Sok daganatos érrendszeri elemekből áll. Ilyen formációk közé tartoznak a hemangioblastomák.
fogalma betegség
Tehát hemangioblastoma tekinthető egy daganat képződik a véredények az agyban. Leggyakrabban, az ilyen alakzatok észlelése a szövetekben a kisagy, de előfordulhat a gerincvelőben vagy golovnomozgovom törzse.
Körülbelül 10 esetben a tumor ki száz működik, mint egy örökletes jellemző patológiai Hippel-Lindau vagy phakomatoses.
Ehhez a betegséghez többféle szervetlen daganat tipikusan aktív kialakulása. A hasonló etiológiájú hemangioblasztómák a leginkább jellemzőek a 20-30 éves korú betegek esetében.
okozza a daganat kialakulásának hozzájárul egy csomó tényező, de leggyakrabban ezek örökletes.
Például, a fenti betegség Hippel-Lindau amely kíséri hemangioblasztóma, etiológia genetikai.
provokál tumorok és rákkeltő tényezők, mint például:
- ionizáló sugárzás;
- onkogén herpeszvírusok írja retrovírusok és adenovírusok;
- Insolációs intézkedések;.
- rákkeltő, mint a benzol, a különféle gyanták, vinil-klorid, fenol-formaldehid, vagy az azbeszt, stb
Besorolás
Hemangioblastomas osztva 2 fő kategóriába sorolhatók: a mikroszkopikus és makroszkopikus. Mikroszkópos daganatok vannak besorolva:
- Chistokletochnye - a növekvő rendellenes erek zheltokletochnaya tömeg;Tranziens
- - fele tumor áll kötőszöveti sejtek, és a fele - a hálózat hajszálerek;Juvenile
- - képződését jelenti Miután szorosan zárva egymással kapillárisok vékony falakkal.
Kategória makroszkopikus szervezetek sorolhatók:
- cisztás - képviselnek tartalmazó ciszta annak sima falak szilárd komponenst;
- szilárd vagy puha rész hemangioblasztóma - ez a formáció néz ki, mint egy csomópont klaszter tumorsejtek, lágy, kapszula sötétvörös színű.Az ilyen hemangioblastomákat tekintik a leggyakoribbnak, amely a formációk összes számának körülbelül 65% -át foglalja el;
- Vegyes Tumor - külsőleg vannak szilárd anyag képződésének, de a belső szerkezet egy klaszter a cisztás komponenseket. Tünetek
hemangioblasztóma agy és a gerincvelő
klinikai képet ezek tumorok függnek a pontos helyét, amely lehet belül agyszövet( ritkán) a medulla( ≈2%) vagy a gerincvelőben( ≈4-12%) és a kisagyban( körülbelül 85%).
Egy tisztább képet a betegség tüneteit vannak osztva csoportokra: a hosszú távú, kisagyi és agyi.
A távoli megnyilvánulások közé tartoznak:
- Érzékenységi rendellenességek;
- görcsök;
- Paralízis;
- A húgyúti és bélműködés zavarai;
- mozgászavarok és így tovább.
Szintén kisagyi jellemző tünet és más megnyilvánulásait, mint például nystagmus, tremor, izmos hipotenzió, és így tovább.
A kezdeti fejlődési szakaszban hemangioblasztóma cerebellum lokalizálódik az oldalon, ahol a klinikai rendellenességek fordulnak elő, azonban, cerebelláris kialakulását hajlamos a gyors terjedése,amelyben kétoldalú képzés alakul ki.
Amikor fut hemangioblastoma kisagy agyi gyengeség, neurózisok, ideggyengeség, kábulat a tudatzavar és más mentális zavarok.
Az agyi megnyilvánulások közé tartozik egy kifejezett hydrocephalus, a páciens állapota rosszabbnak tekinthető, a gyógyszeres kezelés nem ad fájdalomcsillapító hatást. A beteg panaszkodik a folyamatos fejfájás és szédülés, hányinger-hányás szindróma. Oftalmoskopiával kiderül, hogy a látóideg aktivitása megsérti.
diagnózis
Hasonló betegség diagnosztizálása a következő kutatásokkal:
- Mágneses rezonancia képalkotás;
- Számítógépes tomográfia;
- Agyi angiográfia;
- EEG;
- Echo;
- Spinális angiográfia;
- REG, stb.
A szemészeti konzultáció során olyan stagnáló látóideg-lemezeket találtak, amelyek gyanítják az agyi volumetrikus oktatás jelenlétét.
A hemangioblastoma kezelése
A hemangioblasztómák nem invazív jóindulatúak, ezért a sikeres gyógyulás érdekében elegendő a hagyományos sebészeti kivágás. Az ilyen alakzatokat jellemzően a szomszédos szövetek egyértelmű elhatárolása jellemzi, de nincs specifikus határoló kapszula.
A formációhoz a páciensnek általában kraniotómia van, amely magában foglalja a csont helyének eltávolítását a fej hátoldalán és a nyaki vertebrális ív kivágása. A manipuláció után a daganat maga eltávolodik. Ha cisztás jellegű, akkor a cisztás csepp tartalmú anyagokat is elválasztják.
Ha a kisagycsúcs a nyakszirt fejrészébe süllyed és megnyomja az agy oszlopot, akkor a képződés vészhelyzeti eltávolítása megtörténik. A műtétet megelőzően a páciens ICP-vel csökken a laterális kamrák lyukasztásával.
Ha a hemangioblastoma nem távolítható el teljesen, és lehetetlen teljes folyadékáramlást biztosítani a koponyaüregből, akkor a tolatás elvégzésére kerül sor.
előrejelzés
A klinikai esetek többségében( kb. 85%) statisztikailag kedvező előrejelzések merülnek fel, de csak akkor, ha a hemangioblasztóma eltávolítása befejeződött.
Ellenkező esetben hamarosan a daganat újra fellángol. A prognózis rosszabbodik, ha a daganat a Hippel-Lindau-kórtörténet hátterében alakul ki.
A videó mutatja az agyi hemangioblastoma eltávolítását: