ישנן מחלות רבות כי הם נדירים נמצאים במקרים יוצאי דופן.אחת הפתולוגיות האלה היא macroglobulinemia Waldenstrom.
מהו Waldenstrom Macroglobulinemia?
זהו מח עצם נדירים גידולים, לימפוציטית ויצרו מתאי plazmotsitarnyh, אשר בדרך כלל להגדיל את שטחו של הטחול והכבד.
בנוסף, הפתולוגיה מלווה דימום באף תכופים, נוכחות של חלבון חריג בדם ואנמיה.
זוהי מחלה תורשתית של הדם, כביכול.תסמונת המטולוגיה מאופיין בנוכחות של macroglobulin דם - חומר חלבוניים אשר נוצר על ידי הפעילות של לימפוציטים מסוג B.
כתוצאה מייצור מופרז של חלבונים, הדם נעשה צמיג יתר על המידה, מה שמוביל לבעיות של טרומבוגנזה ודימום.מהירות זרימת הדם של כלי הדם יורדת, משקעי הדם גדלים, יכולת בליעת הדם מעוכבת.כתוצאה מכך, מופרות תהליכי יצירת פקקת, ונטייה לדימום מופיעה.
בתאי B לימפוציטים נורמלים מעורבים ההיווצרות-גלובולין M, אבל אם הפונקציה של חומר מדולרי מכל סיבה מחולקת( בדרך כלל עקב גידולים), אז קיים macroglobulin פלט פעיל.סיבות
מחל בסיסי מחל Pathogenetic נגרמות על ידי הכפלה של תאים סרטניים, מקדם את הייצור של אלמנטים אימונוגלובולינים.
תאים אלה התפשטו לטחול, לכבד ולמח העצם.שם הם במהירות להתרבות ולהתחיל לייצר macroglobulin פתוגנטי.כתוצאה מכך, היווצרות macroglobulinemia מתרחשת.
predispose להתפתחות macroglobulinemia גורמים כגון:
- קרינת רנטגן או חשיפה לקרינה;גורמים
- חשיפה כימית, אשר כוללת את השימוש בתרופות מסוימות( אנטיביוטיקה או מלחי זהב), וחשיפה לכימיקלים תעשייתית( שאיפה, או חדירת מלעורית) מוצרי צבע כזה, אסטרים, וכו.;
- גורמים ממוצא ביולוגי כגון וירוסים, דלקות מעיים, נגעים בשחפת, מצבים מלחיצים או טיפול כירורגי.
עד סוף הגורם לפיתוח של תהליכים פתוגניים כאלה לא מוגדרים.למרות שיש תיאוריה של macroglobulinemia המוצא הגנטי הנגיפי, לפיה נוכחותם של גורמים ספציפיים בגוף יכול לחדור וירוסים( של חמש עשרה).וירוסים אלה חודרים להגנה החיסונית ונכנסים לתאי מוח העצם, מעוררים את החלוקה הבלתי מבוקרת שלהם.
תפקיד בהתפתחות פתולוגיה משחקת גורם תורשתי, כי הדם בסיכון גבוה יותר לפתח גידולים במשפחות מסוימות אצל אנשים עם מומים מבניים כרומוזומליות.תסמיני
לפני הסימפטומים האופייניים בחולים עם macroglobulinemia של Waldenstrom המחלה שנצפו ירידה במשקל, עייפות, חולשה כללית וחולשה מוגזמת מתמדת, וגילויי artralgicheskie giperpotlivost.
בנוסף, חולים יש סימנים כגון הפתולוגיה:
- עייפות פתולוגית;
- ליקוי שמיעה תקופתי, נוטה לריפוי עצמי;
- פיגור מפורש, לפעמים להגיע אובדן הכרה;
- הפרעה ניידות הגפיים;בתצהיר
- של עודף חלבון ברקמות של האיברים הפנימיים, מה שמוביל להתפתחות של הפרעות משותפות תפקודיות, בעיות עם פעילות הלב, שפה מוגברת והניידות, אי הנוחות וכאב העניים שלה באזורים שונים של הגוף, הנגרמים על ידי ניזק עצבי.
מאפיין אופייני של macroglobulinemia של Waldenstromemia הוא הנטייה לדימום חניכיים ודימום באף.
הפתולוגיה הרבה פחות נפוצה מלווה בדימום תת-עורתי.תסמינים דימומיים כאלה נגרמים על ידי הדבקת טסיות פגום בגלל התוכן הגבוה של חלבון בדם.סיבוכים של macroglobulinemia
בדרך כלל הראשון כמו venules בתהליכים פתולוגיים של האלמנטים של מערכת הלב וכלי הדם, נימים וכן הלאה.
כי עוצמת זרימת הדם נופל, את התפתחות נגעים שונים של הרשתית ואת הפרעות בתפקוד הכליתי, בשל תהליך אבן בכליות עם פיקדונות urate, חסימת כלי דם וכן הלאה.
יתר על כן, תהליכים פתולוגיים makroglobulinemicheskie מלווים ירידת הגנה חיסונית זיהומים המתרחשים עקב obscheorganicheskoy ההפחתהezistentnosti( זיהומים אופורטוניסטים).
עם ההתפתחות הנוספת של המחלה לפתח אנמיה בתרדמת הקשורים איבוד ההכרה עקב חסימה של לומן כלי הדם בעורקי מוחות החלבונים עודפים.תקלת פתולוגיה אבחון
מבוצעת על בסיס התמונה הכוללת של דם.גיבוש של אריתרוציטים מגובבים וצמיחת שקיעת דם, הנוכחות של לויקוציטים בשלה ותוכן מוגבר של תאים לימפוציטים - כל זה מעיד על קיומו של macroglobulinemia של Waldenström.
הליך נוסף אבחון מאשר דומה הוא immunoelectrophoresis, מסייע לזהות תוכן מוגזם של אימונוגלובולינים M בדם.יתרה מזאת
, תכונה נוספת של סיוע באבחון, עלייה ההגדרות הכבד או הטחול וכן הלאה. המחקרים כמו MRI, א.ק.ג., אבחון רנטגן, אולטרסאונד, CT ספירלי ומחקרים אחרים.
טיפול
המחלה בשלבים המוקדמים של פיתוח macroglobulinemia אמור לפקח על תהליך הגידול.אם יש להאיץ את הפיתוח של גידול במוח העצם או גידול, הטיפול מותווה.
טיפול כרוך בשימוש בכמה טכניקות: טיפול כימותרפי
- - כרוך בשימוש בתרופות כי להשמיד תאים סרטניים.אלה כוללים תרופות, cytostatics, אשר יש אפקט אנטי סרטני;
- של השתלת מח עצם - טכניקה זו נחשבת להיות מסוגל להוביל רק אחד לריפוי מלא של החולה;
- עירוי של תאי אדום - טכניקה דומה הוא הכרחי במקרה של אנמיה בולטת, כאשר המטופל מחזיק בתרדמת אנמית או רמת המוגלובין של פחות מ 70 גר '/ ליטר;טיפול
- Extracorporeal - כרוך טיהור דם באמצעות מכשירים מיוחדים כגון לפלזמפרזיס, המודיאליזה, או hemosorption וכו 'משך תחזית
חיים של חולי ומניעת
הנוכחות של מחל תוחלת חי macroglobulinemia של Waldenstrom היא בדרך כלל 6-7 שנים, ובלבד המטופל יסופק.סיוע טיפולי עדכני ומודרני.
למרבה הצער, אמצעי מניעה ספציפי כדי למנוע ההתפתחות של macroglobulinemia לא מסופק.