Annak ellenére, hogy a gyermekek májdaganata ritka jelenség, mindazonáltal 70% -uk malignus tumorok között van. Ebben a sorozatban a hepatoblasztómák vezető szerepet töltenek be - a máj elsődleges rosszindulatú daganatos megbetegedéseinek 80% -át teszik ki.
fogalom a betegség és a statisztika
szerint a külföldi orvosi statisztikák szerint a lakosság az európai és észak-amerikai részaránya primer májrák számlák több mint 1% -a gyermekek és 10% az összes többi ráktípus .
alakul leggyakrabban a jobb lebeny, a máj szöveteiben, hepatoblasztóma jelentése sűrű beskapsulnoe neoplazma( ez lehet egyszeres és többszörös), sárga-fehér színű, hasonlít egy csomópont képes előállítani és az epe.
Az érintett szerv szövetében csírázó csírázás esetén a hepatoblastoma különbözik a kifejezett lobularis szerkezettől és a nekrózis és a vérzéstől.
A hepatoblastoma szövetek nagyszámú éretlen és különböző májsejteket tartalmaznak, amelyek teljes mértékben alkalmatlanok a funkciók ellátására, mivel ezek a sejtek nem fejlődnek.
A fénykép azt mutatja, hepatoblasztóma máj
mikroszkopikus szöveti alapját képező hepatoblastoma, amely lehetővé teszi, hogy őket elválasztó két morfológiai típus:
- epiteliális;
- kevert.
A rosszindulatú daganatok okai
A hepatoblastoma, a modern orvostudomány fejlődését kiváltó pontos okok még ismeretlenek. Az orvosi statisztikák szerint a hepatoblastoma gyakran kimutatható rosszindulatú betegségben szenvedő gyermekeknél.
Az ilyen anomáliák közé tartozik:
- Wiedemann-Beckwith szindróma;
- hemicinkrófia( arc- és testszimmetria);
- család adenomatózus polipózis;
- örökletes tirozinémia( a betegség, melyet három létfontosságú szerv lefutása jellemez: a hasnyálmirigy, a máj és a vesék).
A hepatoblaszt és a nephroblastomák( malignus tumorok) kombinációi gyakoriak. Néha lendületet a fejlődés a rosszindulatú daganatok, a máj hepatitis B, a szívizom egy csecsemő, valamint a fertőzés a féregpetéktől teste( féreg fertőzöttség).
Feltételezik, hogy a hepatoblastoma valószínűsége és az orális fogamzásgátlók egy jövőbeli anya( még a terhesség előtt is) bevonása van.
A magzati súlyos alkoholos szindróma és az első típusú glikogén betegség jelenléte a komoly kockázati tényezők közé tartozik.
A hepatoblastoma tünetei
A hepatoblastoma esetében a kezdeti fejlődési időszakot tünetmentes szivárgás jellemzi. Az első megnyilvánulások és a jellemző klinikai kép akkor jelennek meg, amikor a betegség eléri a metasztázist.
A hepatoblastoma specifikus megnyilvánulásainak száma a következőket jelenti:
- térfogatban, duzzadó hasban nőtt;
- a helyes hypochondrium régióban lokalizált ömlesztett tömítéssel;
- súlyos fájdalom szindróma.
A rosszindulatú májdaganat további előrehaladása az étvágy elvesztéséhez, bizonyos fogyáshoz, fokozott gyengeséghez, általános rossz közérzethez és enyhe émelygéshez vezet. A jelenléte a diszpepsziás tünetek, hogy megmutatkoznak a fejlesztés a gyomorégés, regurgitáció, hányás, a székelés rendellenességek( mint például a székrekedés vagy a hasmenés) a hepatoblastoma ritkán észleltek.
csatlakozási hányás, sárgaság, a bőr, hogy jelentősen csökkent a testsúly, a tartós növekedése testhőmérséklet olyan szintre lázas értékek bizonyíték arra, hogy a daganatos folyamat végső szakaszába ért.
Nagyon ritka esetekben, amikor a daganatos szövetek specifikus hormonanyagot termelnek - a korionikus gonadotropin( terhességi hormon), a gyermek korai pubertást tapasztalhat.
A máj diagnosztizálása gyermekeknél
A hepatoblast diagnózis módszerei nem specifikusak. A betegség tünetmentes lefolyása miatt nagyon ritka a hepatoblastoma korai szakaszában történő kimutatása.
Az esetek túlnyomó többségében az észlelt daganat már nagy, de szerencsére a páciensnek nincs metasztázisa.
A modern klinikákon teljes körű patológiai vizsgálatot végeznek, amely különös hangsúlyt fektet a máj paramétereinek elemzésére.
- A gyermek fizikai vizsgálata során a szakember könnyen meghatározhatja a helyes hipoondriumban található pecsét jelenlétét. Mivel
- májbiopszia tele van a fejlődés egy erős vérzés( vérzés), az orvosok inkább igénybe a korai tárgyalás laparotomiás( műveletek, amely hozzáférést biztosít a belső szerveket a mikro-metszéssel a hasfal).A hasi üreg vizsgálata során laboratóriumi vizsgálatokhoz a tumorszövetek és a hepatoblastoma közelében elhelyezkedő nyirokcsomók mintái kerülnek. Néha a diagnosztikai laparotómia során a szakorvos elvégezheti a rosszindulatú daganat teljes eltávolítását( eltávolítását).
- ultrahang vizsgálata a máj és a hasi szervek feltárja lokalizálni tumorok, a mértéke előfordulási száma, a tömítések( csomópontok), jelenlétében léziók megérintette főbb erek a máj.
- A betegség topográfiájának tisztázása érdekében az ökográfia és a szcintigráfiás eljárások segítenek.
- A mellkasi metasztázisok esetében a mellkasi röntgenfelvételt alkalmazzák. A statisztikák szerint a tumor diagnózisának idején minden ötödik betegnél megfigyelhetők. Radiológiai
- hasi azonosítása céljából végzett meszesedés májdaganatok, amely lehetővé teszi a tumor jelenlétének kizárására más folyamatok.
- fejlődő jövőbeli terv műveletek szakorvos ír egy sor tanulmány: tomográfia angiográfia vizsgálat a májszövet( radioizotóp), mágneses rezonancia képalkotás. Az ezekből a vizsgálatokból származó adatok segítenek tisztázni a szükséges sebészeti beavatkozás mennyiségét.
- A diagnózis helyességével kapcsolatban bizonyos kétségek merülnek fel a tumorszövet biopsziájával. Egy kis mintát veszünk a műtét során vagy egy lyukasztás végrehajtásával. Lépésben
- differenciáldiagnózisa hepatoblastoma elválasztott számos betegség, amelyeknek hasonló tüneteket( Wilms tumor, hasnyálmirigy pszeudociszták, epevezeték kistozopodobnogo tágulási és m. P.).
sebészi terápia kezelése hepatoblastoma radikális és biztosítja az egyetlen módja - műtéti eltávolítása rosszindulatú daganatok, egyidejűleg végezzük a máj lebeny( egy vagy több).
Ennek a szervnek a nagy regeneratív kapacitása( regeneratív potenciálja) lehetővé teszi, hogy egy bizonyos idő elteltével visszaállíthassa eredeti méretét.
A művelet, amelynek során szegmentális törés reszekciót végzünk, lobectomiának nevezzük. Az egyik máj felének eltávolítására irányuló sebészeti beavatkozást hemihepatectomiának hívják. Attól függően, hogy melyik fele reszekszik, a művelet bal oldal vagy jobboldali.
kemoterápia
A különösen nehéz esetekben a sebészeti beavatkozást a kemoterápia folytatja. A gyógyszeres kezelés csökkenti a rosszindulatú daganat méretét, és ezáltal csökkenti a jövőbeli sebészeti beavatkozás alkalmazási körét.
A hepatoblastoma, a méretezhetőséggel, teljesen jobban alkalmazkodik a kivágáshoz. Még akkor is, ha a műtét sikeres volt, a kisméretű betegeket a posztoperatív kemoterápia során írják fel. Célja, hogy megbirkózzon a rákos sejtekkel, amelyeket nem távolítottak el a műtét során.
Egyéb kezelések az
esetében Radiációs terápiát palliatív félmértékként alkalmazzák, amely enyhíti a kezelt betegek szenvedését. Segítségével a szakemberek leállíthatják a fájdalom szindrómáját és csökkenthetik a sárgaság megnyilvánulásait.
A hepatoblastoma késői diagnózisával, amely metasztázisokat adott át, a baba hosszú távú antibiotikum kezelést és kemoterápiát írt elő.Néha célszerű átültetni a máj egészséges szervét( transzplantációját).
Staging osztályozása rosszindulatú daganatok a máj végezzük szakaszosan, figyelembe véve a maradék térfogatot reszekció utáni tumorok érintett szerv.
- hepatoblasztóma teljesen eltávolították a műtét során, és adott áttétek, ez megfelel az első szakaszban.
- második szakaszban van rendelve hepatoblastoma, nem volt ideje áttétek, de nem lehet teljesen eltávolítani( tartózkodott az érintett testrész rákos sejtek) a művelet során.
- harmadik lépés megfelel egy tumor nem teljesen távoli a makroszkopikus szinten, és a patológiás folyamat a regionális nyirokcsomók. Ebben a stádiumban nincs metasztázis.
- A negyedik stádium egy távoli metasztázisokat okozó betegségnek tulajdonítható.
Időjárás máj hepatoblastoma közvetlenül függ az időt a felfedezés, és inkább a különböző tényezők: az életkor és a beteg nemétől, a tolerancia, a szervezet az előírt kezelés, színpadi hepatoblastoma idején a diagnózis és az együttműködés hatékonyságát, sőt részt szakemberek.
Kid, már kezelés alá állandó felügyelet számos szakemberek: gasztroenterológus, onkológus és hepatológus akik rendszeresen elküldi azt a szállítás a specifikus tesztek( például, egy vérvizsgálat vérében az alfa-fetoprotein - AFP), valamint azokat az eljárásokat, X-ray a mellkasés a hasüreg és a máj ultrahangvizsgálata.