No seniem laikiem cilvēcei bija zināms nieru agenesis. Aristotelis min šo patoloģiju, sakot, ka, ja dzīvnieks nevar pastāvēt bez sirds, tad tas ir pilnīgi bez liesas vai nieres. Tad Beļģijas zinātnieks Andreas Vesaliy sāka interesēties nieru displāzijai renesanses laikā.Un jau 1928. gadā padomju ārsts Sokolovs sāka aktīvi noteikt šīs slimības biežumu cilvēkiem.Šodien ir identificēti vairāki dažādi ageneses veidi, no kuriem katram ir savi simptomi un prognozes nākamajam dzīvē.
nieru aģenēze
dažādu medicīnas avotos bieži var atrast maisījumu no diviem nosacījumiem - nieru aģenēze un aplāzija. Paskaidrosim: agenesis ir iedzimta, pilnīga cilvēka nieru( vai divu) trūkums.Šajā gadījumā vietā Promesošā ķermeņa nav rudiments nieru audu nevar urīnvadu vai pat daļa no tā.
Aplasia ir nepietiekami attīstīta niera, kas nespēj pilnībā pildīt savu funkciju.Šajā gadījumā urīnvada caurules daļa var palikt, pat visu urīnvadu, kas vienkārši akli izbeidzas augšpusē, bez savienojuma ar jebkuru orgānu. Tāpēc, runājot par agenesismu ar urīnceļa saglabāšanu, patiesībā mēs runājam par aplasiju.
Nav vienotas statistikas par šo nieru patoloģiju. Ir zināms, ka visas nieru anomālijas aizņem 7-11% no visiem urīnizvadkanāla sistēmas patoloģijām. Viena jaundzimušā bērna vecumā no 1000 ir reģistrēta vienpusēja nieru agenesija( daži avoti norāda attiecību 1: 700).Divpusēja( abu orgānu trūkums) - 1 bērns no 4-10 tūkstošiem.
cēloņi Kopīgs viedoklis par ageneszes cēloņiem jaundzimušajiem līdz šim nav ekstensīvs.Ģenētiskais faktors šeit nav svarīgs, tāpēc šo anomāliju sauc par iedzimtu. Nieres sāk veidot Embrija kopš 5. nedēļā un turpinās visā grūtniecības laikā, tāpēc tas nav iespējams viennozīmīgi nosaukt iemeslu problēmu.
Pastāv vairāki pierādīti iemesli, kas var izraisīt nieru nepietiekamu uzturu un bērna piedzimšanu ar aplasiju vai agenesiju.
Šie riska faktori ietver:
- iepriekšējo infekciju( vīrusu) slimības mātēm grūtniecības pirmajā trimestrī: . masaliņu, gripas un citu smago
- Diagnostiskās procedūras grūtniecības laikā ar jonizējošā starojuma laikā.
- Diagnostika "cukura diabēts" nākamajā māte.
- Hormonālo kontracepcijas līdzekļu lietošana bērna gultā( un arī jebkuras spēcīgas zāles bez ārsta uzraudzības).
- Hronisks alkoholisms un dzeršana grūtniecības laikā.
- Slimības transmisīvo slimību klātbūtne pacientam.
klīniskā aina
Kad aģenēze vienas nieru slimību, bērns var neparādīties vairākus gadus. Ja grūtniecības laikā mātei nebija ultraskaņas, un pēc piedzimšanas - dažādi testi, pacients var uzzināt par viņa īpašībām gadu vēlāk. Piemēram, pārbaudot darbā skolā vai klīnikā.
Par aģenēze nieres jaundzimušajam var liecināt šādas pazīmes:
- sejas defekti( plata un plakana deguna, acu hypertelorism, iedomīgs);
- ausis atrodas zema un stipri izliekta( parasti pusē, kurā nav nieres);
- uz ķermeņa pārmērīgs skaits grumbu;
- liels vēders;
- plaušu hipoplāzija( mazs elpošanas orgānu apjoms);
- kāju deformācija;
- iekšējo orgānu novietojums.
Pēc tam bērniem var rasties vemšana, poliurija, hipertensija, attīstās dehidratācija.
