Craniopharyngioma של המוח אצל ילדים: סימפטומים, טיפול, הסרה ופרוגנוזה לאחר הניתוח

click fraud protection

כל גידול golovnomozgovaya נחשב על ידי מומחים כתנאים פתולוגי מאוד מסוכנים, למרות שהאופי שלה הוא טוב בגלל המיקום הספציפי שלה.עבור ישויות כאלה ניתן לייחס kraniofargiomu.קונספט

Craniopharyngiomas נקרא תהליך golovnomozgovoy גידול שפיר שמתפתח מבנים תאיים עובריים וממוקם באזור של בלוטת יותרת המוח וההיפותלמוס.

הבינלאומי סיווג של פתולוגיות Craniopharyngiomas מוקצה קוד D44.4.

עם התפתחות kraniofaringomy רקמת הגידול נוצר תוכן שבריר פיברוזיס שהוא תערובת של חלבונים וכולסטרול.

הזנים הנפוצים ביותר הם פתולוגיה פפילרי ו craniopharyngioma neuroepithelial. Papillary יותר טיפוסית של אנשים בגיל העמידה מעל 40, ו neuroepithelial נפוצה יותר בקרב 5-15 ילדים בני שנתיים.

הסטטיסטי, יותר מהמחצית craniopharyngiomas( ≈60%) יש מבנה פיברוזיס, החלקה 15% היא היווצרות מוצקה, ו כשליש גידולים מאופיין במבנה מעורב.

גורם של גידולים מסוג

המאופיינים בצמיחה איטית.הם מולדים ולרוב מזוהים בבגרות צעירה.

זה מום יצר מקורות העובריים שלהם הנרתיק של Rathke.מומחי

מאמינים כי הגורמים העיקריים מעשה craniopharyngioma:

instagram viewer
  • כל מיני מוטציות;גורם תורשתי
  • ;השפעת
  • גורמים לוואי, במיוחד 14 השבועות הראשונים של ההריון;רעלי אימפקט
  • וחומרים רעילים, תרופות מרפאות קרינה;זיהום תוך רחמי
  • ;
  • מוקדם לרעלת חמורה;
  • נוכחות של פתולוגיות כרוניות בהריון כמו סוכרת, אי ספיקת כליות, שחפת, וכן הלאה. גידול

נוצר מתאים עובריים הנרתיק של Rathke, אז המבנה הזה נוצר מתוך adenohypophysis.בחולים מבוגרים, יחד עם שברי craniopharyngioma פיברוזיס עלול להכיל הסתיידויות.תסמינים

craniopharyngioma המוח

בשנת הסימנים בשלבים המוקדמים של נגעים עלול להיעדר לגמרי, אבל עם התקדמות של תהליך פתולוגי מתחיל להפגין סימפטומים: מגוון

  1. של הפרעות הורמונליות כגון סוכרת תפלה, היפותירואידיזם או הפרעות בתפקוד הכליה, גברים יכולים ירידה בחשק המיני באופן משמעותי לפתח זיקפה, ווסת בנשים עלולה להיעלם;כאבי ראש
  2. אינטנסיביים בדרך כלל מלווים דמות עולה ובחילות מבוטאות;הפרעות בראייה
  3. להתעורר עקב דחיסה של עצב הראייה;פרות
  4. אופי נוירופסיכולוגית כמו השמנת יתר, בולימיה, פיגור פסיכומוטורי, אדישות או דמנציה, חוסר הרגש, בעיות בריחה וזיכרון שתן;
  5. הידרוצפלוס או golovnomozgovaya מיימת, מלווה כאבי ראש, הפרעות בראייה או נפיחות של עצב הראייה.

אבחון האבחנה מתחילה עם התייעצות של נוירולוג, אשר מן את כלי מחקר הדרושים: בחינת

  • רנטגן של הגולגולת עוזרת לזהות תהליכים מצרים על הקיר של הגידול, הסתיידות ו Sella צמיחה;מחקרי מעבדה
  • של רמות ההורמון - קורטיזול, התריס מגרה, אדרנוקורטיקוטרופי הורמון גדילה, כמו גם את ההורמונים המיוצרים על ידי בלוטת התריס;מחשב
  • או תהודה מגנטית.מחקרים דומים היו דמיינו מבני שכבות תמונה של המוח ומראים את הלוקליזציה המדויקת של גידולים, הפרמטרים שלה ואת הצורה, מבנה, וכו.;
  • ביופסיה עם בדיקה היסטולוגית עוקבות - אבחון כזה מאפשר לבדל craniopharyngioma הגידול עם נגעים במוח אחרים כמו germinomas, אדנומה בבלוטת יותרת המוח, או ציסטות וגידולים חדרית, וכו '

טיפול

.

הגישה לטיפול של craniopharyngioma היא כירורגית גרידא.

אם זה בלתי אפשרי להסיר את היווצרות לחלוטין לאחר הניתוח, טיפול סטריאוטי או קרני מרחוק הוא prescribed.

באמצעות כריתה של הגידול המבוצע, ניתן להיפטר מהלחץ על הרקמות הקרובות ביותר, והקרנות מאפשרות לרסן את הגידול בגידול ברוב המקרים הקליניים.

לעיתים קרובות, מומחים משלבים רדיותרפיה ושיטות ניתוחיות, ובמידת הצורך משלימים אותם בטיפול בתחליפי הורמונים.

בעת השימוש בשיטת הקרינה, הגידול כולו חשוף לקרינה.עבור עיבוד, קרינה megavoltage, שנוצר על ידי מאיץ ליניארי או מכשיר גמא מיוחדים, משמש.הקרנה מתבצעת בדרך כלל במשך 5 ימים רצופים.

אחת השיטות המודרניות של הטיפול כיום היא ניקוז של צורות ציסטיות של craniopharyngiomas על ידי ניקוז היווצרות עם הכנסתה של תרופה אנטיביוטית לתוך חלל שלה.לרוב עבור הקדמה של Bleocin, אשר הורסת את רקמת הגידול.

בתצורות קטנות, מערכת סכין גמא משמשת לעתים קרובות, אשר אינה כוללת את הפיתוח של סיבוכים לאחר ניתוח נוירואנדוקריני.

דרגת ההפרעות התפקודיות שלאחר הניתוח נקבעת על פי כמות ההתערבות הכירורגית.אם הגידול הוסר באופן חלקי בלבד, והקרנות לא בוצעו, אזי התהוות מתחילה לגדול באופן פעיל ועד מהרה מגיעה למידותיה המקוריות.

לאחר הסרה רדיקלית של craniopharyngioma, מקרים של הישנות מקומית הם למעשה נשלל, למרות הסיכון של סיבוכים נמשכת.

בדרך כלל טיפול כירורגי והקרנה משלים טיפול הורמונלי חלופי עם שימוש בסמים של הורמונים גונדוטרופיים ואחרים, בהתאם לסוג הפונקציה hypophyseal מופחת.בהיעדר ההשפעה של תרופות gonadotropic, זריקה של אנדרוגנים נקבעת.

פרוגנוזה עבור craniopharyngioma

פרוגנוזה היא בשל הזמן של טיפול ומקצועיות של הרופאים המבצע את הניתוח.ניתוחי

מתפתחים לרוב בשלוש השנים הראשונות בחולים שעברו הסרה חלקית של הגידול.

למניעת סוכרת, על המטופל לתת טיפול חלופי להורמון.

טיפול בקרינה יעיל בהפסקת התפתחות הגידול, אולם, הקרנה בחולי ילדים גורמת פיגור שכלי בלתי הפיך ופגיעות בכבד.כל המטופלים לאחר הטיפול צריכים להיות נצפים במשך זמן רב אצל האנדוקרינולוג.

הווידאו מראה את הסרת craniopharyngioma:

  • לַחֲלוֹק