medulloblastoma - malignus koponyán belüli daganat fejlődik ki embrionális sejtekben, leggyakrabban( 75% -a az összes betegek medulloblastoma) gyermekeket érintő.
A gyermekek körében előforduló betegség előfordulása két epizód százezer páronként. A központi idegrendszer összes elsődleges rosszindulatú daganatos betegségének egy-öt tagja a gyermekeknél. Felnőttek esetében ez a szám csak 4%.
A medulloblast tipikus kora a gyermekeknél öt-tíz év. A medulloblast által kimutatott, a kicsi betegek tizedik életévének 70% -a. A fiúk kétszer-háromszor gyakrabban szenvednek tőle, mint a lányok. Felnőtt betegeknél a medulloblastoma 21 év és 40 év közötti életkorban mutatható ki.
Mi ez a tumor?
medulloblastoma úgynevezett malignus neuroektodermális( fejlődő a neuronális progenitorsejtek) CNS tumor( központi idegrendszer). Az orvosi szakirodalomban a medulloblasztómát a következőképpen említhetjük:
- sarcomatous glioma;
- granuloblastoma;
- embrionális neuroglycytoma;
- izomorf glioblasztóma;
- neurosporangioma;
- spheroblastooma;
- által neurospongioblastoma.
A fenti nevek mindegyike szinonim, és ugyanazon betegség nevére használatos. A fénykép azt mutatja
medulloblastoma cerebelláris medulloblastoma
megkülönböztető jellemzője, összehasonlítva más rosszindulatú agydaganatok van azok gyors metasztázis által likvoroprovodyaschim utak( keringési utak konstans CSF - agy-gerincvelői folyadék).A gyors növekedés a tumorok
átfedő cerebrospinális folyadék cirkulációs csatornák, vezet eltömődésre likvoroottoka. Ez a páciens koponyaűri nyomásának hirtelen emelkedését és a súlyos koponyaűri magas vérnyomás szindróma kialakulását eredményezi.
szövettani vizsgálata a tumorszövet jelenlétét mutatja számos nagy minőségű kerek embrionális sejtek, amelyek nagy hiperkróm sejtmagban és a citoplazmában vékony.
Az
megjelenésének okai A medulloblast legtöbbje sporadikus( szabálytalan) jellegű.Kivételt képeznek az örökletes betegségekben szenvedő betegek, akiknek nagy valószínűsége van ennek a rosszindulatú daganatnak. Szindrómás betegekről beszélünk:
- a kék csípésekről;
- Turco;
- Rubinstein-Teibi;
- Gorbina.
valódi okainak medulloblasztoma nincs telepítve ezen a napon, de számos ismert kockázati tényezői a betegség. Ezek közé tartozik: az
- korai( legfeljebb tíz évig) a beteg kora;
- ionizáló sugárzásnak való kitettség;
- hatását patogén vírusok( herpesz, humán papilloma vírus, citomegalovírus, Epstein-Barr vírus), amely károsíthatják a sejteket a genom;
- a terhelt öröklés jelenléte;
- az élelmiszerekben, háztartási vegyi anyagokban, a vegyipari vállalatok festék- és lakktermékeiben található rákkeltő anyagok káros hatásai. Csírázási
medulloblastoma az agytörzsben okozza a fejlesztési bulbáris szindróma, megnyilvánul a koponyái idegek, mivel ezek a sejtmagban helyezkedett el szövetek medulla. A bulbar-bénulás kialakulása a betegség késői szakaszaira jellemző.
Osztályozás
80% a tumora lokalizálódik a cerebellum vermisének, és a többi - a szövetekben a félgömbök.
A tumorsejtek szövettani felépítése a malignus tumort a következő fajokra osztja:
- Klasszikus és differenciálatlan medulloblastoma;
- Neuronális differenciálódással járó tumor;
- Neuroplasztika glia differenciálódással;
- Medulliomyelastoma;
- Desmoplasztikus medulloblastoma;
- Lipomatous medulloblastoma, amely zsírsejteket tartalmaz. Ez a fajta daganat a leginkább jóindulatú.
Az egyes betegek egyedi klinikai prognózisának meghatározása érdekében a legtöbb szakember az általa 1969-ben javasolt Chang-osztályozást alkalmazza. A teljes elveivel összhangban a TNM figyelembe veszi a méretét a rák, a mértéke a kóros infiltráció és áttétek. Tünetek
granuloblastomy
granuloblastom A klinikai folyamat nagyban meghatározza a helyét a tumor, a betegség súlyosságától agyi szindróma növekedése miatt a koponyán belüli nyomás és a metasztázisok fekvésének megállapításánál. Mivel a lokalizáció
- kisagyi medulloblasztoma, leginkább érintett betegnél körét tünetek, az úgynevezett kisagyi ataxia. A legszembetűnőbb megnyilvánulása ez a jelenléte „a kisagyi járás”, amelyben a beteg sétál, forgalomba lába és a kiegyenlítő kezét, egyensúlyteremtés és megakadályozzák alá.A mozgások zavart koordinációja a páciens gyakori leesését eredményezi, erősen lendülve oldalról a másikra. Csírázási
- daganatok az agytörzsben, ami gyors romlását a beteg, olyan rendellenesség nyilvánul hemodinamika( a vér áramlását a hajók) és a légzés.