Kad bērni piedzimst ar agenesismu, tas ir, viens urīnizvads ir pilnībā pazudis, bieži vien tam ir anomālijas dzimumorgānu attīstībā.Meitenēm tie ir dzemdes( vienradzis, bikorēna, dzemdes hipoplazija), maksts atresija utt. Zēniem nav vas deferens, patoloģiskas izmaiņas sēklas pūslīšos. Nākotnē tas var izraisīt sāpes vēdera dobumā, sāpīgu ejakulāciju, impotenci un neauglību.
veidi Pastāv dažādas nieru ageneses klasifikācijas, pirmā un galvenā - pēc orgānu skaita.Šeit atšķiras šādas formas:
Divpusēja agenesis, tas ir, abu nieru trūkums.Šāda anomālija nav saderīga ar dzīvi. Ja ultraskaņa parāda divpusēju agenesiju pat grūtniecības beigās, ārsti bieži uzstāj uz mākslīgu piegādi.
Labās nieru agenesis ir galvenais patoloģijas veids, un sievietes tas ir reģistrēts biežāk. Labās nieres parasti ir nedaudz mazākas un mobilākas no dzimšanas nekā labās nieres, tas atrodas zem kreisās puses, tādēļ to uzskata par īpaši neaizsargātu. Vairumā gadījumu labā orgāna funkcija veiksmīgi tiek veikta ar kreiso nieru, un personai nav nekādu neērtības.
Kreiso nieru agenesis.Šī nieru anomālija forma ir daudz retāk sastopama un apgrūtināta. Labās nieres būtībā ir mazāk mobilas, mazāk funkcionālas un nav pielāgotas pilnīgai kompensācijas funkcijai. Simptomi šāda veida slimībām ir klasiskas agenesis un aplasija.
Bez tam izšķir agenesis formas:
- vienpusēji ar urīnceļa saglabāšanu;
- vienpusējs, ja nav urīnvads.
Vienpusēja agenesis( pa kreisi un pa labi), kurā tiek saglabāta daļa urīnvada vai visa orgāna, praktiski nerada draudus pilnajai dzīvei. Ja otra niera pilnīgi pilda neatbilstošas funkcijas un cilvēks vada veselīgu dzīvesveidu, slimība viņam neuztraucas. Bieži vien šādos gadījumos cilvēki, izmantojot visaptverošu apsekojumu, uzzina par viņu īpašībām nejauši.
Ja vienas nieru agenesis ir saistīts ar urīnvada zudumu, tas vairumā gadījumu ir saistīts ar dzimumorgānu anomālijām. Zēniem tas ir nepietiekami attīstīts plaušās, vas deferens. Pie meitenēm - dažādas dzemdes un maksts attīstības patoloģijas.
Apstrāde un prognozes
Vienīgais agenesis veids, kas patiešām ir bīstams dzīvībai, ir divvirzienu režīms. Auglis ar šo diagnozi ir vai nu dzimis jau miris, vai nomirst dzemdībās vai pirmajā dienā pēc dzemdībām.Ātri attīstās nieru mazspēja.
Tagad, pateicoties straujo attīstību iespējām perinatālā medicīnā, tas ir iespējams, lai saglabātu bērna dzīvību, ja pirmajās stundās pēc piedzimšanas, un pēc tam veikt transplantācijas veikt regulāru hemodialīze. Bet tas ir reāli tikai tad, ja mēs organizējam augļa patoloģijas ātru diferenciāldiagnozi, lai atšķirtu agenesiju no citiem urīnceļu defektiem.
Ar vienpusēju agenesiju prognoze parasti ir visizdevīgākā.Ja pacientiem nav nekādu nepatīkamu simptomu, pietiek ar asins un urīna analīžu veikšanu reizi gadā un nieru aizsardzībai, kas jau rada dubultu slodzi. Tas ir, nepārklepiet, neieņemiet alkoholu, izvairieties no pārlieku sāļiem pārtikas produktiem utt. Katram pacientam var būt arī individuāli novērotāja ārsta ieteikumi.
Retos gadījumos, ar nieru agenesiju, ir reģistrēta invaliditāte. Tas rodas, kad attīstās hroniska nieru mazspēja( CRF) 2-A stadijā.
Šo posmu sauc par poliurisku vai kompensētu.Šajā gadījumā, tikai nieres nespēj tikt galā ar slodzi, un tās darbs tiek kompensēta ar darbību aknās un citos orgānos. Invaliditātes grupa ir atkarīga no pacienta stāvokļa smaguma.