patologías sanguíneos están aquellos que producen limfosistemnye tumor sintetizando activamente inmunoglobulina( o paraproteína).
todas las células tumorales formado masa desarrolló a partir de una sola células malignas y genéticamente anormales, por lo que producen sólo un tipo específico de inmunoglobulina.
¿Qué es la hemoblastosis paraproteinémica? En general
neoplasias hematológicas paraproteinemic son un grupo de estados patológicos en el que se aumentó la producción de paraproteínas .
Gradualmente, la acumulación de estas inmunoglobulinas ocurre en la sangre, lo que afecta negativamente al cuerpo.
Tal reacción es causada por la producción reducida de otros tipos de inmunoglobulinas, lo que conduce a una falla inmunológica del cuerpo del paciente. Tipos
Expertos identifican cuatro tipos de leucemia paraproteinemic:
- lymphocytoma de la piel;
- Síndrome de cadenas pesadas de Franklin;
- Waldenstrom Macroglobulinemia;
- Patología del mieloma.
mieloma
patología similar relacionado con linfoproliferativos enfermedad en la que las células de la sangre producen origen de inmunoglobulina monoclonal.
Esta forma de la enfermedad generalmente afecta a pacientes después de los 40 años de edad. Una patología similar generalmente se desarrolla después de la exposición a la radiación. Puede desarrollarse durante mucho tiempo en secreto, pero cuando los procesos patológicos alcanzan una etapa grave, hay debilidad patológica, osalgia y pérdida de peso. Además
, los pacientes preocupados por los signos de carácter neurológico, como la fatiga y dolores de cabeza, lesiones oculares y otros trastornos de la visión, entumecimiento y hormigueo, problemas de sensibilidad.
El enfoque moderno de la terapia proporciona una prolongación de la vida a los pacientes hasta por 4 años. Si descuida el tratamiento, el paciente no vivirá más de 1-2 años. En general, el pronóstico depende de la sensibilidad del paciente a los fármacos citostáticos y de las características del proceso patológico.
Macroglobulinemia de Waldenstrom
Este tipo hemoblastosis paraproteinemic representa tumores medulares, formados a partir de estructuras celulares linfocíticas. El cuadro general de la macroglobulinemia de Waldenstrom consiste en síntomas como:
- Artralgia;
- Hyperopia;
- Debilidad excesiva;
- Hipertermia menor a largo plazo, que se caracteriza por una temperatura de aproximadamente 37.5 ° C;
- Sensaciones de pesadez a la izquierda debido a la esplenomegalia, y a la derecha debido al aumento del hígado;
- Adelgazar y agrandar los ganglios linfáticos. También macroglobulinemia
caracterizada por síntomas hemorrágicos tradicionales, el aumento de la viscosidad sanguínea y fibrosidad, etc. .
Lo más a menudo esta forma de paraproteinemic hemoblastosis se desarrolla debido a factores virales y genéticos.
Según esta teoría, algunos agentes virales después de la entrada en la causa de la inmunodeficiencia cuerpo, se filtran en las células de la sangre y de médula ósea y desencadenan la división incontrolada de ellos, la producción de células anormales.
El factor genético se asocia con una predisposición hereditaria a esta patología, ya que se conocen casos de patología familiar. El tratamiento se lleva a cabo mediante métodos tradicionales como quimioterapia, radiación, hemodiálisis o plasmaféresis plasmática, trasplante de médula ósea.
Enfermedad de Franklin grave
Esta forma de hemoblastosis es muy rara. Por hoy en la historia de la medicina no hay más de cien casos de la enfermedad.
Se caracteriza por un aumento en el número de estructuras celulares que controlan la síntesis de cadenas pesadas de inmunoglobulina. Los pacientes están preocupados:
Fiebre- ;
- Incremento del cielo y las amígdalas;
- Aumento de tiroides, hígado, bazo;
- Hinchazón significativa de los ganglios linfáticos que conduce a su disfunción;
- Desarrollado en ausencia de resistencia infecciosa, inmunodeficiencia adquirida o SIDA.Es esta complicación y sus consecuencias típicas las que a menudo causan la muerte.
La enfermedad de Franklin se caracteriza por un patrón sintomático, similar a otras patologías linfopopulares. Como resultado de los cambios celulares, se sintetiza una inmunoglobulina anormal que causa el desarrollo de síntomas y complicaciones específicos. Para tal enfermedad, es más probable que los niños y los hombres sean menores de 40 años.
seudolinfoma Para tales especies se desarrollan típicamente hemoblastosis infiltración linfática cutánea, que aparece sensaciones que pican eritemopodobnye erupciones. La epidermis comienza a exfoliarse, luego aparecen crecimientos tumorales en este sitio. Habitualmente, el tumor prefiere la localización en la región de las piernas, la espalda o la cara.procesos de la piel
pueden ser el comienzo de los procesos de leykematoznyh, aunque a menudo se desarrollan en paralelo con las anomalías medulares. Cuando patología alcanza bajo desarrollo activo, los síntomas observados: síndrome
- Erythrodermic con hinchazón característica;
- alopecia difusa;
- Laminación y cambios distróficos de placas ungueales;lesiones cutáneas
- infiltración especialmente en la cara, causando picazón severa.
Plasma contiene linfocitos que se asemejan a las células atípicas. La infiltración puede llevar y carácter vnutriorganichesky, que afecta a los riñones y el hígado, lo que puede provocar la muerte.
síntomas comunes y causa
para la leucemia se caracteriza por síntomas locales y sistémicos abundantes de origen. En general, los síntomas pueden ser aguda, se asemeja a los síntomas de la infección viral respiratoria, o proceder latente, no expresado y acompañada por signos borrosas. Leukemia
Los principales síntomas son manifestaciones no específicas como la hipertermia envenenamiento: .
- irrazonable dlitelnotekuschey,
- giperpotlivosti,
- fatiga excesiva,
- signos
asténico, etc. Junto con las características enumeradas para hemoblastosis caracterizadas por ganglios linfáticos agrandados y esplenomegalia y hepatomegalia. En relación con el aumento de la sustancia de la médula ósea, el paciente sufre un dolor óseo intenso.
sostiene y debido a los síntomas hemorrágicos tales como hematomas, aumento de la predisposición a sangrado de las encías, en el tracto gastrointestinal, hemorragia nasal y así sucesivamente. E
contra procesos neoplásicos desarrollan inmunodeficiencia secundaria, debido a que el paciente ha perdido la resistencia infecciosa. En este contexto, estos pacientes afectados fácilmente infecciones nosocomiales, enfermedades sépticas, neumonía. Y estas patologías son capaces de un desarrollo rápido como un rayo y un curso que termina en letal.evento
Diagnóstico de diagnóstico en hemoblastoses paraproteinemic sugieren eliminado llevar a cabo los siguientes procedimientos:
- Prueba de sangre de laboratorio. Para la hemoblastosis paraproteinémica, un contenido típico bajo de hemoglobina, hasta anemia, células blásticas, niveles elevados de elementos leucocitarios, aumento de la VSG, aumento del recuento de plaquetas;
- Pruebas de laboratorio de orina;
- Bioquímica de la masa sanguínea para el contenido de electrolitos, ácido úrico, creatinina y colesterol;
- Estudio de laboratorio de las heces;
- Llevar a cabo investigaciones radiológicas con énfasis en los ganglios linfáticos, que con la hemoblastosis proteínica tendrán tamaños aumentados;
- US de órganos internos( bazo, corazón, hígado), electrocardiograma;
- Diagnóstico virológico;
- Trepanobiopsia bronquial o punción lumbar;
- Punción de los ganglios linfáticos;
- Estudio de la composición celular de la médula ósea;
- Diagnóstico citológico;
- Estudio de la capacidad de coagulación de la sangre( coagulograma).
Tratamiento de
Al elegir tácticas terapéuticas, el especialista se guía por los indicadores de la salud general del paciente, los principios del proceso tumoral desarrollado y los datos de pronóstico. En general, el tratamiento se basa en técnicas como la quimioterapia, la radioterapia y la hemorragia extracorpórea.
Por lo general, se utiliza la última generación de citostáticos, que proporciona el mayor efecto terapéutico posible con un mínimo de eventos adversos. La ingesta de drogas de este tipo tiene un carácter de curso, y el número de cursos depende de la intensidad del desarrollo de la oncología. Los medicamentos más comúnmente usados en la actualidad son Sarcolysine o Cyclophosphamide.
Existe un protocolo especializado según el cual, en la etapa inicial del tratamiento, a los pacientes se les recetan medicamentos como vincristina, prednisolona, asparaginasa y rubomicina. La segunda etapa de la terapia muestra el uso de Methotrexate, Cytosar, Cyclophosphamide. Además, en el segundo protocolo de tratamiento etapa recomienda el uso de drogas tales como adriamicina, dexametasona, asparaginasa, vincristina, y así sucesivamente.
el uso de radioterapia implica el uso de efecto en focos tumorales ionizante en el bazo, el hígado o hueso. La hemorragia extracorpórea se prescribe para la purificación de sangre de un número excesivo de acumulaciones de paraproteína. Las variantes más eficaces de esta práctica son la hemodiálisis y la plasmaféresis.
completamente deshacerse de paraproteinemic leucemia es posible sólo a través del trasplante de material de médula ósea, que se lleva a cabo cuando la remisión estable.