Cerebellar ataksija: rūšis ir klasifikacija, įskaitant Pierre Marie, priežastys, simptomai ir gydymas

click fraud protection

cerebrinės ataksijos( MA) yra būdinga, kurių gebėjimas judėti ir koordinuoti dėl patologinių procesų mozzhechke. Termin "ataksija" yra suprantamas kaip bet koordinavimo sutrikimai.

aprašymas ir istorija liga

smegenėlėse - apie žmogaus smegenis, esančio pagrindo dalis.Įstaigos struktūra iš dviejų pusrutulių, kurie yra atsakingi už judesių, kurie yra atskirti širdys, užtikrinti stabilumą ir pusiausvyrą tikslumą.

Vienas tipas smegenėlių ataksija yra( G 11,1-11,3 pagal TLK-10), kurioje minėtos problemos kurias sukelia sutrikimų smegenėlių.Terminas "cerebrinės ataksijos sindromas" yra naudojamas apibūdinti būdingą simptomų kompleksas( eisenos sutrikimų, nistagmo, pirštų tremoras, sutrikimai žodžio ir ranka, ir tt).

Priklausomai nuo to, kokia dalis smegenėlių įtakos, ataksija padalintas į statinio judėjimo( paveiktos kirminas, kuris pasireiškia sutrikimai eisena, stabilumas) ir dinaminis( paveiktos pusrutulyje ir pavojus galimybę atlikti savanorių judėjimą, žinoma).

Panašios problemos iškyla stovint dėl ​​statinio forma ir dinaminiam vaikščiojimui. Pasak įvairių šaltinių, pavyzdžiui patologija dažnis gali siekti 23 100 žmonių už tūkstantį.
instagram viewer

priežastys smegenėlių ataksija

Daugeliu atvejų, smegenėlių ataksija yra genetinė liga, mažiausiai - įsigijo.

Naujausia versija ligos yra rezultatas:

  • galvos traumų;
  • neoplastiniai procesai;
  • virusinės infekcijos( vėjaraupių, tymų, kurias sukelia Koksakio viruso);
  • bakterinės infekcijos( encefalitas, meningitas);
  • smūgių ir miniinsultov( praeinantis galvos smegenų išemijos priepuolis);
  • cerebrinio paralyžiaus;
  • apsinuodijimų( švino, gyvsidabrio, pesticidai, tirpikliai);
  • išsėtinė sklerozė;
  • vitamino B12 trūkumas;
  • paraneoplastinis sindromas.

staiga stiprūs jausmai baimės, lydimi tachikardija, drebulys, prakaitavimas, ir visa eilė nemalonių simptomų paprastai žymimas terminu vegetatyvinio krizės arba panikos priepuoliai.Šiame straipsnyje jūs sužinosite, kaip pašalinti vegetatyvinį krizę ir kokių priemonių gali būti imtasi siekiant užkirsti jam kelią.Be to

augalinė krizė taip pat atskirti sympathoadrenal. Kokie simptomai būdingi jam, ir kaip ji skiriasi nuo kitų krizių, rasti nuorodą.

Paveldima sudaro

patologija, susijusios su paveldimas formų genų mutacijų ir skirstomi į:

  • įgimta ne palaipsniui MA, dėl nebuvimo, smegenėlių hipoplazija struktūrose;
  • autosominiu recesyvinis( Friedreicho ataksija), simptomai, kurie pasireiškia vaikams nuo mažens( arba 25 metų), kuriai būdingas nenormalus formavimo skeleto( forma sukurta iš trūkumais genų rengiant abiejų tėvų);
  • nutolstantis X-chromosomos su laipsniškai smegenėlių nepakankamumu, mažas paskirstytos daugiausia vyrų;
  • Betty liga, įgimta MA Darnus vystymasis vaiko, bet pacientui jo sveikatos būklę adaptacija, nes jie bręsta;
  • paveldima ataksija, Pierre Marie remiasi vėlai autosominiu dominuojančia smegenėlių ataksija, ženklai, iš kurių( "kapotas" kalba, drebulys, psichikos mažėjimas, sausgyslių refleksai, regėjimo problemų, žvairumas ir kt kaita.) Pasirodys po 25 metų( už tokia plėtraataksija forma pakankamai gauti geną iš tik vienas iš jų).

Paskaita apie smegenėlių ataksija, Friedreicho ataksija:

Iki srauto pobūdį yra atskirtos nuo MA:

  • SHARP( ūmus smegenėlių ataksija dažniausiai išsivysto kaip insultas, encefalitas ir kitų priežasčių rezultatas);
  • subakutinio( kondicionieriumi navikinių procesų, išsėtinės sklerozės ir kt veiksmas);
  • lėtinė, progresuojanti, trunkantis daugelį mėnesių ar net metų;
  • epizodinis paroksizminė( vaikams, suaugusiems).

Simptomai ir požymiai

mA statinius sutrikimų būdinga konkrečiam padėtį: Pacientas stovi, kojos toli viena nuo kitos, balansavimas rankas, bando ne pasukti ir pakreipti liemenį ir galvą.

Bandydami judinti kojas( Romberg laikysena - pėdų perėjo, jo rankos ištiestos, jo galva pakelta), šiek tiek stumti( gaunamas simptomas) suserga nesuvokdami.

pažeidimų dinamika pasireiškia "smegenėlių eisena", primenantis girti judėjimo: Pacientas juda kaip ant polių, skleisti pločio įsitempusius ištiesinta kojas.

Korpusas taip pat ištiesintas( Tomo simptomas), šiek tiek pakreiptas. Pacientui sunku pasukti, jis atneša jį į šonus, jis gali net nusileisti.

Kadangi AI progresavimo:

  • prarado gebėjimą pakaitinių judesį, palieskite nosį pakaitomis pirštais skirtingose ​​rankose index patarimas;
  • rankraštis ir kalba yra sugadinta;
  • nuskurdusi mimikrija( maskali veidas);
  • atsiranda skausmas apatinėje nugaros dalyje, galūnėse, kaklelyje;
  • didina raumenų tonusą;
  • pasirodo traukuliai;
  • vystosi ptozė, šnipštis, nistagmas, regos sutrikimas;
  • nurodė sunkumus, susijusius su maisto vartojimu ir nurijimu;
  • klausa yra sutrikusi;
  • vystosi depresija, psichika pasikeičia.
Visi AI rūšių būna pažeidimas koordinuotai dirbti raumenis ties variklio akto pasiekimas.

Įgimtos formos yra tipiškos:

  • pastangų neproporcingumas atliekamam veiksmui;
  • sutrikdė atskirų raumenų koordinavimą;
  • purtyti;
  • - ritminis nukrypimas nuo teisingos judėjimo trajektorijos, padidėjusio artėjant prie paskirties vietos;
  • vertikalus nestabilumas;
  • šnipinanti kalba su pašto akcentu;
  • nistagmas;
  • vėliau sėdo pradžioje, vaikščiojant, neaiški eisena vaikams;
  • uždelstas protinio ir kalbos vystymas( kompensacija pasiekiama maždaug 10 metų).

Smegenėlių ataksijos diagnozė

  • Susijungimų refleksų įvertinimas.
  • Funkciniai testai.
  • Stuburo spinalio punkcija ir analizė.
  • Kraujo tyrimai, šlapimo tyrimai.
  • MRI / CT.
  • Smegenų doplerografija.
  • ultragarsas.
  • DNR tyrimai.
  • Rinkti informaciją apie artimųjų giminaičių ligas.

Bet kokį drebėjimą apibūdina tai, kad žmogus pats negali kontroliuoti šių savavališkų judesių.Žinoma, tokia patologija nesudaro nedidelio nepatogumo įprastame gyvenime. Ar įmanoma visiškai atsikratyti jo ir ar reikia gydyti esminį drebulį su liaudies gynimo priemonėmis.

Piktnaudžiavimas alkoholiu taip pat gali sukelti drebulį rankose ar kojose. Apie likusius alkoholio epilepsijos simptomus galite sužinoti čia.

Po traumatinės encefalopatijos būdinga atskyrimas į keletą laipsnių.Kas yra 2-ame laipsnį ypatumas ir kaip tai pavojinga žmogaus gyvybei http: //gidmed.com/ bolezni-nevrologii /jencefalopatija/ posttravmaticheskaya.html.

gydymas Smegenėlių ataksijos gydymas priklauso nuo jo priežasties. Jei galima pašalinti priežastį, tada liga yra išgydoma.

Taigi, su virusu susijusi MA gali pailgai praleisti laiką, bakterijų AI - vartojant antibiotikus.

Su MA sukelia, pavyzdžiui, išsėtinė sklerozė, taip pat paveldima, nėra specifinio gydymo.

Todėl daugumai patologijos formų naudojamas simptominis gydymas:

  • preparatai, kurie pagerina smegenų kraujotaką( cinnarizinas, pirazetamas ir kt.);
  • nootropics;
  • raumenų relaksantai;
  • beta-histidino preparatai( betaserk);
  • prieštraukuliniai preparatai;
  • fizioterapija;Masažas
  • ;
  • profesinė terapija;
  • logopediniai pratimai;
  • pritaikoma aparatai( nendrių modifikuotas indai tt)

Gydant ligą, Pierre Marie naudojamas meliktin, baklofenas, kondelfin, B grupės vitaminų, t.y. reiškia sumažinti raumenų tonusą.

Homeopatinis gydymas paskirtas homeopatas dėl subjektyvaus aprašymas jo netinkamo jausmų pagrindu, todėl nėra jokios konkrečios pasirengimas visų AI formų.

Gydomieji pratimai ne MA prisiima atlikti pratimus su jerks, aštrių smūgių, taip pat kasdienio įgūdžių kartojimas( pilant skystį, prakeiktas puslapių, sagomis, "Žaibas").

pasekmės ir

prognozė cerebrinės ataksijos yra neišgydoma, išskyrus formos, kurią sukelia infekcinio proceso.

Greitas progresavimas, daugelio organų funkcijos sutrikimas, gyvenimo kokybės pablogėjimas yra nepalankūs prognostiniai požymiai.

Toliau pateiktoje lentelėje pateikiami pagrindiniai pasekmes smegenėlių ataksija:

prevencinių priemonių

Vienintelė profilaktikos priemonė yra skiepijimas vaikų apsaugos nuo virusinių infekcijų, kad padidinti besivystančių AF riziką.

Šeimoms, kuriose yra paveldimų AI pacientų, rekomenduojama susilaikyti nuo gimdymo. Be to, neturėtų būti įtraukta bet kokia glaudžiai susijusi santuoka.

Taigi, smegenėlių ataksija, sutrikdžius judesių ir stabilumo koordinavimą, kelia daug sunkumų pacientui.

Todėl, jei turite mažiausiai įtarimų dėl tokios patologijos, nedelsdami turite pasikonsultuoti su savo gydytoju ir imtis visų priemonių, kad ši diagnozė taptų lengvesnė.

Vaizdo įraše neurologas M. M.Sperling jums pasakys keletą žodžių apie smegenėlių ataksiją:

  • Dalintis