Myeloma on useita synonyymejä.Asiantuntijoiden puheissa se voidaan nimetä yleistetyksi plasmacytomaksi, retikuloplasmosytoosiksi, Rustitzky-Kahlerin taudiksi tai myelomatoosiksi. Näistä yleisimmin käytetty termi on myelooma ja myelooma.
Mikä on myelooma?
Hemoblastoosin muodoksi myelooma on pahanlaatuinen kasvain, jolle on tyypillistä plasmosyyttien nopea kasvu - solut, jotka tuottavat paraproteiinia( patologinen proteiini).
Mutaatio, joka vaikuttaa näihin soluihin, johtaa siihen, että niiden määrä luuytimen kudoksissa ja veressä kasvaa tasaisesti. Näin ollen niiden syntetisoiman paraproteiinin määrä kasvaa.
Kuvassa luuydinkuori, jossa on multippeli myelooma ja ilman
-arvoa. Myeloma-maligniteetin tärkein kriteeri on transformoitujen plasmosyyttien määrä moninkertaisesti normaalia suurempi.
- Myelooma kehittyy, kun B-lymfosyyttien asianmukaisen kehityksen ja transformoinnin prosesseja immuunijärjestelmän soluihin - plasmosyyttejä häiritsevät. Samanaikaisesti niiden tuottamien immunoglobuliinien synteesi( vasta-aineet, jotka auttavat tuhoamaan patogeeniset virukset ja bakteerit) on väistämättä häiriintynyt.
- Myelooma on pahanlaatuinen kasvain, joka muodostuu jatkuvasti monoklonaalisten plasmosyyttien kertoimesta, jotka eivät ainoastaan heikennä, vaan jakavat ja synnyttävät paraproteiineja kontrolloimattomasti. Kudoksiin ja sisäelimiin tunkeutuminen( infiltraatio), paraproteiinit häiritsevät niiden normaalia toimintaa.
- Myelooma kehittyy pääasiassa kypsillä( yli 40-vuotiailla) ja iäkkäillä potilailla. Nuorille tämä tauti ei ole tyypillinen. Mitä vanhempi potilas on, sitä suurempi riski myelooman kehittymisestä, ja se tartuttaa miehiä useammin kuin naiset.
- Myelooman kasvu on erittäin hidasta. Ensimmäisten plasmosyyttien muodostumisajankohta luuytimen kudoksissa ja kasvainkohtausten muodostumisen alku voi jakaa kaksi tai jopa kolme vuosikymmentä.Mutta kun myelooman kliiniset oireet tunnetaan, se alkaa kulua dramaattisesti. Jo kaksi vuotta sen jälkeen suurin osa potilaista kuolee lukuisista komplikaatioista, jotka kehittyivät sellaisissa elimissä ja järjestelmissä, joihin paraproteiinit vaikuttivat.
luokitus luokitus perustuu multippelin myelooman kliinisiä ja anatomiset piirteet löytää plasman soluja luuytimessä kudoksessa, ja spesifisyys niiden solujen koostumus. Kuinka monta elintä tai luita koskettaa tuumori, myelomien jako yksinäiseen ja moninkertaiseen riippuu.
- : n yksinäiset mydodatit erottuvat vain yhden tuumorikohdan läsnäolosta, joka sijaitsee joko imusolmukkeessa tai luussa, jolla on luuydintä.
- Multipleella myelooma vaikuttaa aina luuhun sisältäviin luihin. Myelooma kärsii eniten selkärangan, lapaluun, sielun siipien, luiden luista, kallon luista. Malignit kasvaimet muodostuvat usein ylemmän ja alemman ääripään tubulatiivisten luiden keskiosaan. Samoin haavoittuvia ovat perna ja imusolmukkeet.
Plasosyyttien sijainti myelooman luuytimestä riippuen:
- diffuusiokeskipiste;
- diffuusi;
- on monipolkuinen.
Myeloomien solujen koostumus sallii niiden jakautumisen:
- plasmacyyttinen;
- plasmobraasi;
- -polymorfinen solu;Pieni solu
- .
: n syyt Kuten useimmissa onkologisissa sairauksissa, myelooman todelliset syyt eivät vieläkään ole selvät. Patogeenisten tekijöiden vaikutusta vahingoittuneiden solujen muuttamiseen on myös vähän tutkittu.
Lääkärit viittaavat siihen, että myeloomaaudin tärkeimmät syyt voidaan harkita:
- Geneettisesti määritelty alttius. Tämä vaiva vaikuttaa usein hyvin läheisiin sukulaisiin( he kärsivät usein samanlaisista kaksosista).Kaikki yritykset tunnistaa onkogeenit, jotka aiheuttavat taudin kehittymistä, eivät ole vielä onnistuneet.
- Kemiallisten mutageneiden pitkäaikainen toiminta( elohopeahöyryjen ja kotoperäisten hyönteisten, asbestia ja bentseeniä sisältävien aineiden hengittämisen seurauksena).
- Kaikentyyppisten ionisoivan säteilyn vaikutukset ( protonit ja neutronit, ultraviolettisäteily, röntgenkuvat ja gammasäteet).Japanin väestöstä selviytyi Hiroshiman ja Nagasakin tragediasta, myelooma on erittäin yleinen.
- Kroonisten tulehdusten esiintyminen, jotka edellyttävät pitkäaikaista immuunivastetta potilaan kehosta.
-vaiheet Vaurion laajuus ja virtauksen vakavuus antavat meille mahdollisuuden erottaa myelooman kolme vaihetta. Ensimmäisessä vaiheessa kasvaimen prosessi sopii seuraaviin parametreihin:
- Veri sisältää riittävän määrän kalsiumia.
- Hemoglobiinipitoisuuden taso ylittää 100 g / l.
- Veressä on vielä muutama paraproteiini.
- Bens-Jones-proteiinia virtsassa esiintyy hyvin pienellä pitoisuudella( enintään 4 g päivässä).
- Myelooman kokonaismassa ei ylitä 600 g / neliömetri.
- Luuudessaan ei ole merkkejä osteoporoosista.
- Kasvain sijaitsee vain yhdessä luussa.
Myelooman kolmas vaihe on ominaista seuraavilla parametreilla:
- Veren hemoglobiinipitoisuus on alle 85 g / l.
- Kalsiumpitoisuus 100 ml: ssa vertaa on yli 12 mg.
- Kasvaimet ovat saaneet kolme luuta( tai enemmän) kerralla.
- Parroteiinien määrä on erittäin korkea veressä.
- Erittäin korkea( yli 112 g päivässä) on Bence-Jones-proteiinin pitoisuus.
- Syöpäkudosten kokonaismassa on yli 1,2 kg.
- Röntgenkuva osoittaa osteoporoosin esiintymisen haavoittuneissa luissa.
Toisen myelooman aste, jonka indeksit ovat korkeammat kuin ensimmäisessä, mutta eivät saavuta kolmasosaa, lääkäri määrittelee poikkeusmenetelmän.
Elinten vaurio ja oireet
Myelooma vaikuttaa ensisijaisesti immuunijärjestelmään, munuaisten ja luiden kudoksiin.
Syöpäsolujen määrän kasvulla myelooma ilmenee seuraavasti:
- Aching luissa. Syöpäsolut johtavat silmien muodostumiseen luukudoksissa.
- Kipu : n sydänlihaksessa, jänteissä ja nivelissä, jotka johtuvat paraproteiinien kertymisestä niihin.
- Sormien, reisien ja kylkiluiden patologiset murtumat. Hyvin suuri määrä onteloita, luut ovat niin hauras, että ne eivät kestää jopa pieniä kuormia.
- Vähentämällä : n häiriönsietoa. Taudin vaikutuksesta luuytimessä tuotetaan niin pieni määrä leukosyyttejä, että potilaan keho ei pysty suojaamaan itseään patogeenisen mikroflooran vaikutuksilta. Tämän seurauksena potilas kärsii loputtomasta bakteeri-infektiosta - otitis, keuhkoputkentulehdus ja angina.
- Hyperkalsemia. Luukudoksen tuhoaminen johtaa kalsiumin sisäänpääsyyn veressä.Tällöin potilas kehittää ummetusta, pahoinvointia, vatsakipua, heikkoutta, tunnehäiriöitä ja estämistä.
- Myeloma-nefropatia - vastoin munuaisten toimintaa. Ylimääräinen kalsium aiheuttaa kivesten muodostumista munuaisten kanavissa.
- -anemia. Vaurioitunut luuydin tuottaa yhä harvemmin punasoluja. Tämän seurauksena hemoglobiinin määrä, joka on vastuussa hapen kulkeutumisesta soluihin, pienenee myös. Solujen happi nälkiintyminen ilmenee vakavassa heikkoudessa, vähemmän huomiota. Pienellä taakalla potilas alkaa kärsiä sydämentykytyksistä, päänsärkyä ja hengenahdistusta.
- Veren hyytymishäiriö. Joillakin potilailla plasman viskositeetti kasvaa, minkä vuoksi spontaanisti tarttuvat punasolut voivat muodostaa trombiin. Muut potilaat, joiden veressä trombosyyttien määrä on voimakkaasti vähentynyt, kärsivät usein nenän ja gingivaalisten verenvuotojen hoidosta. Kun kapillaarit ovat vaurioituneita, ihonalaista verenvuotoa esiintyy näillä potilailla, jotka ilmenevät suuren määrän mustelmien ja mustelmien muodostumista.
Laboratoriodiagnostiikka
Myelooman diagnoosi alkaa alustavalla lääkärintarkastuksella. Anamneesin kerääminen, asiantuntija yksityiskohtaisesti kysyy potilasta olemassa olevista valituksista ja kliinisen kuvan piirteistä, unohtamatta kuitenkaan niiden ulkonäön ajankohtaa.
Tämän jälkeen kehon kivuliaiden alueiden pakolliset palpataatiot noudattavat useita selventäviä kysymyksiä siitä, onko kipua tehostettava ja jos sen paluu esiintyy muualla kehossa.
Anamnestin keräämisen jälkeen ja päätyttyä myeloman mahdollisuudesta asiantuntija antaa potilaille useita tällaisia diagnostisia tutkimuksia:
- Rintakehä ja luurangon röntgen.
Kuvassa on käden luun röntgenkuva, joka näyttää -myelooman
- Magneettiresonanssin ja laskennallisen tomografian( kierre).
- Luuytimen kudoksen aspiraatio, joka tarvitaan myelogrammin luomiseen.
- Virtsan laboratorioanalyysi( Zimnitsky ja yleinen).Zimnitskiyn analyysin avulla voidaan jäljittää virtsan proteiinihävikin päivittäinen dynamiikka. Virtsan analyysi bons-jons -proteiinille suoritetaan diagnosoinnin oikeellisuuden varmistamiseksi, koska terveellisen henkilön virtsa ei sisällä sitä.
- Ben-Jones-proteiineja voidaan myös havaita immunoelektroforeesimenettelyn aikana.
Veritesti
- Hematopoieettisen järjestelmän yleisen tilan arvioimiseksi suoritetaan yleinen analyysi 1 ml: n verestä laskimoon tai sormesta otettuun veriin. Myelooman esiintyminen todistaa: lisääntynyt ESR, hemoglobiinin, erytrosyyttien, retikulosyyttien, verihiutaleiden, leukosyyttien ja neutrofiilien merkittävä väheneminen, mutta monosyyttien tasoa lisätään. Proteiinien kokonaismäärän kasvu on saavutettu paraproteiinien sisällön takia.
- Yksittäisten järjestelmien ja elinten toiminnan arvioimiseksi suoritetaan biokemiallinen analyysi verestä lasketusta verestä.Myelooman diagnoosia vahvistavat veren komponenttien monimutkainen indikaattori, johon kuuluvat: kokonaisproteiinin, urean, kreatiniinin, virtsahapon, kalsiumin ja albumiinipitoisuuden pieneneminen.
hoitovaihtoehdot
- Myelooman hoitomenetelmä on kemoterapia, joka pienenee sytotoksisten lääkkeiden suuren annoksen ottamiseksi.
- Tehokkaan kemoterapian jälkeen potilailla on luovuttajan tai omien kantasolujen transplantaatio.
- Kun kemoterapian tehokkuus on alhainen, käytetään sädehoidon menetelmiä.Radioaktiivisten säteiden vaikutukset eivät paranna potilasta, mutta jonkin aikaa se mahdollistaa hänen tilansa lieventämisen merkittävästi ja lisää sen käyttöikää.
- Kivuliaasta kivusta luissa päästä eroon kipulääkkeistä.
- Tartuntatautia hoidetaan suurilla antibioottiannoksilla.
- Hemostatics( kuten vicasol ja etamzilaatti) auttaa selviytymään verenvuodosta.
- Kasvaimista, jotka puristavat sisäelimiä, päästä eroon kirurgisella keinolla.
Kantasolujen siirto
Jos kemoterapia onnistuu, potilas siirretään omiin kantasoluihinsa. Luuytimenäytteenottoa varten suorita pistos. Erottamalla kantasolut siitä, ne jälleen istuttavat potilaan kehoon. Tämän manipulaation avulla on mahdollista saavuttaa vakaa remissio, jonka aikana potilas tuntee olevansa terve.
Ruokavaliovalmiste
- Myelooman ruokavalion tulee olla vähärasvaista. Kulutetun proteiinin päivittäinen määrä ei saisi ylittää 60 g.
- Erittäin pienessä määrin kulutetaan pavut, linssit, herneet, liha, kala, pähkinät ja munat.
- Kaikki muut potilaan hyvin tuntevat tuotteet voivat olla turvallisesti mukana ruokavaliossa.
-ennuste
Nykyaikaiset hoitomenetelmät voivat pidentää myeloomaa kärsivän potilaan elämää lähes viiden vuoden ajan( hyvin harvoin - jopa kymmeneen).Terapeuttisen avun puuttuessa hän voi elää enintään kaksi vuotta.
Jos sytostaattisia lääkkeitä hoidetaan pitkään, potilas voi kehittyä akuutti leukemia( tällaisten tapausten taajuus on enintään 5%).Akuutin leukemian esiintyvyys potilailla, jotka eivät saaneet tällaista hoitoa, on erittäin harvinaista.
Toinen potilaiden elinajanodoteihin vaikuttava tekijä on taudin diagnosointiaste. Kuoleman syyt voivat olla:
- itsessään progressiivinen kasvain( myelooma);
- -verenmyrkytys( sepsis);
- aivohalvaus;
- -sydäninfarkti;
- munuaisten vajaatoiminta.
Myelomatosis oireista kertoo tämä video: