die Diagnose ist die Anwesenheit von zwei oder mehreren der oben genannten Funktionen.
als instrumentelle Methoden verwendet:
- CT, MRI
- ,
- Radiographie,
- Ultraschall der inneren Organe,
- Audiometrie,
- Test Weber.
Therapien
Neurofibromatose können bösartig werden und zu Fehlsichtigkeiten führen. So ist es sicher ernannt Chirurgie werden. Es gibt mehrere Möglichkeiten. Wenn
wird in einen kanzerösen Bereich transformiert worden ist, dann wird der Betrieb in Verbindung mit einer Strahlentherapie und Chemotherapie durchgeführt. Sie helfen auch, Gliom zu reduzieren, die Kontrolle über die Krankheit zu halten.
Knochenanomalien werden chirurgisch korrigiert.
Dirigierte folgende therapeutische Aktivitäten:
- Wiederherstellung des gestörten Stoffwechsel im Körper, zu
- Chirurgie Neurofibrome,
- Manipulation entfernen Knötchen auf der Iris Lesch zu entfernen.
Methode der Operation hängt von der Lage der Formationen. Typischerweise kann aufgrund der besonderen Struktur Neurofibrome sie vollständig von der ersten eliminieren. Am häufigsten in der Klinik Lasertechnik gewählt.
Folk
Mittel bei der Behandlung von Neurofibromatose müssen ein paar Regeln beachten:
- Nahrungsmittel essen podvyshayuschie Immunität,
- behandeln Erkrankungen der Mundhöhle und des Nasenrachenraums, verhindern
- die Entwicklung von Dysbiose,
- essen nicht fetthaltige Lebensmittel,
- immer genug Vitamine.
Verwendung von traditionellen Methoden kann konventionelle Therapie nicht ersetzen, so dass es am besten ist es, die Methoden im Aggregate zu verwenden, nachdem sie mit einem Arzt zu konsultieren.
Herkömmliche Verfahren umfassen Herstellung verschiedener Infusionen:
- 40 gr. Schöllkraut mit einem Glas kochendem Wasser gefüllt und für 20 Minuten infundiert.trinken Sie 100 ml vor den Mahlzeiten.
- Kochen Sie die Brühe aus dem Stamm und Klettenwurzel wie im vorherigen Rezept. Nehmen Sie dreimal am Tag.
- Getränkebrühe aus den Wurzeln der Pfingstrose.40 gr.in eine Thermosflasche gestellt und mit 3 Gläsern heißem Wasser eingerollt.30 Minuten stehen lassen. Vor den Mahlzeiten dreimal täglich einnehmen.
Abschließend die häufigere Neurofibromatose 1 Stufe, die eine fortschreitende Krankheit. Daher verschlechtern sich die Symptome nur im Laufe der Zeit.
Die Schwangerschaft führt in der Regel zu Komplikationen. Es verursacht oft das Auftreten der ersten Symptome. Daher, wenn die Diagnose durch genetische Untersuchung bestätigt wird, ist die Schwangerschaft kontraindiziert. Wie
Neurofibromatose auf der Haut zu erkennen, wird das folgende Video sagen: