Wilms tumor felnőttek és gyermekek körében: tünetek, fotók, okok, diagnózis, étrend és kezelés

click fraud protection

A Wilms-daganat( vagy nephroblastoma) rosszindulatú daganatos betegség, amely általában egy vese szövetét érinti. Kétoldalú patológiás esetek rendkívül ritkák( 5-10%).

Mivel a leggyakoribb rák típusától gyermekek húgyúti, leggyakrabban nephroblastoma fordul elő gyermekeknél 3-4 éves korig.Öt év elteltével jelentősen csökkent a gyermek patológiájának előfordulási valószínűsége.

Az amerikai orvosi statisztikák szerint a Wilms-féle tumort évente nyolc fele fehérvérével diagnosztizálja, kilencven éves kortól. A nephroblast fejlődés gyakorisága a Negroid-féle gyermekeknél kétszer olyan magas.

Mi a Wilms tumora?

Wilms-tumor, nevezték el a német orvos Max Wilms, aki képes volt alátámasztani hisztogenezisében monográfiájában, írásos végén a XIX században, van egy csomó szinonim nevei:

  • nephroblastoma;
  • embrionális nephroma;
  • vese adenozarkóma;
  • adenomiosarcoma;
  • embrionális nephroma;
  • adenomiocystosarcoma;
  • tumor Birch-Hirschfeld.

Mindezek a kifejezések azonos betegségre utalnak, és széles körben használják az orvosi szakirodalomban.

instagram viewer

A fénykép mutatja a tumor Wilms

Jó ideje, a Wilms-tumor fejlődik sűrű kapszula, nem csírázik révén membrán és áttétek megelőzésére. Tágabb méretre bővítve elkezdi összenyomni és elhomályosítani a környező szöveteket.

A későbbi szakaszokban a tumor ráterjed a héj és a hematogén és lymphogen utat metastasizes be belső szervek( akár az alján a vena cava és a jobb pitvar).

A Wilms-tumort leggyakrabban a két-három éves korú gyermekeknél észlelték, bár az újszülöttek és a felnőtt betegek egyszeri esetei vannak.

Az

  • indokai A nephroblast fejlesztésének valódi okai még ismeretlenek. Létre csak, hogy a push, hogy a tetején a tumor folyamat mindenféle renális embriogenezis magzati fejlődés során.
  • esetek család nefroblasztóma által továbbított öröklés a szülők utódai, nagyon ritkák( ezek teszik ki kevesebb, mint 1,5%), így a örökletes jellegű ez a betegség nem lehet figyelembe venni.
  • Az egyik kockázati tényező a női nemhez tartozik: a Wilms-féle tumort gyakrabban figyelik meg a lányok.
  • A statisztikai adatok lehetővé teszik számunkra, hogy arra következtethetünk, hogy faji fenyegetés áll fenn a nephroblastoma kifejlődésére a Negroid faj képviselőiben. A fekete gyermekek kétszer olyan gyakran szenvednek ilyen típusú rákban, mint a fehér bőrű gyermekek.

Tünetei Wilms tumor egy meglehetősen alattomos betegség, mint a kezdeti szakaszban a fejlesztési, ez tünetmentes, anélkül, hogy a legkisebb szenvedés gyermek. Még egy meglehetősen nagy daganatos betegséggel is szemmel láthatóan egészségesnek tűnik.

A szülőknek meg kell riasztaniuk, hogy kiderüljön a baba:

  • Sápadt bőr.
  • Még kis mennyiségű vér a vizeletben. A tendencia, hogy a székrekedés
  • ( jelenlétében ez a tünet oka lehet tömörítés a bél benőtt tumorszövetekben).
  • Gyakori émelygés.
  • A vérnyomás enyhén emelkedő tendenciája.
  • Lázas állapot.
  • A hasi fájdalom panaszai. Hosszú étvágytalanság.
  • testsúlycsökkenés.

Anélkül, hogy konkrét, ezek a tünetek nem feltétlenül jelenti azt, nephroblastoma, de jobb, ha err, és megmutatni a gyereket egy szakemberrel a lehető leghamarabb.

Amikor a betegség elérte a késői szakaszában, a szülők megtalálják a baba pocakját szűk fájdalmatlan duzzanat, sima vagy érdes felület.

A nephroblastoma fájdalom-szindróma nagyon ritka jelenség, amelyet a rákos daganatok a legközelebbi szervek elterjedése okoz. Fájdalom ismertetett folyamat kompressziós szenzoros idegvégződések és a belső szervek( membrán, a máj és a hashártya mögötti zsír), valamint egy jelentős stretching a rostos renális kapszula.

nephroblastoma gyermekek

Mivel gyakori gyermekkori daganat által okozott hibák a méhben az embrió fejlődése, nephroblastoma leggyakrabban a fiatal betegeknél, éves kettőtől négy évig.

Wilms tumor gyakran jár számos hibák gyermek fejlődése, amely elválaszthatatlan a természetben, például:

  • cryptorchidism - undescended herék a herezacskóba a fiúk;
  • anisidium - a szem irisszáma részleges kialakulása vagy hiánya;
  • hemihidrotrophia - meglehetősen ritka anomália, amelyben a test különböző felének egyenetlen fejlődése van;
  • hypospadias - patkány, amelyet a fiúknál a húgycső nyitásának atipikus helyzete jellemez.

nephroblastoma felnőtteknél

ellentétben a Wilms-tumor fejlődik főleg kisgyermekek, az orvosi gyakorlatban, vannak elszigetelt esetben a betegség olyan betegeknél, akiknek életkora illeszkedik a tartományban 6-65 év.

Tekintettel a rendkívüli ritkaság a betegség a felnőtt betegek, meg kell jegyezni, hogy nincs rendszeres tájékoztatás a jellemzői a klinikai lefolyása, kezelése és prognózisa ezeknél a betegeknél.

A legtöbb forrás szerint a Wilms tumor felnőtt betegeknél: az

  • -t rendkívül gyors növekedés jellemzi;
  • képződéséhez vezet a tumor vérrögök jelentősen szűkülő vagy teljesen fedésben az alsó üreges lumen és vese vénák;Az
  • korai szakaszban különbözik a terjesztés során( a kóros folyamat terjedése a zárt fókuszokból a test egészében).

A Wilms-tumor klinikai lefolyása felnőtt betegeknél a vesebetegségekben megfigyelt tünetek jellegzetes hármasát foglalja magába:

  • -fájdalom-szindróma;
  • olyan tapintatos daganat jelenléte, amely tapintható;
  • kifejezett hematuria( vér jelenléte a vizeletben).

Felnőtt betegeken nem figyeltek meg kifejezetten nephroblastomára jellemző panaszokat.

A nephroblasztóma felnőtt betegek szisztematikus megfigyelésének hiánya miatt jelenleg egyértelműen kidolgozott ajánlások kezelésére jelenleg nem léteznek.

legtöbb szakértő úgy véli, hogy a legjobb taktika kezelésére Wilms-tumor felnőtteknél egy kombinált eljárásokkal sebészi feltárás, a sugárkezelés és a kemoterápia, de ezen módszerek egyike sem dolgozott ki részletesen:

  • nem azonosították az optimális térfogat sebészeti beavatkozás;Az
  • nem határozza meg a kemoterápiában alkalmazott gyógyszerek pontos dózisát;Az
  • nem fejlesztette ki a sugárterhelés optimális módját.

Az

daganatok szakaszai A nephroblastoma kialakulásában a szakemberek öt szakaszt különböztetnek meg:

  1. betegség első szakasz lokalizálódik szövetekben csak egy vese. nem hozta meg a babát nem a legkisebb szenvedést, akkor el kell távolítani a műtét nem okoz problémát. A vezető klinikák az USA túléli csaknem 96% -ánál az első szakaszban a betegség.
  2. Wilms tumor, amely elérte a második szakaszban, nőni kezd a körülvevő szövet érintett veserák. És ebben a fázisban nephroblastoma lehet kezelni kizárólag a műtét. A ilyen páciensek túlélési meghaladja a 91%.
  3. nefroblasztóma harmadik szakasz elhagyja az érintett vesében és átterjed a közeli nyirokcsomók és a szervek található a hasüregben. teljesen eltávolítani műtéti úton lehetetlen. Prediction túlélési( a feltétellel alkalmazásának a korszerű módszereit terápia) csökken 90%.
  4. negyedik szakaszban a Wilms-tumor minősül fut. a nyirokrendszeren légcsatornák rákos sejtek bejutni a legtávolabbi területeken a test: az agyszövet, a csontok és a tüdő.Azonban, ebben a szakaszban túlélési prognózist mintegy 80%.Természetesen beszélünk a kezelés által végzett vezető szakértők a feltételeket a modern, jól felszerelt kórházakban.
  5. nefroblasztóma ötödik szakaszban egyaránt érinti a páciens veseszövet.

Diagnostics Ha úgy gondolja, a Wilms-tumor van rendelve egy szám a műszeres diagnosztikai vizsgálatok:

  • röntgenvizsgálata a has, hogy érzékeli a jelenlétét vagy hiányát áttétek. A radioizotópos
  • vizsgálata a vese( renoscintigraphy), és lehetővé teszi, hogy értékelje a teljes és az egyes vesefunkció.
  • ultrahangos képalkotó, amely lehetővé teszi, hogy meghatározzuk a méretét és helyét a rák.
  • intravénás( kiválasztó) urográfia. Ez a módszer lehetővé teszi, hogy tisztán látni a körvonalait az érintett vese, azonosítani anomáliák a működés és 70% -ában meg kell erősítenie az előzetes diagnózis.
  • Mágneses rezonancia képalkotás intravénás kontraszt.
  • Vese arteriográfia, jelenlétének kimutatására a tumor trombus az ér lumenébe. Az angiográfia
  • mutatja a relatív helyzete a tumor és a nagyobb erek. Ez az információ szükséges a szakember, aki fog működni a beteg.
  • mellkasi radiográfiai( hogy megszüntesse a jelenlétét áttétek a tüdőben) öt előrejelzések.
  • komputertomográfia, amely segít azonosítani a mértéke metasztázis nefroblasztóma különböző szövetekben és szervekben.

Laboratóriumi vizsgálatok csökken végrehajtani:

  • Klinikai vér-és vizeletvizsgálat. Betegek nefroblasztóma érzékeli fehérje a vizeletben és a vérben. A vérvizsgálat feltárja emelkedett vérsejtsüllyedés és a jelenléte a vérszegénység.
  • vérkémiai paraméterek.
  • véralvadási.
  • csontvelő szúrt.

A kezelési módszerek a betegek Wilms

tumor kezelést kell kombinálni, kombinálásával műtét, sugárkezelés és a kemoterápia.

  • vezető terápiás megközelítés a műtéti eltávolítása a daganat. Elmozdulás működése függ a mérete és a mértéke metasztázis. A modern kórházak eltávolítási művelet által végzett minimálisan invazív nephroblastoma( enyhe) módszerek. Laparoszkópos eltávolítását végezzük keresztül mikrovágásokat nem haladja meg a 1,5 cm-es. Rádiófrekvenciás abláció által termelt katéter. Valorizáció lézeres végrehajtott lézerrel. Jó eredményeket kapunk cryoablation - egy eljárás a fagyasztás a tumorszövet.

csecsemők legfeljebb egy évet igazolt diagnózis nephroblastoma működnek szinte azonnal, az idősebb gyermekek - után kemoterápiás kezelést( duration - 4-8 hét).

  • A kemoterápiát a műtét előtt és után végezzük. Az utóbbi esetben a kemoterápiával legkésőbb öt nappal a műtét után. A kezelést úgy hajtjuk vinkrisztin, ciklofoszfamid, daktinomicin, doxorubicin. Amikor kezelésére
  • nephroblastoma, elérte 3-4 szakaszban csatlakozik távoli sugárterápia , álló besugározzuk az elsődleges fókusz a tumor. Kitéve a besugárzás és áttétes góc található az érintett belső szervek( máj és tüdő).

rendszer kezelési függően a betegség stádiumától

bármely olyan betegség kezelésére mindig egyénre szabottan.