- neurológiai tünetek közé tartozik a rendellenességek, mint például a tekintetét bénulás, károsodott gag reflex, patológiás nystagmus( önkéntelen ritmikus szemmozgás) mozgási rendellenesség barátságos szemgolyó( konvergenciája).
- Az agy daganatos folyamatában való részvétel az alsó végtagok érzékenységének és bénulásának különböző károsodásához vezet.
- tünetei agyi megnyilvánulása kifejezett túlzott ingerlékenység, nyugtalanság, erőtlenség megfelelő tájékozódás térben, időben és ötletek önálló.
- beteg gyakran megfigyelhető rohamok görcsök, reggeli fejfájás, állandó hányinger és a gyakori hányás - tipikus tünetei a intracranialis( koponyaűri) hipertenzió.Ezért
tumora kiderült csírázás után nem csak a kisagyi féltekék és a negyedik agykamra az agy, hanem a szemgolyó osztály szerkezetét.
másik tényező, amely jelentősen befolyásolja a feltétele, hogy a páciensek a áttétek jelenlététől. A méretük és lokalizációjuk meghatározza a klinikai kép természetét minden egyes esetben.
szokatlan granuloblastom áll az a tény, hogy( ellentétben más agydaganatok, áttétes nem túl CNS) képesek áttétet tüdőszövet, máj és a csontok.
Diagnostics
A helyes diagnózis neurológus összegzi a kapott adatokat eredményeként egy sor kutatási:
- mágneses rezonancia vagy komputertomográfia az agy. A számítógépes tomográfia segítségével meghatározzák a daganat lokalizációját és méretét, valamint a tumorszövetek infiltrációjának szintjét. Az MRI lehetővé teszi az agyszövet szerkezetének minimális változását.
- adatok pozitron emissziós tomográfia képes észlelni a jelenlétét tumormarkerek a vérben, és hogy értékelje a haladás, a folyamat a metasztázis.
- A nyitott fontánellenes csecsemők neurosonográfiája lehetővé teszi a medulloblastoma korai felismerését.
- komplex laboratóriumi vizsgálatok tartalmazza: általános vér-és vizeletvizsgálat, a vér biokémiai vizsgálatok, hisztopatológiai analízis( biopszia) tumorszövetekben.
amellett, hogy a páciens áthalad a vizsgálati folyamat és laboratóriumi eszközöket kutatás:
- idegsebészet.
- Ophthalmologist. Oftalmoskopia eredményei leggyakrabban intracranialis hipertónia jelenlétét jelzik.
Az
kezeléseA medulloblast-kezelés komplex, amely kombinálja a tumor, a sugárzás és a kémiai terápia sebészeti eltávolítását.
- A rákos daganat teljes eltávolítását mikrosebészeti módszerekkel és intraoperatív mágneses rezonancia navigációval végezzük.
- A medulloblastoma teljes eltávolítása és a metasztázisok hiánya esetén a sugárterápia alacsony dózisban van előírva, így elkerülhető a jelentős mellékhatások. A tumor hiányos eltávolításával vagy a metasztázisok kimutatásával a sugárterhelés dózisa jelentősen megnő.Ha a rosszindulatú formáció jelentős méreteket öltött, a műtét előtt a sugárkezelést alkalmazzák. A sugárterhelés célja a tumor operatív méretének csökkentése. A sugárterápia ellenjavallt három év alatti gyermekeknél.
- A kemoterápia folyamata a tumor eltávolítása és a radioterápia lefolyása után történik. A leghatékonyabb kezelés a prokarbazin, vinkrisztin és nitrozourea kezelés.
- Az amerikai szakorvosok által javasolt medulloblastoma új kezelési módja a genetikailag módosított kanyaró vírus. Az egereken végzett laboratóriumi vizsgálatok azt mutatták, hogy a vírus három napig képes megölni a rákos sejteket.
Az
szövődményei A medulloblastoma leggyakoribb szövődménye az agy cseppkőzése( hydrocephalus).A daganat gyors növekedéséből eredő folyadék áramlását zavarja, amely a Magendi és a Lushka nyílása, vagy az agy vízvezetékének egy keskeny csatornájával van átfedve.
Medulloblastoma prognózis gyermekeknél és felnőtteknél
Medulloblastomában szenvedő betegek halálozási aránya és fogyatékossága rendkívül magas.
- A műtét utáni mortalitás 5% -ban tartható, és az operált betegek ötéves túlélési aránya nem haladja meg a 30% -ot.
- A fiúk túlélési aránya öt év alatt nem több, mint 24%, a lányok pedig - körülbelül 10%.
- A daganat rosszindulatúabb, annál fiatalabb a gyermek, mert az agytörzs, az életfunkciókért felelős, rendkívül gyorsan beavatkozik a tumorfolyamatba.
- Az ismétlődő tumoros betegek prognózisa leginkább csalódást okoz.
A 4 évesnél idősebb gyermekeknél a medulloblastoma magas dózisú kemoterápiájáról készült videó: