. Glomerulonefritas arba uždegiminiai inkstų dubens pažeidimai gali pasireikšti įvairiais būdais. Vienas retų klinikiniai atvejai yra židinio segmentinės glomeruloskleroznaya forma, kuri, statistiškai, yra aptikta 5-10% pacientų, kurių lėtinis uždegimas, inkstų.
Židinio segmentinė glomerulosklerozė
židinio segmentinė glomerulosklerozė vadinama speciali forma inkstų uždegimas, kuris pasireiškia sklerotinių pažeidimai glomerulų atskirų segmentų.Patologiją dažniausiai randama vyrams( 60%), rečiau - vaikams. Sklerozuojant segmentus, glomerulai susitraukia.
Yra keli variantai židinio segmentinės glomerulosklerozės:
- End - turi palankias klinikines charakteristikas, gerai reaguoja į gydymą gliukokortikoidais. Pagal tai, kas vyksta inkstų funkcijos pokyčiai panašūs į nefropatija sergantiems cukriniu diabetu, amiloidoze ir kt.
- ląstelių - yra būdingas ryškus ląstelių atsako pagal patogeninių pokyčių, panašių į proliferacinės glomerulonefrito;
- Kollabiruyuschy idiopatinės FSGS - tokiai specifiškai variantas segmentinės ir kartais pasaulio glomerulų kapiliarų žlugimo, pasitaikančio prieš raukšlių fone. Taip pat būdingas idiopatiniam FSGS tipui yra visceralinių ląstelių hipertrofija ir hiperplazija. Dažnai panašus pacientų patologijos variantas yra susijęs su heroino ar HBV infekcijos vartojimu. Deja, šiuolaikiniais terapiniais metodais ši forma yra labai stabili.
Daugeliu atvejų( 70%), židinio segmentinė sklerozė lydi inkstų nefroziniu sindromu, kuris yra sunku atsakyti į gydymą ir pajamos pakankamai sunku.
priežasčių
pagrindą patologiją glomerulosklerozė židinio segmentinės tipo epitelio ląstelių pažeidimą, kuris atskleidė elektronų mikroskopo tyrimas. Todėl pagrindiniai etiologiniai veiksniai yra tos pačios priežastys, kaip ir subcitozės raida bei pernelyg didelis kraujagyslių pralaidumas. Tik su FSGS podocitų metu vykstantys pokyčiai sukelia sklerozinių procesų vystymąsi.
Nors iš morfologinių pokyčių patologija pasitaiko vidutinio charakterį, jo plėtra yra progresyvi ir visiškas atleidimas pasiekti beveik niekada nepavyksta. Ypač sudėtingi yra klinikiniai atvejai, kuriuos komplikuoja nefrozinis sindromas. Simptomai
už židinio segmentinės glomerulosklerozė Tipiški simptomai nefrozinio sindromo ir nuolat proteinurijos, hipertenzija ir hematurija.
Kitaip tariant, ši liga yra būdinga tokių simptomų:
- patinimas ant veido, nugaros ir kojos, sunkiais atvejais gali būti sudėtinga hydropericarditis, ascitas ar hidrotoraksas;
- anemija, kuri yra būdinga pažymėtoje silpnumo ir šviesiai odos, dusulį ir tachikardija, skrenda, ir kt.;
- odos pokyčiai būdingi nefrotikov blyškumas ir pernelyg sausumas, odos šveitimas lapų;
- Gastralgicheskie simptomų, susijusių su toshnotno vėmimą reakcijų, apetitas, pilvo pūtimas ir viduriavimas, epigastriumo skausmas stokos;
- oligurija, eksponatai sutrumpintas kasdienio šlapimo tūris, šlapimas tampa drumstas, išreikštas nuoseklumas;
- daug baltymų, kurie sekretuojami į šlapime, sudarydama su biologinis skystis, esančių Flokuliantas priemaišas;
- Labai stiprus skausmas inkstų buvimo vietoje;
- Kraujo priemaišos šlapime;
- Greitas šlapinimasis, dažnai šiek tiek išsiskiriantis šlapimas;Galvos svaigimas ir galvos skausmas;
- hipertenzija apraiškos, susijusios su ausies triukšmo ir regos sutrikimai, skausmas ir padidėjęs širdies susitraukimų dažnis, padidėjęs kraujo spaudimas.
diagnostika
Norėdami nustatyti tikslią analizę pacientui reikia atlikti išsamų diagnozę, kuri apima turintis ultragarso šlapimtakių ir inkstų biopsiją ir rentgeno, magnetinio rezonanso ir diagnostikos radioizotopą uroflowmetry ir urodinaminius procedūras. Be to, reikia praeiti keletą laboratorinių tyrimų sąrašą, pavyzdžiui, bendro šlapimo, taip pat nustatyti, albumino ir baltymų suspensijos lygio kaip šlapimu.
gydymas FSCS gydymas dažnai yra neveiksmingas. Ilgą laiką( 2-9 mėnesių) yra rekomenduojama vartoti gliukokortikoidų narkotikus. Trečiasis prie pacientų pusę su ilgalaikiu gydymo kortikosteroidais pasiekti teigiamą atsakymą į narkotikų poveikį.Jei FSGS yra šeimos ar antrinė charakteris, tokiais atvejais yra specialus atsparumas gliukokortikoidų narkotikų.Jei
pasiekti pagerėjimą arba turėjo recidyvo metu ciklosporino ar ciklofosfamidu naudojimas padeda pasiekti remisiją.Jei pacientas yra atsparus gliukokortikoidų, ir FSGS turi važiavimo formą, ji yra priskiriamas ilgai ACE inhibitorių terapija,.Kartais skiriama plazmaferezė su takrolimuzu. Jei glomerulosklerozė židinio segmentinė tipas nėra sudėtinga, nefrozinis sindromas, paskirtas antihipertenzinių vaistų su antiproteinuric poveikio ir lėtina inkstų nepakankamumo progresavimą.
Ilgą laiką buvo teorija, kad imunosupresantais naudojimas turi perspektyvas, tačiau dabar mokslininkai galėjo parodyti, kad ilgalaikio gydymo tokiais vaistais gali sukelti atleisti.
prognozės ir prognozės
komplikacijų su židinio segmentinė Sklerozes inkstų gana rimta pralaimėjimą.Jei yra nefrozinis sindromas, vaizdas yra nepalanki, nes tokie atvejai retai linkusios imunosupresiniais vaistus. Atleidimas šiems pacientams pasireiškia pavieniais atvejais, ir gyvenimo trukmė penkerių metų laikotarpį yra tik 70-73% suaugusių pacientų.
Maždaug pusė pacientų atsirado inkstų nepakankamumas metu 10 metų laikotarpiu, 20% pacientų, net ir po gydymo jo galutinė etape yra suformuotas maždaug 2 metų.Jei pacientė pastoja, ji bus tik komplikuoti patologinio proceso eigą, blogėja motinai ir vaisiui perspektyvos. Net pacientai, kuriems buvo atlikta inkstų transplantacija, 20-30% atvejų pastebėta pasikartojimo FSGS.Vaikams gydymo prognozė yra daug palankesnė.
dauguma labai prastos prognozės skiriasi griūva glomerulopatiją, kuris lydi glomerulų kapiliaruose hiperplazinių ir hipertrofinė keičia epitelialnokletochnymi, microcysts apskritimo formos, intersticinė edema ir tt vaizdo
iš forkalno segmentinės glomerulosklerozės: .