A necroblasztóma különös gondot fordít a megfelelő terápiás intézkedések kiválasztására.

kiválasztásánál a kezelési stratégia figyelembe kell venni a beteg életkorától, egyedi jellemzői a szervezet és az állam, valamint a betegség stádiumától.

  • nefroblasztóma első és második szakaszban, lokalizálja a szövetekben csak egy vese, és ahol az agresszivitás a rákos sejtek, gyógyítható sebészeti eltávolításával a beteg szerv az ezt követő kemoterápia. Bizonyos esetekben radioterápiát alkalmaznak.
  • Wilms tumor, amely elérte a harmadik vagy negyedik szakaszban, és eltér az engedélyezett határait az érintett vese, igényel alapvetően más kezelést, mert amikor az el van távolítva a szomszédos szervek a károsodás kockázata. A sebészeti beavatkozás ebben a szakaszban a tumorsejtek egy részének eltávolításából áll. A műtét után a sugárzás és a kémiai terápia követi.
  • nephroblastoma utolsó szakaszban vezet a vereség mindkét vese. A sebészi beavatkozás taktikája ebben a szakaszban más lehet. Bizonyos esetekben a tumor egy részét és számos érintett nyirokcsomót eltávolítják. Ezt követően rádiót és kemoterápiát használnak. Más esetekben mindkét beteg vesét eltávolítják, és dialízis-szekciókat adnak be a betegnek. Ezt követően a betegnek sürgősen át kell ültetnie az egészséges orgonát.

táplálkozási szokásait kezelés után

betegeknek( is elfogadott egy tanfolyam sikeres kezelés) és a Wilms-tumor, hogy kövesse a diéta az élet №7, melyet a neves táplálkozási Pevzner. Fő célja az egészséges vese diuretikus terhelésének csökkentése.

A napi tábla maximális energia értéke nem haladhatja meg a 2500 kalóriát. A megengedett folyadékmennyiség legfeljebb egy liter. Szövődmények

Wilms tumor vezethet:

  • Hypertension , elválaszthatatlanul kapcsolódó megnövekedett vérnyomás felmerülő miatt a lumen szűkülése a vérerek.
  • Vese vérzés , veszélyes hatalmas vérveszteség, éles vérnyomásesés, ájulás fejlődését.
  • anémia.
  • Regionális és távoli metasztázisok.
  • Vese kőbetegség.

Megelőzés

különleges megelőző intézkedéseket, hogy megakadályozzák a Wilms-tumor pillanatnyilag nincs. Az egyetlen módja annak, hogy nem indul el a betegséget, rendszeres ultrahangvizsgálattal a test a gyermek veszélyeztetett, mert az idő kezelés kezdetétől, a prognózis általában kiderül, hogy kedvező.

előrejelzése

betegek az elmúlt években, jelzett nagy előrelépés a diagnózis és a kezelés nephroblastoma, van egy jelentős javulás a betegek prognózisa szenved ebben a betegségben.

Az American Medical Statistics túlélés vezető klinikák az országban, ahol a Wilms-tumor már kimutatható az első szakasz szinten meghaladja a 95% -ot, és szinten a negyedik szakasz - 80%.

Az orosz klinikák valósága sokkal szerényebb. túlélési arány a fiatal betegek meghatározni a betegség stádiumától és szövettani formában. Az első szakaszban

  • nephroblastoma túlélni akár 90% -ánál.
  • A második - akár 80%.
  • A harmadik - akár 50%.
  • fejlettebb formája a Wilms-tumor hagy esélyt mindössze 20% -ánál.

A bilaterális szinkron nephroblastomákban szenvedő betegek hosszú távú túlélése 80% -ig, metakronikusan 50% -ig.

A nephroblast legkedvezőtlenebb szövettani formái sarcomatousak és anaplasztikusak.

Ha kétéves gyermekeknél azonosítja a betegségeket, teljes gyógyulási esélyük jóval magasabb, mint az idősebb gyermekeknél.

A tumor első tüneteiről Wilms a következő videókat közli:

  • Ossza Meg